HOITOON OTTAMISEN INDIKAATIOT

Hoitoon ottamisen indikaatioita vastasyntyneiden teho-osastolle ovat:

• haventunut tajunnan taso

• haventunut hengitysteiden suojaus

• proggressiivinen hengitysvajaus tai tarve mekaaninen ventilaatio (ruutu 1)

• kouristuskohtaukset

• kliiniset tai tietokonetomografiset (CT) todisteet tilaa valtaavan vaurion aiheuttamasta kohonneesta ICP:stä, aivo-ödeema tai aivoinfarktin verenvuotomuutos

• yleiset lääketieteelliset komplikaatiot (esimerkiksi hyper/hypotensio, aspiraatiopneumonia, sepsis, sydämen rytmihäiriöt, keuhkoembolia)

• monitorointi (esimerkiksi, tajunnan taso, hengitystoiminta, ICP, jatkuva elektroenkefalografia (EEG))

• erityishoidot (esimerkiksi neurokirurginen toimenpide, suonensisäinen tai valtimotrombolyysi).

Ennen kuin näitä ryhmiä tarkastellaan yksityiskohtaisemmin, on tärkeää korostaa, että on olemassa yleisiä tehohoidon hoitoperiaatteita, jotka ovat yhteisiä kaikille yksiköille niiden erikoistumisesta riippumatta. Niihin kuuluvat huolellinen hoitotyö ja lääketieteellinen hoito sekä, mikä on potilaidemme kannalta ratkaisevan tärkeää, fysioterapia. Varhainen ja aggressiivinen fysioterapia (mukaan lukien raajojen asentojen tiheä muuttaminen, raajojen passiiviset liikkeet ja asianmukainen lastoitus) auttaa säilyttämään nivelten liikkuvuuden ja ehkäisemään raajojen kontraktuurat ja kivun neurologista paranemista odotettaessa.

Yleisen tehohoidon muita näkökohtia ovat levottomuuden ja kivun hallinta, riittävän hengitystien ja ventilaation ylläpito, kardiovaskulaarinen vakaus, ravitsemus, antikoagulaatio, trombolyysi ja kohonnut ICP; näitä käsitellään aiheeseen liittyvissä artikkeleissa.

Monet potilaat, joilla on heikentynyt tajunnantason häiriö tai vakava neuromuskulaarinen heikkous, eivät kykene viestimään riittävän hyvin. On tärkeää, että tyydyttävät kommunikointikeinot luodaan mahdollisimman pian. Lisäksi silloin, kun kommunikaatio on vaikeaa, perhe edustaa usein potilaan etua, ja siksi heillä on oltava koko ajan pääsy lääkäri- ja hoitohenkilökuntaan, jotta he ymmärtävät välittömän kliinisen tilanteen, hoidon ja näkymät.

Taulukoissa 1 ja 2 on lueteltu keskeisiä ja perifeerisiä syitä hengitysvajaukseen tai -vajaatoimintaan, jotka voivat edellyttää vastasyntyneiden tehohoitoyksikköön ottamista.

Aivohalvaus

Erotteluna muista Euroopan maista aivohalvauksen jälkeinen sisäänpääsy vastasyntyneiden teho-osastolle on Yhdistyneessä Kuningaskunnasssa suhteellisen harvinaista. Akuutin aivohalvauksen saaneet potilaat, olivatpa ne sitten verenvuotopotilaita, sepelvaltimotautipotilaita tai laskimotautipotilaita, vaativat kuitenkin elvytystä ja tarkkaa seurantaa, jotta voidaan ehkäistä sekundaariset aivoinfarktit ja myöhempi kliininen tilan heikkeneminen, joka johtuu suurista systeemisistä häiriöistä. Tämä onnistuu parhaiten tehohoidossa tai tehohoitoympäristössä, jossa fysiologinen seuranta voidaan toteuttaa tehokkaasti. On selvää, että kaikkia aivohalvauksesta kärsiviä ei voida ottaa erikoissairaanhoidon teho-osastolle, ja hoidon taso riippuu paikallisten aivohalvausyksiköiden saatavuudesta sekä potilaan tilasta ja ennusteesta.

Akuutin aivohalvauksen arvioinnin ja elvytyksen periaatteet ovat samankaltaisia riippumatta taustalla olevasta syystä, ja niihin kuuluvat:

• hengitysteiden hallinta – trakeaalinen intubaatio on aiheellista, kun:

  • – heikentynyt tajunnan taso (esim, Glasgow’n koomapisteytys < 9)

  • – etenevä hengitysvajaus tai hengitysvajaus

  • – heikentynyt yskä ja hengitysteiden puhdistuma

  • – keuhkoahtaumatauti. ödeema/aspiraatio

  • – kouristustoiminta

  • – intubaatio voi olla tarpeen myös ennen diagnostisia tai terapeuttisia toimenpiteitä, kuten magneettikuvausta (MRI) tai keuhkokuvausta. trombolyysi

• sopivan valtimoverenpaineen/aivoperfuusiopaineen ylläpitäminen

• suonensisäinen nestehoito

• lämpötila kontrolli

• kouristuskohtausten hallinta

• ensisäisen ravitsemuksen aloittaminen

• ICP:n hallinta

• komplikaatioiden lääkehoito (esim, sepsis)

• muu perussyyhyn liittyvä hoito (esimerkiksi antikoagulaatio, trombolyysi, hematooman poisto, intrakerebraalisten aneurysmien leikkaus ja kierre).

