Oletko varma diagnoosista?

Miliaria käsittää neljän eri syvyisen hikirauhasen tukkeutumishäiriön ryhmän. Miliaria crystallina ja rubra ovat seurausta pinnallisemmasta tukoksesta, ja ne ovat pohjimmiltaan hyvänlaatuisia tiloja, joita esiintyy yleisesti vastasyntyneillä ja pikkulapsilla. Miliaria profunda ja pustulosa johtuvat syvemmällä sijaitsevasta hikirauhasen tukoksesta, ja niihin liittyy enemmän oireita ja seurannaisoireita.

Tunnusomaiset löydökset fysikaalisessa tutkimuksessa

Miliaria crystallinalle on ominaista 1- 3 mm:n läpikuultavat, veltostuneet rakkulat, joissa ei ole ympäröivää eryteemaa ja jotka esiintyvät tavallisimmin vastasyntyneiden päässä, kaulalla ja vartalossa. Vesikkelit ovat yleensä oireettomia, ne voivat tiivistyä ja repeytyä helposti jättäen jälkeensä pinnallisen oksaisen hilseilyn ilman pitkäaikaisia seurauksia.

Miliaria rubra koostuu 1- 2 mm:n kokoisista erytemaattisista, kutiavista papuloista tai papulovesikoista, joita tavallisimmin nähdään kitka- ja/tai okkluusioalueilla. Vauriot ovat ei-follikulaarisia ja konfluenssi on harvinaista. Vastasyntyneillä kasvojen osallistuminen on yleistä, kun taas aikuisilla kasvot ovat yleensä säästyneet.

Diagnoosin varmistaminen

Miliaria on kliininen diagnoosi, joka vaatii vain vähän laboratoriotutkimuksia. Miliarian erotusdiagnostiikkaan kuuluvat useat infektiiviset ja bulloottiset dermatoosit, kuten herpes simplex, varicella, erythema toxicum neonatorum, neonataalinen pustulaarinen melanoosi, lapsuusiän akropustuloosi, stafylokokki-infektiot, incontinentia pigmentin (IP) vesikulaarinen vaihe ja epidermolysis bullosa (EB).

Herpes simplex- ja varicella-eruptiot eroavat toisistaan voimakkaampien seroosisten rakkuloiden perusteella erytemaattisella pohjalla. Erythema toxicum neonatorum, neonataalinen pustulaarinen melanoosi ja lapsuusiän akropustuloosi osoittavat märkärakkuloita, toisin kuin miliaria crystallinan rakkulat, joissa on kirkasta, vesimaista nestettä.

Stafylokokki-infektioille ovat ominaisia suuremmat rakkulat, pullistumat ja märkärakkulat miliarian pienten rakkuloiden tai papuloiden sijaan. IP:n vesikkelivaiheessa esiintyy Blaschkon linjojen suuntaisia lineaarisia rakkuloita, märkärakkuloita ja rakkuloita, ja siihen liittyy usein silmä-, hammas- ja keskushermoston (CNS) poikkeavuuksia, toisin kuin miliariaan, joka on symmetrinen ja jossa ei ole selkeää kuviota.

EB:lle on ominaista rakkuloiden muodostuminen vastauksena mekaaniseen rasitukseen. Jos suvussa on esiintynyt rakkulatautia, rakkuloita muodostuu paine- tai trauma-alueilla ja jos tilanne ei parane viileissä olosuhteissa, on syytä epäillä EB:tä.

Kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

Miliaria crystallina on ensisijaisesti vastasyntyneen sairaus, ja sen ilmaantuvuus on suurimmillaan noin 6. tai 7. postnataalipäivänä. Kirjallisuudessa on raportoitu kourallinen tapauksia synnynnäisestä miliaria crystallinasta.

Miliaria rubra vaikuttaa 0,3-4 %:lla vastasyntyneistä, ja esiintymishuippu ajoittuu 11-14 elinvuorokauden päähän, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla, jotka elävät kuumissa, kosteissa olosuhteissa.

Milliariaan ei tunneta rodullista tai sukupuoleen liittyvää predilektiota.

Mikä on taudin syy?

Etiologia

Vastasyntyneiden munuaistiehyet ovat suhteellisen epäkypsät, mikä altistaa huokosten tukkeutumiselle ja hikoilun pidätykselle. Miliaria crystallina johtuu pinnallisesta tukoksesta sarveiskerroksen tasolla. Miliaria rubrassa tukos on epidermaalinen, ja tulehdus johtuu kanavan repeämisestä ja vuotamisesta.

Patofysiologia

Staphylococcus epidermidiksen tuottamalla solunulkoisella polysakkaridiaineella on teorian mukaan merkitystä miliarian patogeneesissä tukkimalla hikikanavia.

