Histopatologiset löydökset huulien limakalvolla. A – I. Turvonneen huulen biopsiassa näkyy granulomatoottinen keliitti, jolle on ominaista perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatio ja granulooman muodostuminen submucosaan (hematoksyliini-eosiini , alkuperäinen suurennos x 40). II. Biopsian syvemmillä alueilla näkyy krooninen tulehduksellinen infiltraatio huulten sylkirauhasissa (H&E, alkuperäinen suurennos x 100). III. Suuritehoinen näkymä granuloomasta (H&E, alkuperäinen suurennos x 100). B – Immunokemiallinen tutkimus. I. CD4+-solut, jotka edustavat 75 % T-lymfosyyteistä. II. CD8+-solut, jotka edustavat 15 % T-lymfosyyteistä. III. Niukasti CD20+-soluja (x100 immunoperoksidaasi hematoksyliinivastavärjäyksellä).
Hoito aloitettiin 0 %:lla.5mg/kg päivässä suun kautta annettavaa deflatsakorttia, ja tähän mennessä huulten turvotuksen kliininen vaste on ollut suotuisa, vaikka potilas on vielä hoidon alkuvaiheessa.
Keskustelu
MRS on kliininen oireyhtymä, jonka diagnoosin asettamisessa ei tarvita histologista näyttöä, eikä tyypillisten löydösten puuttuminen sulje sitä pois.2,3 Histopatologia voi kuitenkin auttaa sulkemaan pois muut tilat, ja meidän tapauksessamme se mahdollisti taustalla olevan tulehdusprosessin lisäkarakterisoinnin, mikä voi auttaa meitä ymmärtämään paremmin taudin mekanismeja. Histologinen tutkimus paljasti myös pienen sylkirauhasen kroonisen sialadeniitin, vaikka potilaalla ei ole ollut eksokriinisen rauhasen toimintahäiriöön viittaavia oireita eikä autoimmuunisairauteen viittaavia serologisia muutoksia.
CG on yleisin kliininen ilmenemismuoto MRS:ää sairastavilla potilailla, ja se aiheuttaa vaikeuksia hoidon suhteen. Suun kautta otettavat tai intralesionaaliset steroidit ovat edelleen CG:n hoito-ohjelmien peruspilari, ja sen voimakas anti-inflammatorinen vaikutus liittyy kliiniseen ja histologiseen paranemiseen.21,22 Vaikka suun kautta otettavat annokset eivät ole vakiintuneita, intralesionaalinen triamsinoloniannostus vaihtelee 10-20 mg:n annoksista, ja injektioiden välillä on viikkojen tai kuukausien väliä.21,23,24 Tämän lähestymistavan kliininen menestys on usein väliaikaista,21,25 mutta sen käyttö voi olla vaihtoehto suun kautta otettavien steroidien krooniselle käytölle ja siitä aiheutuville iatrogeenisille vaikutuksille.
Joidenkin antibioottiyhdisteiden anti-inflammatoriset ja immunomodulatoriset vaikutukset voivat selittää, miksi niitä on käytetty menestyksekkäästi CG:n hoidossa. Viime aikoina tunnetuksi tulleita antibiootteja ovat minosykliini (100 mg vuorokaudessa) ja roksitromysiini (150-300 mg vuorokaudessa); metronidatsolista on saatu lupaavia tuloksia, kun on käytetty 750-1000 mg:n päiväannoksia.21
Infliksimabi, joka on tehokas Crohnin taudin hoidossa, on myös raportoitu lupaavaksi aineeksi vaikeahoitoisen CG:n hoidossa infuusioannoksina 3-5 mg/kg;13,26 metotreksaatti vähentää immuunisolulinjojen lisääntymistä, ja sitä käytettiin tehokkaasti 5-10 mg:n annoksina, jotka annettiin suun kautta viikoittain.21,27
Kirurginen hoito on vaihtoehto, joka on varattu vaikealle tai epämuodostuneelle CG:lle,28 mutta uusiutuminen on yleistä29 , ja on punnittava riskiä siitä, että vaurioituneen huulen normaali tunto menetetään.28
Hyvästä suuhygieniasta, ärsyttävien ruokien välttämisestä ja ajoittaisesta anti-inflammatoristen ja emäksisten liuosten käytöstä voi olla hyötyä tapauksissa, joissa kieli on halkeillut.18