Keskimmäisen aivovaltimon tukos

Agressiivisesta hoitotoimenpiteestä käydään paljon keskustelua potilailla, joilla on akuutin keskimmäisen aivovaltimon tukoksen (kuvio 1) aiheuttama laaja infarkti ja joiden toiminnallisen toipumisen odotukset ovat vähäiset.2,3,3 Elvytyksen ja vakauttamisen jälkeen on näyttöä varhaisesta ja aggressiivisesta trombolyysihoidosta. Lukuisat poissulkukriteerit (muun muassa > 3 tuntia aivohalvauksen alkamisesta ja laajalle levinneet varhaiset infarktimuutokset tietokonetomografiassa) merkitsevät tällä hetkellä sitä, että alteplaasi soveltuu todennäköisesti vain pienelle osalle vastasyntyneiden teho-osastolle tulevista potilaista. Keskimmäisen aivovaltimon infarktin jälkeinen kliinisen tilan heikkeneminen on yleistä, ja siihen liittyy aivojen turvotus, joka kehittyy yleensä 2-7 päivän kuluessa. Turvotus ja infarkti aiheuttavat massavaikutuksen, joka johtaa aivorungon horisontaaliseen ja vertikaaliseen vääristymiseen ja siirtymiseen. Tämä dynamiikan muutos ei aina näy ICP-mittauksissa. Tämän aivoturvotuksen hoito on usein ongelmallista (ks. Dunn numerossa 74). Osmoottiset diureetit ja hyperventilaatio ovat harvoin tehokkaita, ja jotkut suosittelevat dekompressiivista kraniektomiaa, jos aivojen turvotusta esiintyy laajamittaisesti, erityisesti ei-dominoivien infarktien jälkeen5 . Muita huononemisen syitä ovat infarktin verenvuototransformaatio, joka voi aiheuttaa välikarsinan, kouristuskohtausten kehittyminen ja systeemiset tekijät, kuten kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, keuhkoödeema, sydämen rytmihäiriöt tai keuhkoembolia.

Akuutti basilaarivaltimon tukos

Akuutti basilaarivaltimon tukos (kuva 2) on potentiaalisesti kuolemaan johtava tapahtuma, joka vaatii varhaista tunnistamista ja kiireellisiä toimenpiteitä. Ennuste on erityisen huono, jos se etenee nopeasti koomaan, jolloin tarvitaan henkitorven intubaatiota ja hengityksen tukemista. Koska vakiintuneen basilaaritukoksen seuraukset voivat olla tuhoisat, aggressiivinen toiminta voi olla aiheellista jo varhaisessa vaiheessa. Antikoagulaatio suonensisäisellä hepariinilla on edelleen hoidon peruspilari, mutta trombolyysi voi olla aiheellinen jopa 12 tunnin kuluttua puhkeamisesta tai jatkuvasta etenemisestä huolimatta kuolemaan johtavan kallonsisäisen verenvuodon riskistä (vaikka satunnaistettuja tutkimustuloksia ei olekaan). Myöhäistä huononemista esiintyy jopa kolmasosalla joko trombin laajenemisen vuoksi, joka aiheuttaa perforoivien valtimoiden peräkkäisen tukkeutumisen, tai tukkeutuneesta verisuonesta distaalisesti syntyvien valtimosta valtimoon -embolien vuoksi. Ennuste on yleensä huono potilailla, joilla on vakiintunut infarkti, mutta potilailla, joilla on rajoittunut infarkti aivokurkiaisessa, voi olla kohtuullinen toiminnallinen lopputulos erityisesti varhaisen trombolyysi- tai antikoagulaatiohoidon avulla, erityisesti jos heidät otetaan hoitoon ja heidän tilansa vakautetaan ennen kuin aivorungon toimintahäiriö on täysin vakiintunut tai mekaanista ventilaatiota tarvitaan.

Pikkuaivoinfarkti

Pikkuaivoinfarkteja voi olla vaikea tunnistaa aivorungon ja pikkuaivojen oireiden hitaan kehittymisen vuoksi. Myöhäiseen pahenemisvaiheeseen liittyy infarktin tilavuuden lisääntyminen, joka johtaa aivorungon vaurioitumiseen ja tyrän syntymiseen, turvotuksen aiheuttamaan aivorungon puristumiseen ja aivo-selkäydinnesteen virtauksen estymisestä johtuvan hydrokefaluksen kehittymiseen.

Subaraknoidaalivuoto

Kaikkien potilaiden, joilla on subaraknoidaalivuoto, on mahdollisuuksien mukaan siirryttävä vastasyntyneiden teho-osastolle systeemisten komplikaatioiden hallitsemiseksi, kliinisen tilan heikkenemisen tunnistamiseksi ja hoitamiseksi, verenvuodon syyn selvittämiseksi ja mahdollisen taustalla olevan aneurysman tai arteriovenoosisen malformaation hoitamiseksi. Elvytyksen tavoitteena on ylläpitää aivojen perfuusiopainetta huolehtimalla riittävästä valtimoverenpaineesta (usein käyttämällä inotrooppisia lääkkeitä suhteellisen verenpainetaudin aikaansaamiseksi), varmistamalla suhteellisen suuri verenkierron tilavuus (hypervolemia) ja tuottamalla suhteellinen hemodiluutio (”kolmoishoito”). Akuutin hoidon muita näkökohtia ovat sopiva analgesia, kouristusten hallinta ja nimodipiinihoito vasospasmin aiheuttaman sekundaarisen sepelvaltimotaudin estämiseksi. Angiografia ja lopullinen hoito olisi tehtävä mahdollisimman pian. Vaikka operatiivisen leikkauksen ja endovaskulaarisen hoidon suhteellinen merkitys ja ajoitus ovat edelleen epävarmoja, on selvää, että näitä potilaita on seurattava tehohoitoympäristössä. Äkillinen kuolema voi tapahtua jopa 10 prosentissa tapauksista varhaisen uudelleenvuodon, verenvuodon kammion sisäisen laajentumisen tai yleisten lääketieteellisten komplikaatioiden, kuten keuhkoaspiraation, sydämen rytmihäiriöiden ja neurogeenisen keuhkoödeeman vuoksi. Kliininen tilan heikkeneminen voi johtua myös etenevän vasospasmin aiheuttamasta viivästyneestä aivojen iskemiasta, aivonsisäisen verenpurkauman laajenemisesta tai hydrokefaluksen kehittymisestä.6