Systeemiin liittyvät vaikutukset ja komplikaatiot

Laaja-alainen miliaaria voi harvoin johtaa hyperpyreksiaan, jos lepo- ja jäähdytystoimia ei toteuteta vastapainoksi ohimenevälle anhidroosille, joka voi liittyä sairauteen.

Hoitovaihtoehdot

Miliaria crystallina ja rubra ovat tavallisesti itsestään rajoittuvia tiloja, jotka häviävät useiden vuorokausien kuluessa ilman pitkäaikaisia seurauksia. Hoitoon ja ennaltaehkäisyyn kuuluu lisähikoilun välttäminen, peittävien vaatteiden riisuminen ja muutama tunti viileässä ympäristössä. Miliarian ajankohtaisesta tai systeemisestä hoidosta ei ole tehty kontrolloituja tutkimuksia. Suun kautta otettavan askorbiinihapon, 1 gramma päivässä, ja lanoliinin paikallisen käytön on raportoitu olevan tehokasta aikuisilla.

Optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän tautiin

Milarian varhainen tunnistaminen on erittäin tärkeää, koska se voi muistuttaa kliinisesti muita vakavampia infektio- tai bulloottisia ihottumalöydöksiä, joita voi esiintyä vastasyntyneillä. Kun diagnoosi on varmistettu, on syytä ryhtyä viilentäviin toimenpiteisiin ja estää hikoilun jatkuminen, jotta estetään taudin eteneminen tai hyperpyreksia. Paraneminen tapahtuu yleensä tuntien tai päivien kuluessa.

Potilaan hoito

Jäähdytystoimenpiteiden aloittamisen jälkeen (ylikuumenemisen välttäminen, ylimääräisten tai peittävien vaatteiden poistaminen, viileät kylvyt ja ilmastointi) seuranta ei yleensä ole tarpeen. Potilaita ja perheenjäseniä on neuvottava diagnoosin hyvänlaatuisuudesta ja pitkäaikaisten seurausten puuttumisesta. Seuranta 1-2 viikon kuluttua tilanteen korjaantumisen varmistamiseksi on viisasta. Aikuisia, joilla on toistuvia miliariaepisodeja, voidaan neuvoa siirtymään viileämpään ilmastoon.

Epätavalliset kliiniset skenaariot, jotka on otettava huomioon potilaan hoidossa

Epätavallisia kliinisiä skenaarioita näille hyvänlaatuisille, itsestään häviäville sairauksille ei ole olemassa.

Mitä on näyttöä?

Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. ” Congenital miliaria crystallina: tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus”. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (Tässä artikkelissa korostetaan tapausraportin avulla synnynnäisen miliaria crystillinan löydöksiä. Se on hyvä kokonaiskatsaus.)

Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. ” Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. s. 139-42. (Käsittelee erilaisia iholöydöksiä, joita nähdään sairaalahoitoon joutuneilla vastasyntyneillä.)

Gan, VN, Hoang, MP. ”Yleistynyt rakkulapurkauma vastasyntyneellä”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 171-3. (Discussion of multiple diseases incdluding miliria.)

Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. ” Congenital miliaria crystallina”. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. pp. 5270-2. (Lyhyt mutta erinomainen katsaus miliariaan.)

Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. ” Statistical survey of skin changes in Japanese neonates”. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Toinen tutkimus, jossa tutkitaan vastasyntyneiden iholöydöksiä sairaalassa.)

Hindson, TC, Worsley, DE. ” Askorbiinihapon antamisen vaikutukset kokeellisesti aiheutettuun miliariaan ja hypohidroosiin vapaaehtoisilla”. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. pp. 226-7. (Tutkimus, jossa tarkasteltiin milirian hoitoa vitamiinilla .)

Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. ” Staphylococcus epidermidiksen tuottaman solunulkoisen polysakkaridi-aineen merkitys miliariassa”. J Am Acad Dermatol. vol. 33. 1995. s. 729-33. (Käsittelee bakteerien mahdollista roolia milarian kehittymisessä.)

O’Brien, J. ” The etiology of poral closure, I-IV”. J Invest Dermatol. vol. 15. 1950. pp. 95-152. (Käsittelee huokosten sulkeutumissairauksien patogeneesiä.)

Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. ” Congenital miliaria crystallina”. Cutis. vol. 47. 1991. pp. 103-6. (Lyhyt tiivis katsaus miliaria crystallina -tilasta.)

Treadwell, PA. ” Dermatoosit vastasyntyneillä”. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. pp. 443-50. (Laaja katsaus vastasyntyneen ihosairauksiin.)