Lamblin erkaumat, jotka tunnetaan myös nimellä läppäsäikeet, ovat pieniä, säikeenmuotoisia, kuitumaisia säikeitä, jotka sijaitsevat sydänläpissä.

Epidemiologia

Patologisten tutkimusten mukaan niitä esiintynee 70-80 %:lla aikuisista, mutta vain ~40 %:lla kaikukardiografiatutkimuksissa 1. Kun niitä esiintyy, suurimmassa osassa tapauksista on useita Lamblin erkaumia 1.

Kliininen esitys

Nämä leesiot ovat oireettomia, ja ne joko löydetään satunnaisesti tai harvemmin, jos ne ovat osallisina tromboembolisessa iskeemisessä aivohalvauksessa, joka on näistä leesioista johtuva pelätty komplikaatio 1-5. Lamblin erkaumien aiheuttaman iskeemisen aivohalvauksen esiintyvyyttä pidetään kuitenkin hyvin harvinaisena, ja eräässä tutkimuksessa raportoitiin esiintyvyydeksi alle 0,5 tapausta 100:aa henkilötyövuotta kohti 1.

Patologia

Makroskooppisesti Lamblin erkaumat ovat pieniä, säikeenmuotoisia säikeitä, jotka ovat jopa 10 mm pitkiä ja joiden paksuus on korkeintaan 1,5 mm 1,4. Kun kooltaan suuremmat tai useat säikeet ovat osa yhtä kompleksia, voidaan käyttää nimitystä jättimäiset Lamblin erkaumat 5. Histologisesti nämä vauriot koostuvat fibroelastisesta ja avaskulaarisesta ytimestä, jota peittää endoteelisolujen ulompi kerros 1-4.

Lamblin erkaumia voi esiintyä sekä natiiveissa että proteettisissa sydämen läpissä 1-4. Tyypillisesti ne muodostuvat läppien sulkeutumislinjoihin, yleisimmin mitraali- ja aorttaläppiin, ja oikeat sydänläpät ovat kyseessä alle 10 prosentissa kaikista tapauksista 1-4. Tämä sijainti läpän sulkeutumislinjoilla toimii tärkeänä erona samankaltaiselta vaikuttavista sydämen papillaarisista fibroelastoomista, jotka sen sijaan sijaitsevat yleensä läpän pinnalla ja ovat myös harvoin lukumäärältään moninkertaisia 1-4.

Tarkka patogeneesi on epävarma. On esitetty, että alkuunpanevana tekijänä on näiden sydänläppien endokardiin kohdistuva trauma tai leikkausvoimat, jotka esiintyvät useimmiten sulkeutumislinjoissa, minkä jälkeen ne peittyvät myöhemmin kuidulla 1-4.

Radiografiset piirteet

Diagnoosin tekemiseen tarvitaan yleensä vain kaikukardiografia, vaikka sydämen magneettikuvaus voidaankin tehdä muiden erotusdiagnostisten leesioiden poissulkemiseksi 5.

Ekokardiografia

Ekokardiografiassa läppähaarakkeiden määrittävät piirteet ovat seuraavat;

• suomuinen morfologia 9
• leveys 2 mm tai vähemmän
• pituus välillä 3-10 mm
• kierukka
• kiertoliike
• suurein tiheys läppien sulkeutumislinjoilla
  • jos liittyy läppähaarakeproteeseihin, jotka sijaitsevat yleisemmin saranapisteissä, ompelurengas tai jouset 8

Ne esiintyvät yleisimmin aortta- ja mitraaliläpän ylävirran puolella, ja niitä on usein useita 1-6.

Hoito ja ennuste

Kirurginen resektio voi olla tarpeen, jos ne ovat jättiläismäisiä tai jos niiden ajatellaan olevan iskeemisen aivohalvauksen etiologiana, mutta yleensä hoitoa ei kuitenkaan tarvita 1-5.

Historia ja etymologia

Lamblin erkaumat on nimetty samannimisiksi böömiläislääkärin Vilem Dusan Lamblin (1824-1895) mukaan, joka löysi nämä leesiot vuonna 1856 7.

Differentiaalidiagnoosi

• sydämen papillaarinen fibroelastooma
• sydämen myksooma
• valvulaarinen trombi
• valvulaariset kasvustot (esim.esim. infektiivisen endokardiitin tai ei-bakteeriperäisen tromboottisen endokardiitin vuoksi)
• harvemmin muut primaariset sydänkasvaimet ja sekundaariset sydänkasvaimet

.