Supratentoriaalinen aivonsisäinen verenvuoto (ganglioninen tai lobulaarinen)

Hoitoon ottaminen vastasyntyneiden potilaiden teho-osastolla määräytyy potilaan kliinisen tilan ja ennusteen perusteella. Riittävän elvytyksen jälkeen on edelleen huomattavaa epävarmuutta kirurgisen toimenpiteen roolista (esim. verenpurkaumien poisto, hydrokefaluksen tyhjennys, dekompressiivinen kraniektomia), mutta aggressiivinen hoito voi olla aiheellista, jos seurannassa havaitaan kohonnut ICP, joka ei reagoi lääkehoitoon. Akuutti tilan heikkeneminen voi esiintyä 30-60 prosentilla potilaista ja yleensä kahden ensimmäisen päivän aikana, minkä vuoksi tarkka seuranta on välttämätöntä. Huononemisen syitä ovat mm. hematooman tilavuuden lisääntyminen, penumbraalisen ödeeman kehittyminen, obstruktiivinen hydrokefalus tai systeemiset komplikaatiot, kuten aspiraatiopneumonia, sepsis tai sydämen rytmihäiriöt.

Infratentoriaalinen aivoverenvuoto (pikkuaivojen tai aivorungon sisäinen verenvuoto)

Akuuttihoito käsittää tavallisesti varhaista trakeaalista intubaatiota ja mekaanista ventilaatiota sekä ICP:n kiireellistä kontrollointia. Kliininen tilan heikkeneminen on yleistä, ja se johtuu yleensä pikemminkin suorasta aivorungon puristuksesta, johon liittyy pikkuaivojen tyrä, kuin obstruktiivisesta hydrokefaluksesta. Uudelleenvuoto on neurokirurginen hätätilanne, ja korkea kuolleisuus oikeuttaa usein kirurgisen evakuoinnin.

Aivolaskimotromboosi

Aivolaskimotromboosi on erityisen tärkeää tunnistaa. Vaikka vankat satunnaistetut tutkimustiedot puuttuvat, ollaan yleisesti yhtä mieltä siitä, että varhainen antikoagulaatio voi johtaa hyvään kliiniseen lopputulokseen, vaikka kyseessä olisikin verenvuotoa aiheuttava laskimoinfarkti. Verisuonten magneetti- ja tietokonetomografiakuvaus on helpottanut diagnoosin asettamista, mutta potilaan tarkka seuranta on välttämätöntä, koska myöhäiseen tilan heikkenemiseen voi olla monia syitä. Näitä ovat tromboosin laajeneminen, verenvuotoinfarktin kehittyminen, aivo-ödeeman aiheuttama ICP:n kohoaminen, kouristuskohtaukset, systeemisten komplikaatioiden kehittyminen, mukaan lukien aspiraatiopneumonia, keuhkoemboliat ja sepsis, sekä komplikaatiot, jotka johtuvat usein siihen liittyvästä hyperkoaguloituvasta tilasta.

Statuksenmukainen epilepsia

Vakavasta epilepsiasta ja statuksenmukaisesta epileptisestä oireyhtymästä (statuksenmukaisesta epileptisestä oireyhtymästä (statuksenmukaisesta epileptisestä oireyhtymästä) johtuvia potilaita hoidetaan usein yleisillä teho-osastoilla. Yleisesti tunnistettuja statuksen syitä ovat lääkityksen muutos, enkefaliitti, trauma, aivoverisuonisairaus, kasvaimet tai akuutit metaboliset tai toksiset häiriöt. Teho-osastoilla joudutaan kuitenkin usein hoitamaan potilaita, joilla on tunnettu epilepsia ja joille on kehittynyt refraktorinen status, joka ei ole vastannut tavanomaiseen hoitoon joko taustalla olevan vakavan epilepsian tai taustalla olevan syyn aiheuttaman vakavan aivoärsytyksen vuoksi.

Tarkoituksenmukaisen elvytyksen jälkeen status epilepticuksen hoito vastasyntyneiden teho-osastolla etenee samanaikaisesti neljällä rintamalla: kohtausten lopettaminen, kohtausten uusiutumisen estäminen sen jälkeen, kun status on saatu hallintaan, edeltävien syiden hoito ja komplikaatioiden hoito. Status epilepticuksen lääkehoitoa on hiljattain tarkasteltu7-9 , ja vastasyntyneiden vastasyntyneiden teho-osastolle olisi päästävä mahdollisimman pian, kun on selvää, että tavanomaisella hoidolla (eli loratsepaamilla, fenytoiinilla, fenobarbitonilla) ei ole onnistuttu keskeyttämään kouristuskohtauksia, tai jos potilaat ovat huomattavan sedatoituneita, hengitysteitä ei ole pystytty suojaamaan tai hengitystoiminta on heikentynyt, tai jos yleisanestesia on tarpeen. Hengitys- ja sydämen toiminnan seurannan lisäksi jatkuva EEG-seuranta on tarpeen pitkittyneessä ja refraktorisessa tilassa. Anestesia-aineiden asianmukainen titraus status epilepticuksen aikana voi perustua EEG:ssä ilmenevään burst-suppressioon. Lisäksi jatkuva rekisteröinti antaa viitteitä yleistyneen kouristuksellisen status epilepticuksen pahenemisesta riippumatta siitä, käytetäänkö rauhoittavia lääkkeitä tai lamaannuttavia aineita vai ei. On silmiinpistävää, että suhteellisen tuoreessa tutkimuksessa alle kolmannes yksiköistä seurasi statusta jatkuvalla EEG:llä tai aivotoiminnan monitorilla, ja lähes puolet käytti ainoastaan kliinistä seurantaa.10

