Nodulaarinen faskiitti on nopeasti kasvava ei-neoplastinen pehmytkudosvaurio, joka sijaitsee usein syvällä ihonalaisella alueella tai faskiassa. Yleisimmät paikat nodulaariselle faskiitille ovat kyynärvarren volaarinen puoli, alaraajat sekä rintakehä ja selkä. Se ilmenee tyypillisesti nopeasti kasvavana massana.

Epidemiologia

Useimmiten nodulaarista faskiittia esiintyy 20-40-vuotiailla potilailla, mutta myös lapset voivat sairastua.

Kliininen esitys

Monissa tapauksissa (~45 %) se paikallistuu yläraajaan, erityisesti kyynärvarren volaaripuolelle. Muita yleisiä paikkoja ovat:

• runko (20 %)
• pää ja kaula (18 %)
• alaraajat (16 %)

Esittelyn yhteydessä kuvataan usein arkuutta ja kipua aiheuttavia oireita.

Patologia

Kyynärnivelsidekudoksen (nodulaarisen faskiitin) patogeneesi tunnetaan huonosti. Jotkut kuvaavat sitä traumaan liittyväksi reaktiiviseksi leesioksi, toiset ovat kuvanneet kromosomipoikkeavuuksia, jotka viittaavat neoplastiseen alkuperään.

Lokaatio

Muutoksen sijainnin perusteella voidaan tunnistaa kolme nodulaarisen faskiitin yleistä alatyyppiä:

• subkutaaninen
• intramuskulaarinen
• faskiaalinen

Useimmat nodulaarisen faskiitin esiintymät ovat subkutaanisia, faskiapohjaisia ja rajattuja; nämä leesiot voidaan ehkä ottaa koepalaksi tai leikata pois ilman kuvantamisarviota.

Luokitus

Kokonaisuus sisältyy WHO:n pehmytkudoskasvainten luokitukseen kohtaan ”fibroblastiset/myofibroblastiset kasvaimet”.”

Mikroskooppinen ulkonäkö

Fibroblastien ja myofibroblastien hyvänlaatuinen proliferaatio, jota tyypillisesti luullaan sarkomatoottiseksi leesioksi nopean kasvun, runsaiden spindelinmuotoisten solujen ja mitoottisen aktiivisuuden vuoksi.”

Radiografiset piirteet

Leesiot ovat tavallisesti pienikokoisia (<4 cm).

Ultraääni

Sonografiassa voi näkyä yksi tai useampia hyvin määriteltyjä isoeikäisiä tai hypoeikäisiä kyhmyjä, joissa on lievästi lisääntynyt verisuonivirtaus ihonalaisen rasvakerroksen syvässä osassa, faskian vieressä tai faskiassa.

MRI

Nodulaarinen faskiitti voidaan kategorisoida myksoidiseksi, solukuvioiduksi tai kuituiseksi. Tämä histologinen monimuotoisuus selittää todennäköisesti leesioiden vaihtelevan MR-kuvantamisesiintymän:

• hypersellulaariset leesiot näyttävät T1WI:ssä lähes isointensiivisiltä luurankolihakseen nähden ja T2WI:ssä hyperintensiivisiltä rasvakudokseen nähden
• hyvin kollageenipitoiset leesiot ovat hypointensiivisiä kaikissa sekvensseissä
• kontrastin voimistuminen on tyypillisesti diffuusia, mutta se voi olla perifeeristä

HOITO JA ENNUSTE

Taivaanrakkulan kuvantaminen-perustuva diagnoosi on tarkistettava leikkausbiopsialla.

Hoito koostuu tyypillisesti leesion (leesioiden) marginaalisesta poistosta. Useiden viikkojen tarkkailua (perkutaanisen ohutneulabiopsian tuloksiin perustuvan diagnoosin jälkeen) on myös suositeltu, kun otetaan huomioon taudin itsestään rajoittuva kulku.

Leesioiden spontaania regressiota ja involuutiota vasteena steroidi-injektioihin on raportoitu.

Differentiaalidiagnostiikka

Kuvantamisen erotusdiagnostisiin näkökohtiin kuuluvat:

• Dupuytrenin tauti (palmar fibromatosis)
• extra-abdominaalinen desmoidikasvain
• neurofibrooma
• fibroosinen histiosytooma
• pehmytkudossarkooma

jos intramuskulaarinen varhaisvaiheinen myositis ossificans voidaan ottaa huomioon

.