Tällä hetkellä termi Marjolinin haavauma kuvaa tarkimmin kroonisen tulehduksellisen ihomuutoksen pahanlaatuista rappeutumista riippumatta siitä, mistä haavauma on peräisin tai minkä tyyppinen syöpä siihen kehittyy.3,4,4 Seitsemänkymmentäyksi prosenttia Marjolinin haavaumista kehittyy levyepiteelisyöpänä, vaikka myös tyvisolusyöpä, melanooma, fibrosarkooma, angiosarkooma, liposarkooma, leiomyosarkooma, osteosarkooma, dermatofibrosarkooma protuberans, pahanlaatuinen fibroosinen histiosytooma, pahanlaatuinen schwannooma ja mesenkymaalinen kasvain on tunnistettu.17 Bozkurt et al18 mukaan haava voi esiintyä myös pseudoepitheliomatoottisena hyperplasiana.18 Kun Marjolinin haava esiintyy levyepiteelimuodossaan, se on hyvin aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain, mutta muodostaa vain 2 % kaikista levyepiteelikarsinoomista.19

Marjolinin haavaumien kehittyminen kestää tyypillisesti vuosia, vaikka toisinaan on dokumentoitu akuutti puhkeaminen.20 Latenssiaikaa on kuvattu alkuvamman ja Marjolinin haavauman patologisen diagnoosin varmistumisen välisenä aikana.6 Latenssiaika vaihtelee, mutta monissa tutkimuksissa raportoidaan, että vamman ja pahanlaatuisen muodonmuutoksen välissä on vähintään 2 – 3 vuosikymmentä.3,6,18 Marjolinin haavaumat voidaan luokitella akuuteiksi tai kroonisiksi,21 ja 12 kuukauden kuluessa palovammasta tapahtuvaa pahanlaatuista muutosta pidetään akuuttina.2,21 Vaikka ylivoimainen enemmistö on levyepiteelikarsinoomia, tyvisolusyöpä on suhteellisesti yleisempi akuutissa muutoksessa2 ja pinnallisesta palovammasta johtuvissa arpeissa.5 Latenssiajan ja potilaan iän palovamman syntyhetkellä uskotaan olevan käänteinen suhde, ja vanhemmilla potilailla latenssiaika on lyhyempi.7 Baskaran ym.20 raportti, jossa kuvataan Marjolinin haavan kehittymistä 72-vuotiaalle 72-vuotiaalle henkilölle yhdeksän kuukauden kuluessa jalkapohjan painehaavasta, antaa jonkinlaisen vahvistuksen tälle oletukselle.

Marjolinin haavan kehittymisen täsmällistä mekanismia palovammoissa tai muissa haavatyypeissä ei ole vielä määritetty2,6,8 , mutta se on todennäköisesti monitekijäinen, ja siihen vaikuttavat sekä ympäristölliset että perinnölliset tekijät.4 Keskeisiä tekijöitä Marjolinin haavan kehittymisessä näyttävät olevan hidas paranemisprosessi ja arpikudoksen krooninen epävakaus.8 Marjolinin haava suosii yleensä paikkoja, joissa on jatkuvia traumoja tai joissa verenkierto on heikentynyt.8 On esitetty, että kroonisessa haavassa vähentynyt verisuonitus yhdistettynä heikentyneeseen epiteeliin luo alttiuden syöpää aiheuttaville aineille.6 On myös ehdotettu, että arpikudoksen suhteellinen avaskulariteetti johtaa paikallisesti heikentyneeseen immunologiseen tilaan tai immunologisesti etuoikeutettuun paikkaan, jolloin elimistö jää vaille riittävää soluvälitteistä vastetta.22 Arpikudoksen lyysaatiosta vapautuvilla toksiineilla voi olla suora mutageeninen vaikutus soluihin.4,8 Mutaatiot p53-geenissä ja Fas-geenissä voivat häiritä säänneltyä apoptoosia ja solujen homeostaasiaa, ja niitä on havaittu potilailla, joilla on Marjolinin haavaumia.23,24 Krooninen ärsytys ja toistuvat paranemisyritykset tarjoavat pitkäkestoisen ärsykkeen solujen lisääntymiselle ja saattavat lisätä spontaanien mutaatioiden määrää.4 Tätä teoriaa tukevaa näyttöä edustavat monet Marjolinin haavaumat, jotka esiintyvät ihoalueilla, jotka ovat altistuneet pitkäaikaiselle ärsytykselle,4,18,20 mukaan lukien alueet, joilla vaatteet saattavat aiheuttaa traumoja. Nämä havainnot tukevat ajatusta, että krooninen ärsytys on yllyttävä tekijä.18

