Mucoepidermoidiset karsinoomat ovat erillinen kasvaintyyppi. Ne sisältävät kolme soluelementtiä vaihtelevassa suhteessa: levyepiteelisoluja, limaa erittäviä soluja ja ”välivaiheen” soluja. (1) Mucoepidermoidiset karsinoomat kuvasivat ensimmäisen kerran Masson ja Berger vuonna 1924. Sittemmin ne on tunnustettu yleiseksi sylkirauhasen kasvaimeksi, ja niiden osuus kaikista suurten ja pienten sylkirauhasten pahanlaatuisista kasvaimista on noin 35 prosenttia. Mucoepidermoidikarsinoomia on raportoitu kaukaisista ja epätyypillisistä paikoista, kuten rinnasta, korvan Eustachian putkesta, keuhkoputkista ja kilpirauhasesta. Ilmoitukset subglottiksen mucoepidermoidikarsinoomista eivät ole yleisiä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet (3:2), ja keskimääräinen sairastumisikä on viidennellä elinvuosikymmenellä. MEC on myös yleisin sylkirauhasen pahanlaatuinen kasvain lapsilla.
Kasvain muodostuu yleensä kivuttomana, kiinteänä, hitaasti kasvavana turvotuksena, jonka kesto vaihtelee suuresti ja joka joskus käy läpi kiihtyneen kasvun vaiheen juuri ennen kliinistä esiintymistä. Oireita ovat arkuus, korvatulehdus, nielemisvaikeus ja trismus. Suunsisäiset kasvaimet ovat usein sinertävän punaisia ja vaihtelevia, ja ne voivat muistuttaa limakalvoja tai verisuonivaurioita. Toisinaan ne tunkeutuvat alla olevaan luuhun.
MEC:t voivat olla rajattuja ja vaihtelevasti kapseloituneita tai infiltroivia ja kiinteitä; jälkimmäiset ominaisuudet koskevat yleensä korkeamman asteen kasvaimia. Arpeutumisalueet ovat suhteellisen yleisiä. Useimmat kasvaimet ovat halkaisijaltaan alle 4 cm. Kasvaimissa on usein erikokoisia kystia, ja ne sisältävät yleensä ruskehtavaa nestettä. MEC-solut muodostavat levyjä, saarekkeita, kanavamaisia rakenteita ja erikokoisia kystia. Kystat voivat olla väli-, limakalvo- tai epidermoidisolujen vuorattuja, ja ne ovat täynnä limaa. Papillaariset ulokkeet voivat ulottua kystan lumeniin, ja tämä on toisinaan silmiinpistävä piirre.
Kasvain koostuu pääasiassa kolmesta solutyypistä, joiden suhteet vaihtelevat suuresti: intermediäärisistä, limakalvoisista ja epidermoidisista soluista
- Intermediääriset solut ovat usein vallitsevia; niiden ulkonäkö vaihtelee pienistä basaalisista soluista, joissa on niukasti basofiilistä sytoplasmaa, suurempiin ja soikeampiin soluihin, joissa on runsaasti vaaleaa eosinofiilistä sytoplasmaa, joka näyttää sulautuvan epidermoidisiin soluihin tai limakalvoisiin soluihin.
- Limasoluja (mukosyyttejä) voi esiintyä yksittäin tai klustereissa, ja niillä on vaaleaa ja joskus vaahtoavaa sytoplasmaa, selvä solunraja ja pieniä, perifeerisesti sijoitettuja, puristuneita tumia. Limasolut muodostavat usein kystien tai kanavan kaltaisten rakenteiden limakalvon. Toisinaan mukosyyttejä on niin vähän, että ne voidaan tunnistaa luotettavasti vain käyttämällä värjäyksiä, kuten mukikarmiinia.
- Epidermoidisolut voivat olla harvinaisia ja polttomaisesti jakautuneita. Niissä on runsaasti eosinofiilistä sytoplasmaa, mutta niissä esiintyy harvoin keratiinihelmien muodostumista tai dyskeratoosia. Onkosyyttistä metaplasiaa nähdään satunnaisesti.
Korkeamman asteen kasvaimissa on merkkejä sytologisesta atypiasta, korkeasta mitoositaajuudesta ja nekroosialueista, ja niissä esiintyy todennäköisemmin neuraalista invaasiota. Stomaalinen hyalinisaatio on yleistä ja joskus laaja-alaista.
MEC:ien kliinisessä käyttäytymisessä on huomattavaa vaihtelua. Useita numeeriseen pistemäärään perustuvia mikroskooppisia luokitusjärjestelmiä on puollettu keinona ennustaa lopputulosta. Nämä järjestelmät perustuvat subjektiivisiin arvioihin eri solutyyppien suhteellisista osuuksista, soluatypian asteesta, mitoositaajuudesta, nekroosin esiintymisestä ja invasiivisista ominaisuuksista.
MEC:t on erotettava nekrotisoivasta sialometaplasiasta, kroonisesta sialadeniitista, kystadenoomasta, kystadenokarsinoomasta, levyepiteelikarsinoomasta, epiteeli-myepiteelikarsinoomasta, kirkassoluisesta karsinoomasta (jota ei ole eritelty muulla tavoin) ja metastasoituneista kasvaimista.
