Ympäristön mykobakteerien aiheuttamien infektioiden, erityisesti Mycobacterium avium complex (MAC) -infektion, esiintyvyys on lisääntynyt viime vuosina kehittyneissä maissa immunokompetenttien potilaiden keskuudessa; ensisijaiset radiologiset oireet ovat fibrokavitaarinen sairaus tai kyhmyjä ja keuhkoputkien keuhkoputkitulehdus, joka esiintyy pääasiassa keskimmäisessä keuhkolohkossa ja kielilohkossa.1 Tätä Lady Windermere -oireyhtymäksi (LWS) kutsuttua ilmenemismuotoa on kuvattu lähinnä yli 50-vuotiailla naisilla, kun taas miehillä esiintyviä tapauksia on vain satunnaisesti.2
Raportoimme tapauksen 64-vuotiaasta miehestä, terveydenhuollon työntekijästä, jolla ei ollut merkittävää henkilöhistoriaa tai tunnettuja myrkyllisiä tottumuksia ja joka raportoi kolmen vuoden ajan esiintyneestä ei-tuotannollisesta yskästä ilman erityistä vuorokausirytmiä, dysfoniasta ja liiallisesta limakalvosta suuontelossa, ja lisäksi viimeisen vuoden aikana asteniasta ja toistuvista matala-asteisen kuumeen jaksoista. Pakotetun spirometrian tulokset olivat seuraavat: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60 %); FVC 4,14L (101 %). Keuhkoputkia laajentavat testit ja ihopistokokeet allergeeneilla olivat negatiivisia. Nenän sivuonteloiden tietokonetomografia, hikikloriditesti, IgG-, IgM-, IgA-, IgE- ja alfa-1-antitrypsiiniarvot olivat kaikki normaalialueilla. Ihmisen immuunikatovirustesti oli negatiivinen. Ruoansulatuskanavan kulkua mittaava barium-nielututkimus osoitti mahalaukun refluksitautia. Rintakehän tietokonetomografiassa todettiin keuhkoputkien keskilohkon ja kielilohkon bronkiektasia, johon liittyi limatulppia ja distaalisia sentrilobulaarisia solmuja (kuva 1). Kuituoptisen bronkoskopianäytteenoton makroskooppiset tulokset olivat normaalit, kun taas bronkoalveolaarihuuhtelusta eristettiin M. avium complex. Potilas täytti American Thoracic Societyn (2007)3 julkaisemat ympäristön mykobakteerien diagnostiset kriteerit, ja hänellä diagnosoitiin LWS:ään sopiva MAC-infektio.
Bronkiektasia keskilohkossa ja lingula, johon liittyy limatulppia ja distaalisia centrilobulaarisia solmuja.
Immuunipotilailla MAC-infektio voi ilmaantua kahdella tavalla: (1) fibrokavitaariset leesiot ylälohkoissa, joita havaitaan usein keski-ikäisillä miehillä ja jotka liittyvät usein tupakointiin ja/tai alkoholin väärinkäyttöön ja aiempaan keuhkosairauteen, ja (2) alle 5 mm:n kokoiset nodulaariset leesiot, jotka yleensä liittyvät bronkiektasiin. Näitä leesioita esiintyy pääasiassa keskilohkoissa ja kielekkeissä, ja ne ovat yleisempiä naisilla. Tämä oireyhtymä tunnetaan nimellä LWS.4 Reich ja Johnson kuvasivat tämän oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1992 kuuden iäkkään, immunokompetentin naisen sarjassa, joilla ei ollut merkittävää tupakointia tai aiempaa hengitystiesairautta ja jotka saivat MAC-infektion. He päättelivät, että yskänrefleksin tahdonalainen tukahduttaminen altistaa oireyhtymälle estämällä eritteen poistumisen. Lisäksi myös muilla tekijöillä, kuten leptiini- tai adiponektiinitasoilla ja vaihdevuosilla5 , saattaa olla merkitystä tämän infektion patogeneesissä. Potilaallamme oli krooninen yskä, joka liittyi gastroesofageaaliseen refluksitautiin, jota hän yritti tukahduttaa työssään, jossa hän oli tekemisissä yleisön kanssa, ja tämä on saattanut edistää MAC-infektion kehittymistä. Vaikka potilas oli mies, kliiniset, mikrobiologiset ja radiologiset kriteerit johtivat LWS-diagnoosiin.