Status epilepticuksen komplikaatiot liittyvät joko pitkittyneiden kohtausten aivo- ja aineenvaihdunnallisiin seurauksiin tai lääkehoidon vaikutuksiin. Kardiopulmonaalisiin ongelmiin kuuluvat aspiraatiopneumonian kehittyminen, aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä, keuhkoemboliat, sydänlihasiskemia ja sydämen rytmihäiriöt. Hypertermia on yleistä ja rabdomyolyysiä voi kehittyä. Pitkäaikainen hypoksia voi aiheuttaa aivovaurioita ja elektrolyyttihäiriöitä, ja metabolinen asidoosi voi edistää monielinvaurion kehittymistä. Monet status epilepticuksessa käytettävät lääkehoidot aiheuttavat sedaatiota, hengityslamaa ja hypotensiota. Keinotekoinen ventilaatio on tarpeen, jos yleisanestesia on aiheellinen tai jos kohtauksia on edelleen vaikea hallita. Myös systeeminen verenpaine on pidettävä normaalilla tai supranormaalilla tasolla riittävän aivoperfuusion varmistamiseksi. Nestehengitystä ja/tai inotrooppista tukea on ohjattava asianmukaisella kardiovaskulaarisella seurannalla.

Akuutti bakteeriperäinen aivokalvontulehdus

Bakteeriperäinen aivokalvontulehdus on edelleen potentiaalisesti tuhoisa neurologinen sairaus. Vaikka eloonjäämisluvut ovat parantuneet, akuutin aivokalvontulehduksen kuolleisuus on edelleen huomattava, ja vakava neurologinen vajaatoiminta jää usein jäljelle, erityisesti jos hoidon aloittaminen ja komplikaatioiden seuranta viivästyy.11 Aikuisiän aivokalvontulehduksen aiheuttaa yleensä Streptococcus pneumoniae (pneumokokki) tai Neisseria meningitides (meningokokki). Escherichia coli- ja Staphylococcus-lajit aiheuttavat pienen osan tapauksista, kun taas Haemophilus influenzae -bakteeria esiintyy lapsilla. Harvemmin aivokalvontulehduksen voivat aiheuttaa Listeria monocytogenes ja Pseudomonas-lajit, erityisesti immuunipuutteisilla potilailla. Tuberkuloottinen aivokalvontulehdus voi ilmaantua missä iässä tahansa, ja se edellyttää suurta epäilyalttiutta. Aivokalvontulehduspotilaat otetaan yleensä teho-osastolle, kun he ovat koomassa, kun heillä on komplikaatioita, kuten kouristuksia ja aivojen turvotusta, tai kun heille on kehittynyt systeemisiä ongelmia, kuten verenmyrkytys, keuhkojen aspiraatio tai kardiopulmonaalinen vajaatoiminta. Teho-osastoympäristö mahdollistaa tuki- ja erityishoidon tarkan valvonnan.

On tärkeää sulkea pois aivopaise ja subduraalinen tai ekstraduraalinen empyeema sekä muut aivokalvontulehduksen syyt asianmukaisella kuvantamisella ennen lumbaalipunktion tekemistä. Jos kuvantamismahdollisuuksia ei ole käytettävissä, kiireellinen empiirinen hoito keftriaksonilla tai kefotaksiimilla on aiheellista. Akuutin aivokalvontulehduksen varhaisia komplikaatioita ovat aivojen turvotus, transtentoriaalinen tyrä ja kooma. Välitön siirto teho-osastolle on näissä olosuhteissa välttämätön. Minkä tahansa organismin aiheuttama bakteerien aiheuttama aivokalvontulehdus voi johtaa septiseen tai hypovoleemiseen sokkiin. Näin ollen hemodynaaminen ja hengityksen seuranta on pakollista jo varhaisessa vaiheessa, ja mekaanista ventilaatiota voidaan tarvita, jos on viitteitä sydän- ja hengitysvajauksesta. Bakteerien aiheuttama aivokalvontulehdus on ilmoitusvelvollinen sairaus. Kemoprofylaksia rifampisiinilla tai siprofloksasiinilla on aiheellista antaa kaikille meningokokki-infektion saaneiden potilaiden koti- ja hoitokontakteille.

Aikuisille, joiden munuaistoiminta on normaali, suositeltu bakteerimeningiitin empiirinen hoito koostuu laskimonsisäisestä (iv) keftriaksonista 4 g, jota seuraa 24 tuntia myöhemmin 2 g iv päivittäin, kefotaksiimista 2 g iv neljän tunnin välein, bentsyylipenisilliinistä 1,2 g iv neljän tunnin välein tai ampisilliinistä 2 g iv neljän tunnin välein, jotka kaikki kattavat tavalliset patogeenit ja useimmat suolistoperäiset gramnegatiiviset organismit. Jos epäillään resistenttiä pneumokokkia tai listeriaa tai jos on huoli immuunipuutteisesta potilaasta, on lisättävä vankomysiiniä 2 g iv 12 tunnin välein. Jos potilaalla on penisilliiniallergia, suositellaan kloramfenikolia 2 g kuuden tunnin välein.