On ehdotettu, että mucoepidermoidikasvaimet syntyvät ylempien hengitysteiden ja ruoansulatuskanavien limarauhasten subepiteelistä. Jos näin on, tämä saattaisi selittää, miksi tämä kasvaintyyppi on yleisempi supraglottiksessa, joka on kurkunpään osa-alue, jossa on eniten subepiteliaalisia limarauhasia.
Mucoepidermoidikarsinooman solutyypit luokitellaan histologisesti matala-, väli- ja korkea-asteisiin tyyppeihin. Korkean asteen kasvaimet ovat huonosti erilaistuneita, ja ne koostuvat pääasiassa levyepiteeli- ja intermediäärisistä soluista. Matala-asteiset kasvaimet ovat hyvin erilaistuneita, ja ne koostuvat pääasiassa limaa erittävistä ja levyepiteelisoluista. Keskitason kasvainten histologiset piirteet sijoittuvat tähän väliin. Histologinen kasvaimen luokka on hyödyllinen ennusteellinen indikaattori suurten ja pienten sylkirauhasten mucoepidermoidikarsinoomille. Ennuste riippuu kliinisestä vaiheesta, sijainnista, luokittelusta ja leikkauksen riittävyydestä. Pires ym. tarkastelivat kirjallisuutta ja raportoivat, että viiden vuoden kokonaiselossaololuvut vaihtelivat 0-43 %:n välillä potilailla, joilla oli korkea-asteisia sylkirauhasten mucoepidermoidisyöpiä, 62-92 %:n välillä potilailla, joilla oli keskitasoisia kasvaimia, ja 92-100 %:n välillä potilailla, joilla oli matala-asteisia kasvaimia.
Subglottiksen ja yleensä kurkunpään mucoepidermoidista karsinoomaa koskevien ilmoitusten harvinaisuus saattaa johtua siitä, että lääkäreiden on suhteellisen vaikea tunnistaa tätä kasvaintyyppiä, kun se esiintyy sylkirauhasten ulkopuolella. Näytteenottovirheiden mahdollisuuden lisäksi on raportoitu epätyypillisistä paikoista saatujen kasvainnäytteiden analysoinnissa tapahtuneista tulkintavirheistä. Erityisesti Binder et al. mainitsivat, että korkea-asteiset mucoepidermoidikarsinoomat luokiteltiin virheellisesti adenosquamous-karsinoomiksi. Samoin Ferlito ym. raportoivat, että 10 potilasta 11:stä, joilla lopulta diagnosoitiin kurkunpään mucoepidermoidikarsinooma, oli alun perin diagnosoitu histopatologisesti levyepiteelikarsinoomaksi. Lopuksi, tavassa, jolla mucoepidermoidikarsinoomat luokitellaan histologisesti, on huomattavaa vaihtelua, jopa pään ja kaulan alueen syöpiin perehtyneiden patologien keskuudessa.
Kurkunpään mucoepidermoidikarsinoomien tarkoituksenmukainen hoito on epäselvää, mutta suurin osa kirjoittajista on yhtä mieltä siitä, että erilaiset hoitomenetelmät ovat indikoituja erilaisille kasvaimen osa-alueille ja erilaisille histologisille asteille. Korkea-asteisia kasvaimia hoidetaan yleensä aggressiivisemmin ja ensisijaisena hoitomuotona on leikkaus, kuten suurten ja pienten sylkirauhasten korkea-asteisissa kasvaimissa. Matalan asteen kasvainten asianmukaisesta hoidosta vallitsee vähemmän yksimielisyyttä. Jotkut ovat suositelleet osittaista kurkunpään resektiota matala-asteisiin supraglottisiin kasvaimiin ja täydellistä kurkunpään poistoa subglottisiin kasvaimiin. Toiset ovat suositelleet lähestymistapoja, jotka säilyttävät kurkunpään toiminnan edellyttäen, että resektion ympärillä saavutetaan kasvaimettomat marginaalit.
Kysymys hoidosta sädehoidolla on epäselvä. Ensisijaisena hoitomuotona sädehoito on sekä onnistunut että epäonnistunut. Myös sen käytöstä liitännäishoitona on saatu vaihtelevia tuloksia. Lopuksi myös kaulan imusolmukkeiden poiston terapeuttinen rooli on ratkaisematon.
Hoitotapa määräytyy kasvaimen asteen, kasvaimen sijainnin ja kliinisen kuvan mukaan. Tavoitteena on varmistaa onkologinen turvallisuus jättämällä kasvaimesta vapaat marginaalit ja säilyttämällä samalla kurkunpään toiminta, kun tämä elin on mukana.
Mucoepidermoidikarsinooman eri hoitomuotojen suhteellinen menestys selviää sitä mukaa, kun tapauksia raportoidaan edelleen. Tällä hetkellä kuitenkin matala-asteisten mucoepidermoidikarsinoomien kirurginen hoito on standardihoito, ja subglottikarsinoomien hoidossa olisi keskityttävä pyrkimyksiin säilyttää kurkunpään toiminta niin kauan kuin kasvaimettomat marginaalit voidaan saavuttaa.