Hyvä päätoimittaja:

Vain kymmenen tapausta leuan klaudikaatiota (JC) on kuvattu Wegenerin granulomatoosin (WG) yhteydessä.1-4 Esittelemme WG-tapauksen, jonka kliininen oirekuva muistutti temporaalista (jättiläissolu)arteriittia (TA).

63-vuotiasta miespotilasta tutkittiin kuumeen, kivun ja oikean ohimovaltimon kovettumisen sekä JC:n vuoksi, jotka olivat kehittyneet neljän kuukauden ajan, eikä muita löydöksiä fyysisessä tutkimuksessa ollut. Laboratoriossa GSV oli 120 mm/tunti (normaali

JC on iskeeminen oire, joka ilmenee väsymyksenä tai kipuna pureskelun yhteydessä ja joka johtuu ulkoisen kaulavaltimon kasvohaarojen (jotka kastelevat pureskelussa käytettäviä lihaksia) ahtautumisesta tai tukkeutumisesta ja jota esiintyy 45 prosentilla TA-potilaista. Muita harvinaisempia JC:n syitä ovat primaarinen amyloidoosi, polyarteriitti nodosa (PAN), Churg-Straussin oireyhtymä (CSS), Takayasun valtimotulehdus, GW, karvasoluleukemia, McArdlen tauti, vaskuliittiin liittyvä krioglobulinemia ja kaulavaltimon ateroskleroosi.

JC:hen liittyvä ohimovaltimon vajaatoiminta on todettu hyvin harvoin PAN:n, CSS:n, Takayasun arteriitin, vaskuliittiin liittyvän krioglobulinemian, primaarin amyloidoosin ja WG:n yhteydessä.2 Asian monimutkaisuutta lisää se, että TA voi vaikuttaa munuaisiin ja keuhkoihin aivan kuten WG voi vaikuttaa.2 TA voi puolestaan liittyä muihin vaskuliittityyppeihin (kuten CSS:ään, PAN:iin ja WG:hen),4 nivelreumaan, primaariseen sappikirroosiin ja kasvaimiin. WG:n liittyminen muihin vaskuliittityyppeihin, kuten CSS:ään ja AT:hen, on myös kuvattu.

On mielenkiintoista palauttaa mieleen, että ohimovaltimon biopsian jättiläissolujen aiheuttajista löytyy systeeminen lupus eritematoottinen, eristetty keskushermoston angeiitti, Takayasun arteriitti ja TA. Vaurioitunut ohimovaltimo ilman jättiläissoluja on kuvattu myös joissakin systeemisen vaskuliitin tapauksissa, kuten yliherkkyysangeiitissa, krioglobulinemiassa, CSS:ssä, WG:ssä ja PAN:ssä.

Kirjallisuudessa on kuvattu kymmenen potilasta, joilla oli WG ja joiden kliininen lähtökohtaprofiili sopi TA:n kaltaiseen TA:han.1-4 Kaikilla näillä potilailla oli diagnoosin tekohetkellä JC:tä, johon liittyi äkillinen näön menettäminen tai johon ei liittynyt äkillistä näön menetystä tai voimakasta päänsärkyä kaksoiskuvatoimintojen tai -näkövian yhteydessä tai ilman niitä, tai polymyalgia-reumaa. GSV oli korkea oireiden alkaessa kaikilla potilailla. Ohimovaltimon biopsia osoitti TA:ta kahdella potilaalla, arteriittia ilman jättisoluja neljällä potilaalla, ja lopuilla se oli negatiivinen tai normaali, kuten meidän potilaallamme. Kymmenelle potilaalle kehittyi kuuden kuukauden kuluessa WG:lle tyypillisiä munuais- ja/tai keuhkovaurioita, joilla oli tyypillinen histologia biopsiassa tai positiivinen ANCA.

Yhteenvetona voidaan todeta, että vaskuliitin aiheuttamaa vaarantunutta ohimovaltimotulehdusta voidaan kuvata viidellä eri kategorialla, jotka ovat: 1) ohimovaltimotulehdus ilman jättiläissoluja, joka johtuu useista entiteeteistä; 2) ohimovaltimotulehdus, jossa on jättiläissoluja, riippumatta siitä, johtuuko se TA:sta vai ei; 3) TA samanaikaisesti WG:n tai muiden vaskuliittien kanssa; 4) WG, jonka kliininen profiili muistuttaa ohimovaskeliittia, mutta jonka biopsia on negatiivinen (potilaskuntamme potilas); ja 5) TA, jolla on WG:n kaltaisia kliinisiä piirteitä (hyvin harvinaista).

Dokumentointi erilaisista histologisista vaskuliittityypeistä, jotka tuottavat samankaltaisia kliinisiä ilmenemismuotoja, korostaa biopsian ottamisen tärkeyttä, olipa kyse sitten diagnoosista tai ennusteesta, ottaen huomioon, että hoidot voivat olla hyvin erilaisia.