Tuberkuloottista aivokalvontulehdusta epäiltäessä hoito on aloitettava, ja sitä saatetaan joutua jatkamaan ilman positiivista bakteriologista näyttöä useita viikkoja, kunnes viljelytulokset ovat negatiivisia. Tavallinen tuberkuloosilääkitys koostuu isoniatsidista (20 mg/kg kerran päivässä), rifampisiinista (20 mg/kg) ja pyratsiiniamidista (40 mg/kg) sekä pyridoksiinista (10 mg). Toisen linjan lääkkeitä (streptomysiini, etionamidi ja etambutoli) saatetaan tarvita resistenttien organismien hoitoon.

Steroidien merkitys aikuisten bakteerimeningiitin hoidossa on edelleen kiistanalainen. Tuore tutkimus antoi tukea deksametasonin (10 mg kuuden tunnin välein, aloitetaan ensimmäisen antibioottiannoksen yhteydessä) käytölle pneumokokki-meningiitissä. Heikompi näyttö tukee sen käyttöä tuberkuloottisen aivokalvontulehduksen hoidossa.

Akuutin bakteerimeningiitin myöhäinen paheneminen voi johtua antibioottiresistenssistä tai aivo-ödeeman kehittymisestä, subduraalisesta effuusiosta tai empyeemasta, ylemmän sagittaalisen sivuontelon tromboosista, hydrokefaluksesta, siihen liittyvän vaskuliitin aiheuttamien fokaalisten neurologisten oireiden kehittymisestä tai systeemisistä komplikaatioista, mukaan lukien sydänpussin effuusiosta ja moniarvoisesta polyarteriitista.

Akuutti virusenkefaliitti

Akuutti tarttuva enkefaliitti ja parainfektiivinen tulehduksellinen enkefalopatia ovat harvinaisia yleisten virusinfektioiden komplikaatioita. Aiheuttaja löytyy alle 50 prosentissa virusenkefaliittitapauksista.12,13 Yleisin aiheuttaja on herpes simplex -virus, mutta myös muut ihmisen herpesvirukset (esimerkiksi varicella zoster), enterovirus, sikotauti, tuhkarokko ja hengitystieinfektioihin liittyvät virukset (adenovirus ja influenssa B) ovat tärkeitä aiheuttajia. HIV:n aiheuttama tai AIDSin immunosuppressioon liittyvä enkefaliitti on yleistymässä.

Viruksen aiheuttama enkefaliitti voi ilmetä enkefalopatian ja kooman nopeana kehittymisenä; tämä edellyttää usein henkitorven intubaatiota hengitysteiden suojaamiseksi ja hengityksen tukemiseksi, kohonneen ICP:n hallintaa ja kouristusten tehokasta hoitoa. Potilaat ovat usein sekavia, levottomia tai aggressiivisia, vaikka fokaalisia neurologisia oireita ei esiintyisikään, ja rauhoittavia lääkkeitä saatetaan tarvita.

Polymeraasiketjureaktion käyttö herpes simplex -enkefaliitin14 ja muiden virusperäisten enkefaliittien syiden (esimerkiksi sytomegaloviruksen (CMV), Epstein-Barr-viruksen ja enteroviruksen) diagnosoinnissa on merkinnyt sitä, että aivobiopsia ei ole tavallisesti enää välttämätön diagnoosin tekemiseksi. Akuutin virusenkefaliitin hoitoon kuuluu asianmukainen hengitysteiden hoito, neste- ja ravitsemustuki sekä sekavuuden ja kouristusten hoito. Herpes simplex -enkefaliitin erityishoito akikloviirilla (10 mg/kg iv:tä kahdeksan tunnin välein vähintään 10 päivän ajan) vähentää kuolleisuutta 25 prosentilla, erityisesti vaikeimmin sairastuneilla, ja jopa 40 prosenttia näistä potilaista toipuu hyvin tai täysin.15 CMV-enkefaliitin hoidoksi suositellaan gansikloviiria (10 mg/kg 12 tunnin välein).

Kliininen tilan heikkeneminen herpes simplex -enkefaliitissa on yleensä seurausta vakavasta aivo-ödeemasta, johon liittyy välikarsinan tyrä, tai systeemisistä komplikaatioista, mukaan luettuina yleistynyt verenmyrkytys (yleistynyt verenmyrkytys) ja aspiraatio (kuva 3). Lisäksi fokaalisten kohtausten asteittainen paheneminen voi johtaa status epilepticukseen. ICP:n seuranta akuutissa enkefaliitissa on edelleen kiistanalaista, mutta sitä olisi harkittava, jos tajunnan taso heikkenee nopeasti ja kuvantaminen viittaa kohonneeseen ICP:hen. Tässä tilanteessa on aloitettava aggressiivinen hoito, johon kuuluu trakeaalinen intubaatio ja mekaaninen ventilaatio sekä asianmukainen sedaatio, ja kouristuksia on hoidettava. Pitkäaikainen sedaatio tai yleisanestesia voi olla tarpeen. Dekompressiivinen kraniotomia voi onnistua tapauksissa, joissa ei-dominoivan ohimolohkon turvotus on nopeaa, sillä ilman sitä huono lopputulos on todennäköinen.

Akuutti parainfektiivinen tulehduksellinen enkefalopatia

Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM) ja akuutti hemorraginen leukoenkefaliitti (AHL) ovat tulehduksellisia sairauksia, joiden oletetaan olevan tulosta autoimmuunivasteesta infektioon, vaikka selkeä anamneesi edeltävästä taudinkuvasta puuttuukin usein.16 AHL:ssä ja aggressiivisemmassa ADEM:ssä potilaiden tajunnantaso voi heikentyä nopeasti ja perusteellisesti, ja he voivat olla koomassa tai heillä voi olla vakiintuneita fokaalisia neurologisia puutoksia, jotka aiheuttavat hengitystoiminnan heikkenemistä tai hengitysteiden suojaamisen epäonnistumista.

