Odontogeeniset keratokystat (OKC), jotka aiemmin tunnettiin nimellä keratokystiset odontogeeniset kasvaimet (KCOT tai KOT), ovat hyvänlaatuisia kystisiä leesioita, jotka koskevat alaleukaa tai yläleukaa, ja niiden uskotaan syntyvän hammaslaminasta. On kiistanalaista, ovatko nämä leesiot kehitysvaurioita vai neoplastisia, ja vuoden 2017 WHO-luokituksessa ne sijoitetaan takaisin kehitysvaurioiden luokkaan. Ne ovat paikallisesti aggressiivisia ja niillä on taipumus uusiutua poiston jälkeen.

Kuvantamisessa ne näkyvät tyypillisesti laajenevana yksinäisenä unilokulaarisena leesiona, joka ulottuu pituussuunnassa alaleuan takaosissa. Vaikka suurin osa on yksinäisiä, 5-10 %:ssa tapauksista esiintyy useita OKC:itä: näissä tapauksissa on harkittava liitännäissairautta, kuten tyvisolunevusoireyhtymää.

Epidemiologia

Esiintyy pääasiassa nuoremmilla potilailla (2.-3. vuosikymmenellä) 1,7, ja niitä voi esiintyä joko alaleuan rungossa tai ramusluussa (~70 %:ssa kaikista OKC:istä) tai yläleuassa, ja niitä on 5-10 %:ssa kaikista leukakystista. Esiintymispainotteisuus voi olla miehillä.

Kliininen taudinkuva

Havaitaan usein satunnaisesti. Oireisena leuan turvotus ja kipu ovat yleisiä näihin kasvaimiin liittyviä oireita 8. Harvemmin voi esiintyä trismusta ja parestesiaa.

Patologia

Raaka-ainetutkimus paljastaa ohutseinäisen, murenevan kystan, joka sisältää nestettä ja roskia. Sisällön viskositeetti vaihtelee oljenvärisestä nesteestä märkivään ja juustomaiseen massaan.

Ne ovat peräisin epiteelisolujen (kerrostuneen levyepiteelin keratinisoivan epiteelin) levikkeistä, joita tavataan hammaslaminan ja alaleuan alveolin parodontaalisen reunan varrella 7. Tulehdus voi vaikeuttaa histologista karakterisointia.

Yhteisöt

• basal cell nevus syndrome (tai Gorlin-Goltzin oireyhtymä)
  • vahva assosiaatio
  • harkitse diagnoosia, jos esiintyy useita OKC:tä
• Marfanin oireyhtymä

.

• Noonanin oireyhtymä

Röntgenpiirteet

Plain radiografia

OPG

Ne nähdään tyypillisesti yksittäin, säteilyn läpikuultava, unilokulaarinen, laajeneva leesio, jolla on sileät, kortikoituneet rajat 5. Nämä korteksit ovat usein hilseileviä hampaiden juurien ympärillä. Kolme neljäsosaa vaurioista sijaitsee alaleuan takaosassa. Kun ne sijaitsevat alaleuassa, ne kasvavat tyypillisesti luun pituutta pitkin, ja niiden laajeneminen on minimaalista buccolinguaalisesti. Yläleuassa ne laajenevat poskionteloon. Ne ovat keskimäärin 3 cm:n kokoisia.

Esimerkit ja sijainti voivat vaihdella 10. Jos ne liittyvät puhkeamattoman/impaktoituneen hampaan kruunuun, ne voivat jäljitellä hammaskystaa. Jos ne liittyvät elottoman hampaan juuriin, ne voivat muistuttaa radikulaarista kystaa. Jos ne ovat riittävän suuria, ne resorboivat viereisten hampaiden juuria. Ne voivat joskus näyttää septoituneilta, jolloin niiden erottaminen ameloblastoomasta on vaikeaa.

CT

Muistuttavat tavallisia röntgenlöydöksiä, mutta ovat yksityiskohtaisempia. Havaitaan laajenevana, kystamaisena leesiona, jolla on uurteiset, hyvin kortikoidut rajat. Kystisen sisällön tiheys vaihtelee viskositeetin mukaan. Kortikaalinen repeämä viittaa mahdolliseen pehmytkudosvaurioon.

MRI

Odontogeeniset keratokystat osoittavat tyypillisesti 3:

• T1: korkea signaali johtuen kolesteroli- ja keratiinipitoisuudesta
• T2: heterogeeninen signaali
• DWI: rajoittaa keratiinin läsnäolon vuoksi
• T1 C+: perifeerinen tehostuminen, mutta toisin kuin ameloblastoomilla ei tehostuvaa nodulaarista komponenttia

Hoito ja ennuste

Ne ovat paikallisesti aggressiivisia. Hoitona on usein marsupialisaatio/enukleaatio/excision +/- aggressiivinen kuraatio. Niiden uusiutumisprosentti voi kuitenkin olla hyvin korkea (30-60 %), ja seuranta on välttämätöntä.

Historia ja etymologia

Sen kuvasi ensimmäisen kerran H.P. Philipsen vuonna 1956 odontogeenisenä keratokystana.

Differentiaalidiagnostiikka

Kuvantamisen erotusdiagnostiikkaan kuuluvat:

• dentigeroottinen kysta, jos perikoronaalisesti impaktoituneeseen hampaaseen
• radikulaarinen kysta, jos periapikaalisesti elottomaan hampaaseen
• ameloblastooma, jos multilokulaarinen
• ameloblastinen fibrooma nuoremmilla henkilöillä, jos leesio on perikoronaalinen impaktoituneelle hampaalle

Vrt. myös

• mandibulaariset leesiot
• WHO:n luokitusjärjestelmä odontogeenisille kasvaimille

.