Marjolinin haavaumaa voidaan epäillä sen perusteella, että epänormaalin tai arpeutuneen ihon alueella on parantumaton haavauma.8 Epäily on kuitenkin vahvistettava patologisella tulkinnalla kudosbiopsianäytteistä, jotka on otettu useista eri kohdista haavaumasta ja sen reunoilta, jotta väärä negatiivinen löydös voidaan minimoida.3,8 On ehdotettu standardoitua biopsiamenetelmää, johon kuuluu kudoksen poistobiopsia, joka on rajattu kasvaimen koon mukaan.18 Tämä biopsiamenetelmä saattaa lisätä kasvaimen oikean diagnoosin prosenttiosuutta, mutta tarvittavien koepalojen vähimmäismäärän määrittämiseksi saatetaan tarvita kohdennetumpaa tutkimusta.18 Myös magneettikuvauksen käytön on todettu olevan hyödyllistä määritettäessä raajojen Marjolinin haavaumien pehmytkudosinvaasion astetta18 sekä luun tuhoutumisen ja luukalvon reaktion laajuutta.13

Kasvaimen tyyppi,8 sijainti,2 ja etäpesäkkeiden määrä8 vaikuttavat ennusteeseen. Kasvaimen sijainti on keskeinen metastaasiin vaikuttava ennustetekijä, ja metastaasit todennäköisimmin etäpesäkkeitä aiheuttavien haavaumien sijainnin mukaan alenevassa järjestyksessä ovat alaraajat, vartalo, päänahka, kasvot, kaula ja yläraajat.2 Marjolinin haavaumat ovat yleensä aggressiivisempia kuin muut ihosyövän muodot.6 Kerr-Valenticin ym. katsauksessaan6 Marjolinin haavaumien metastaasien kokonaisprosentti oli noin 27,5 %. Painehaavojen yhteydessä syntyneiden Marjolinin haavaumien etäpesäkkeiden osuuden on todettu olevan jopa 61 %, mikä on paljon korkeampi kuin palovamma-arvista (38 %) ja osteomyeliitistä (14 %) johtuvien haavaumien etäpesäkkeiden osuus.12 Marjolinin haavaa sairastavien potilaiden kokonaiseloonjäämisprosentti on 65-75 % kolmen vuoden kuluttua diagnoosin saamisesta, mutta se laskee 35-50 %:iin, jos etäpesäkkeitä havaitaan tautia ilmaantuessa sairauden syntyhetkellä.25 Tuntopainalluksella havaittavissa oleva alueellinen imusolmuketulehdus (lymfadenopatia) enteilee kuolemantapausta kahden vuoden sisällä.2.

Laajamittainen paikallinen poisto ja haavan peittäminen ihonsiirteellä tai läpällä on ensisijainen hoitomuoto.6,18,26 Tällä hetkellä ei ole olemassa yleistä konsensusta tai hoitoprotokollaa, joka koskisi leikkausmarginaaleja, imusolmukkeiden poistoa tai neoadjuvanttisen säde- tai solunsalpaaja- tai solunsalpaajahoidon käyttöä.8 Usein tarvitaan näiden toimenpiteiden yhdistelmää.8 Arviointinsa perusteella Bozkurt ym.18 havaitsivat, että uusintalöydösten määrä on hyvin alhainen, kun marginaalit ovat 3 cm-5 cm. Amputaatiota saatetaan tarvita raajojen leesioissa, joissa merkittäviä neurovaskulaarisia rakenteita on vaurioitunut,19 kun riittävät leikkausmarginaalit eivät ole mahdollisia tai jos kyseessä on aggressiivinen uusiutuminen.6 Potilailla, joilla on leikkauskelvoton metastaattinen tauti, on dokumentoitu, että myös adjuvantti säde- ja solunsalpaajahoito voi olla hyödyllistä.4 Lymfadenektomia on perusteltua, jos esiintyy pysyvää adenopatiaa.3,18

Painehaavan pahanlaatuiset kasvaimet ovat Marjolinin haavan aggressiivisin muoto, jolla on lyhyempi latenssiaika ja etenevämpi taudinkulku.20,27 Suurin osa painehaavan karsinoomista muodostuu sakraali- ja suoliluun alueelle.10 Näillä alueilla on runsas lantion alueelle suuntautuva imunestekierto, mikä selittää korkean etäpesäkkeiden määrän.10 Huono ennuste ja korkea etäpesäkkeiden määrä korostavat myöhäisen diagnoosin tai hoidon välttämisen tärkeyttä.4,8,10 Marjolinin haavaumien adjuvantti-sytostaattihoidolle on vain vähän tukea,27 mutta sädehoitoa on käytetty palliatiivisena hoitona.28

Paraplegiapotilailla, joille kehittyy laajoja sakraali- ja istuinkalvon painehaavoja, on usein taustalla myös osteomyeliitti.4 On tärkeää erottaa toisistaan, onko luun eroosio peräisin infektiosta vai kasvaimesta. Pehmytkudospuutokset, joita syntyy sakraalialueen pahanlaatuisten kasvainten laajan poiston jälkeen, ovat usein liian suuria, jotta niitä voitaisiin rekonstruoida tavanomaisilla läpillä.4 Erilaisilla reisiläpän eri modifikaatioilla tai sääriläpällä voidaan saada riittävä kudos haavan sulkemiseen.4,8,29,30 Harvoin hemikorporektomia on aiheellinen. Tähän toimenpiteeseen liittyy korkea sairastuvuus ja se vaatii elinikäistä tukihoitoa, mutta se voi olla ainoa toivo paranemisesta pitkälle edenneessä paikallisessa taudissa, jossa ei ole etäpesäkkeitä.8,31