Vaikka suuria kortikosteroidiannoksia annetaan yleisesti, niiden tehosta ei ole satunnaistettuja kontrolloituja tutkimustuloksia, ja AHL:n aiheuttama kuolemanvaara on suuri, jopa silloin, kun potilaat siirretään nopeasti vastasyntyneiden lasten osastolle. ADEM:n ennuste on melko parempi, ja osa potilaista voi toipua hyvin, vaikka monille potilaille jääkin merkittäviä kognitiivisia tai fokaalisia puutteita.

Multiple skleroosi

Multiple skleroosia sairastaville potilaille voi kehittyä hengitysvajaus.17 Tämä on monitekijäistä, ja se voi liittyä hengityslihasten heikkouteen, bulbaarisiin toimintahäiriöihin ja hengityksen säätelyn häiriöihin. Aivorungossa tai korkeassa kaularangassa olevien plakkien aiheuttamat akuutit multippeliskleroosin relapsit voivat johtaa akuuttiin hengitys- ja bulbaarihäiriöön. Akuuttien bulbaaristen tai selkäydinkanavan relapsien aikana voi olla tarpeen päästä vastasyntyneiden potilaiden teho-osastolle ja tilapäinen hengitysteiden suojaus ja hengitystuki, joka voi olla joko jatkuvaa tai rajoittua unen aikaiseen ajanjaksoon.

Autonomiset neuropatiat/liikkumishäiriöt

Potilaille, joilla on autonominen neuropatia ja erityisesti parkinsonistisiin oireyhtymiin (esimerkiksi monisysteemiseen atrofiaan) liittyviä neuropatioita, voi ilmaantua hengityksen säätelyn häiriöihin liittyvä hengitysvajaus ja äänihuulten pareesi. Ajoittainen tai jatkuva hengitystukihoito vastasyntyneiden teho-osastolla on toisinaan tarpeen. Liikehäiriöt, erityisesti status dystonicus, voivat vaatia sisäänpääsyä hengitys- tai bulbaarikompromissin tai fyysisen uupumuksen vuoksi.18

Kaularangan selkäydinvauriot

Kaularangan selkäydinvauriot voivat johtaa akuuttiin hengitysvajaukseen, joka edellyttää hengityksen tukemista; näitä tiloja ovat muun muassa tulehduksenjälkeinen myeliitti, reumasairauden aiheuttamat rakenteelliset vauriot ja muut luurangon poikkeavuudet foramen magnumissa. Akuutin tilan heikkenemisen taustalla on usein trauma tai samanaikaiset tapahtumat (kuva 4).

Neuromuskulaarinen sairaus

Potilaat, joilla on neuromuskulaarinen sairaus, tarvitsevat hoitoa vastasyntyneiden vastasyntyneiden teho-osastolla, jos heille kehittyy akuutti tai akuutti krooninen hengitysvajaus tai akuutti bulbaarinen (tai raajojen) heikkous. Neuromuskulaarinen perussairaus voi olla ensisijainen (esimerkiksi Guillain-Barrén oireyhtymä), mutta se voi olla myös suhteellisen vakaa (esimerkiksi postpoliomyeliitin jälkeinen sairaus), hitaasti etenevä (esimerkiksi happaman maltaasin puutos), nopeammin etenevä (esimerkiksi motoneuronisairaus tai Duchennen lihasdystrofia) tai uusiutuva tai ajoittainen (esimerkiksi myasthenia gravis). Näitä sairauksia sairastaville potilaille voi kehittyä vakava ja odottamaton hengitys-, bulbaari- ja raajojen toiminnan heikkeneminen samanaikaisten tapahtumien, kuten systeemisten infektioiden, taudin pahenemisvaiheiden ja lisääntyneen keuhkokuormituksen – esimerkiksi raskauden tai liikalihavuuden – seurauksena. On myös korostettava, että potilaille voi kehittyä neuropatiaa, myopatiaa tai neuromuskulaarisen tiedonsiirron häiriöitä useiden elinten vajaatoiminnan, sepsiksen tai pitkittyneen tehohoidon seurauksena. Näitä tiloja tarkastellaan muualla tässä numerossa.

Samanaikainen bulbaarinen heikkous voi johtaa siihen, että pidätettyjä eritteitä ei saada poistettua, mikä johtaa keuhkojen aspiraatioon ja keuhkoputkentulehduksen kehittymiseen. Näin ollen neuromuskulaarista sairautta sairastavia potilaita on seurattava tarkoin, jotta voidaan välttää pakotetun vitaalikapasiteetin, valtimoveren happisaturaation ja valtimoverikaasujen jännitteiden asteittainen heikkeneminen. Säännöllinen rintakehän röntgenkuvaus on usein aiheellista.

Akuutti poliomyeliitti/motoneuronisairaus/mitokondriosairaus

Akuutin poliomyeliitin aikana hengitysvajaus johtuu hengityslihasten heikkoudesta tai keskushengityksen säätelymekanismien osallistumisesta. Hengitysvajaus voi kehittyä useita vuosia poliomyeliitin jälkeen, vaikka akuutin sairauden tai toipilasvaiheen aikana ei olisikaan havaittavissa ilmeistä hengitysvajausta.

Hengitysvajaus on yleinen päätetapahtuma motoneuronitaudissa joko hengityslihaksen tai bulbaarisen lihaksen heikkoudesta johtuen, mikä johtaa alveolaariseen hypoventilaatioon, keuhkojen aspiraatioon, keuhkoputkien keuhkokuumeeseen tai keuhkoemboliaan. Joillekin potilaille, joilla on motoneuronisairaus, voi kuitenkin kehittyä hengitysvajaus jo varhaisessa vaiheessa sairauden kulkua, ja heillä voi esiintyä jopa hengitysvajausta tai hengityksen pysähtymistä. Tällaisille potilaille saatetaan tehdä trakeaalinen intubaatio ja mekaaninen ventilaatio, ja heidät saatetaan ottaa yleiselle teho-osastolle ennen kuin diagnoosi on tehty. Tilan etenevän luonteen vuoksi vieroittaminen ei-invasiiviseen hengitystukeen voi olla mahdotonta, ja se edellyttää vastasyntyneiden teho-osaston erityistukea.

Mitokondriosairaus voi tulla vastasyntyneiden teho-osastolle status epilepticuksena, toistuvina aivohalvauksen kaltaisina tapahtumina, selittämättömän maitohappoasidoosin aiheuttamana aineenvaihdunnallisena koomana tai ventilaation sentraalisen tai perifeerisen heikkenemisen aiheuttamana hengitysvajauksena.19

Guillain-Barrén oireyhtymä

Teho-osaston rooli Guillain-Barrén oireyhtymän hoidossa on hyvin dokumentoitu. Hoitoon ottamisen indikaatioita ovat hengitysvajaus, vakava bulbaarinen heikkous, joka uhkaa keuhkoaspiraatiota, autonominen epävakaus tai samanaikaiset yleislääketieteelliset tekijät. Usein kyseessä on useiden tekijöiden yhdistelmä. Mekaanista ventilaatiota vaativan hengitysvajauksen esiintyvyys Guillain-Barrén oireyhtymässä on noin 30 prosenttia. Hengitysvajaus johtuu ensisijaisesti sisäänhengityslihasten heikkoudesta, vaikka vatsalihasten ja apuhengityslihasten heikkous, hengitysteihin jäänyt eritys, joka johtaa keuhkojen aspiraatioon ja atelektaasiin, ovat kaikki myötävaikuttavia tekijöitä.20,21 Tähän liittyvä bulbaarinen heikkous ja autonominen epävakaus lisäävät hengitysteiden ja ventilaation hallinnan tarvetta. Akuutti motorinen ja sensorinen aksonaalinen neuropatia, Guillain-Barrén oireyhtymän akuutti aksonaalinen muoto, ilmenee yleensä nopeasti kehittyvänä halvauksena, joka kehittyy tuntien kuluessa, ja nopeasti kehittyvänä hengitysvajauksena, joka edellyttää henkitorven intubaatiota ja ventilaatiota. Kehon kaikki tahdonalaiset lihakset, mukaan lukien kallon lihakset, silmälihakset ja pupillit, voivat halvaantua kokonaan. Pitkittynyt halvaus ja epätäydellinen toipuminen ovat todennäköisempiä, ja pitkäaikainen hengitystuki voi olla tarpeen.

Käyttäen Guillain-Barrén oireyhtymää esimerkkinä pitkäaikaisesti halvaantuneen ja ventiloidun potilaan ongelmista yleisimpiä komplikaatioita ovat:

• Hengitystieinfektiot, jotka voivat liittyä orofaryngeaalisesta heikkoudesta johtuvaan aspiraatioon, mutta ovat myös yleisiä halvaantuneilla potilailla endotrakeaalisiin putkiin tai trakeostomiaan liittyvien nosokomiaalisten infektioiden seurauksena.

• Sydänvaurio, jolle on ominaista autonomisen toiminnan heikkenemisestä johtuvat rytmihäiriöt, useimmiten takykardiat, mutta vakavammin myös bradykardiat.

• Kuten muissakin akuuteissa hengityskonehoitoa vaativissa neurologisissa häiriöissä, lievä hyponatremia on yleistä ja liittyy yleensä epäsopivan antidiureettisen hormonin erityksen oireyhtymään.

• Ruoansulatuskanavan osallisuuteen voi kuulua paralyyttisen ileuksen kehittyminen, joka voi olla vaikea.

• Konfuusio on myös erityisen yleistä ventiloitavilla potilailla, ja sitä ei useinkaan tunnisteta.

Toipumisen jälkeen useimmat potilaat kertovat, että ventilaation aikana esiintyi hallusinaatioita, jotka olivat usein ahdistavia. Epänormaali psyykkinen tila on monitekijäinen, ja se liittyy luultavasti aineenvaihdunta- ja happoemästasapainohäiriöihin, lääkkeisiin, kipuun ja aistivajeeseen. Kipu on erityisen yleistä Guillain-Barrén oireyhtymässä (yli puolet potilaista sisäänoton aikana), mutta se on merkittävä ongelma myös muissa akuuteissa neurologisissa häiriöissä.

Neurokriittisen hoidon yksikkö on myös sopivin paikka immunoterapian – erityisesti plasmanvaihdon ja mahdollisesti laskimonsisäisesti annettavien humaanien immunoglobuliinien – antamiselle, ja näiden hoitojen aiheuttama sairastuvuus- ja kuolleisuuslukujen aleneminen lienee osittain riippuvainen siitä, että hoidot annetaan tavallisesti teho-osastolla erikoistuneessa ympäristössä.

Akuutin ventilaatiohäiriön, joka edellyttää pääsyä vastasyntyneiden teho-osastolle, intubaatiota ja hengityskonehoitoa, voivat aiheuttaa freniineuropatiat, joita käsitellään toisaalla tässä numerossa.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis -taudissa vastasyntyneiden teho-osastolle pääsyyn viittaavat alkava hengityskonehäiriö, etenevä bulbaarinen heikkous, joka johtaa hengitysteiden suojauksen epäonnistumiseen, tai raajojen vakava raaja- ja runko-osan heikkous, joka aiheuttaa laajamittaista halvaantumista. Hoitoon ottamisen tulisi määräytyä pikemminkin etenemisnopeuden, bulbaarisen heikkouden ja potilaan kliinisen tilan kuin pelkän pakotetun vitaalikapasiteetin absoluuttisen tason perusteella. Hengitysvajaus on usein seurausta myasteenisesta kriisistä (joka yleensä johtuu infektiosta, leikkauksesta tai riittämättömästä hoidosta), mutta harvemmin se voi johtua myös kolinergisestä kriisistä. Tähän liittyvä bulbaarinen heikkous altistaa keuhkojen aspiraatiolle ja akuutille hengitysvajaukselle, joka edellyttää kiireellistä henkitorven intubaatiota ja ventilaatiota. Uloshengitys- ja sisäänhengitysheikkous on yleistä myös silloin, kun perifeerinen lihasheikkous on vain lievää. Potilailla, joilla on hiljattain alkanut yleistynyt myasthenia gravis ja joille on aloitettu suuriannoksinen päivittäinen kortikosteroidihoito, on erityisen suuri riski akuuttiin paradoksaaliseen heikkenemiseen hoidon ensimmäisten 48-96 tunnin aikana. Tymektomiaa olisi koordinoitava vastasyntyneiden teho-osastolla, jolla on kokemusta toimenpiteestä; leikkauksen jälkeinen hoito edellyttää tällaista kokemusta.

Monissa primaarisissa myopaattisissa sairauksissa voi esiintyä akuuttia ventilaatiohäiriötä, mutta se kehittyy tavallisesti silloin, kun sitä on edeltänyt hyoventilaatio, ja näitä tiloja käsitellään toisaalla.

Botulismi

Botulismi on erotettava Guillain-Barrén oireyhtymästä ja gravis-myasteniasta. Potilaat, joilla on akuutti bulbaari- ja hengitysvajaus, on otettava vastasyntyneiden teho-osastolle. Potilailla voi esiintyä näön hämärtymistä, diplopiaa, ptoosia, dysartriaa, dysfagiaa ja etenevää laskevaa raajojen heikkoutta. Usein tarvitaan mekaanista ventilaatiota. Merkittävät ruoansulatuskanavan ja autonomisen toiminnan oireet sekä heikkous viittaavat botulismiin, mutta lopullinen diagnoosi edellyttää toksiinin osoittamista potilaan seerumista, ulosteesta tai ruoasta. Hoito koostuu pääasiassa tukihoidosta. Antitoksiinista voi olla apua erityisesti E-tyypin botulismissa, mutta useimmilla aikuispotilailla antitoksiinihoito ei johda merkittävään paranemiseen. Jos potilaat selviävät sairauden akuutista vaiheesta, toipuminen on yleensä täydellistä. Kuolleisuus teho-osaston aikakaudella on alle 10 %.

Tetanus

Useimmat jäykkäkouristuspotilaat otetaan vastasyntyneiden teho-osastolle lisääntyneen lihasjänteyden ja kouristusten vuoksi, jotka tyypillisesti alkavat masseter-lihaksista ja johtavat klassiseen löydökseen, trismukseen. Hengitysvaikeudet johtuvat hengityslihasten kouristuksista tai laryngospasmista. Autonominen toimintahäiriö ilmenee vakavissa tapauksissa, ja se johtaa sykkeen ja verenpaineen epävakauteen, rytmihäiriöihin, kuumeeseen, runsaaseen hikoiluun, perifeeriseen vasokonstriktioon ja ileukseen. Lihasrepeämä ja rabdomyolyysi voivat vaikeuttaa äärimmäisiä tapauksia. Jäykkäkouristuksen hoitoon kuuluu toksiinin lähteen poistaminen puhdistamalla ja puhdistamalla haava. Ihmisen jäykkäkouristusimmunoglobuliini neutraloi kiertävän toksiinin, mutta sillä ei ole vaikutusta, kun toksiini on sitoutunut hermostoon, ja siksi sitä olisi annettava varhaisessa vaiheessa. Tukihoito koostuu hoidosta rauhallisessa teho-osastoympäristössä, jotta sydän- ja hengitystoimintaa voidaan seurata mahdollisimman vähäisellä stimulaatiolla. Bentsodiatsepiinejä käytetään lihaskouristusten hallintaan, ja suuria annoksia voidaan tarvita. Terapeuttinen halvaus neuromuskulaaristen salpaajien avulla voi olla tarpeen vaikeissa tapauksissa. Intubaatio voi olla tarpeen lihasjäykkyyden tai laryngospasmin aiheuttaman hypoventilaation vuoksi, ja se olisi tehtävä valvotusti ja valinnaisesti, jos mahdollista. Syvä lihasjäykkyys lisää energiantarvetta ja tuntemattomia nestehäviöitä, ja ylimääräinen nesteytys ja ravintolisä ovat tarpeen. Hoito teho-osastolla on parantanut huomattavasti jäykkäkouristuspotilaiden ennustetta. Nykyaikainen kuolleisuus on noin 10 %. Vakava lihasjäykkyys voi kestää viikkoja, ja mekaanista ventilaatiota tarvitaan jopa 3-4 viikkoa. Täydellinen toipuminen on tyypillistä, vaikka lievät kivuliaat kouristukset voivat jatkua kuukausia.