Introduction
Conversion disorder (CD), as stated in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition (DSM-5),1 käsittää yhden tai useamman motorisiin tai aistitoimintoihin vaikuttavan puutteen, jotka eivät sovi yhteen kliinisesti tunnustettujen neurologisten tai lääketieteellisten tilojen kanssa, joita ei voida selittää millään muulla lääketieteellisellä tai psyykkisellä häiriöllä ja jotka aiheuttavat kliinisesti merkittävää ahdistusta tai haittaa ammatillisessa, sosiaalisessa tai muussa tärkeässä toiminnassa. Oireet tai puutteet voivat olla heikkouden tai halvaantumisen tunnetta, epänormaaleja liikkeitä (esim. vapina tai myoklonus), nielemis- tai puheoireita, kouristusten kaltaisia kohtauksia, muistin menetystä tai anestesiaa, erityisiä aistioireita tai sekamuotoisia oireita. CD voi esiintyä psyykkisen stressitekijän kanssa tai ilman sitä, ja sitä pidetään pysyvänä, jos oireet esiintyvät yli kuuden kuukauden ajan.1 CD:n ilmaantuvuus ja esiintyvyys yhteiskunnassa ovat epäselviä.2 Skotlannissa neurologeille ohjatun 3 781 potilaan keskuudessa CD:n ilmaantuvuus oli 6 %.3 Varsinaisen neurologisen häiriön vääränlainen diagnosointi CD:ksi oli yleinen tapahtuma 1970-luvulle saakka.
Vuonna 1950 CD:n diagnoosin saaneista potilaista 29 %:lla havaittiin seurannassa aiemmin huomaamatta jäänyttä hermostosairautta. Tämä väärin diagnosoitujen potilaiden määrä laski 17 prosenttiin vuonna 1960 ja 4 prosenttiin vuonna 1970 – lasku selittyy tietokonetomografian (CT) ja magneettikuvauksen (MRI) käyttöönotolla – ja pysyi vakaana tällä tasolla.4,5 CD:n väärää diagnoosia voi kuitenkin edelleen esiintyä, erityisesti neurologisen häiriön alkuvaiheessa. Tämä on tullut entistä merkityksellisemmäksi, kun CD:n DSM-5-luokitus otettiin käyttöön, jossa luokitteluun ei enää vaadita CD:n puhkeamiseen liittyvää elämäntapahtumaa tai traumaa. Sittemmin on havaittu taipumus pitää CD:tä neurologisena häiriönä, joka voidaan todeta kliinisten neurologisten löydösten puuttuessa ja vain yhden neurologisen tutkimuksen perusteella.6 Hitaasti etenevät neurologiset häiriöt saattavat kuitenkin vaatia pidempää seurantaa, psykiatrin konsultaatiota tai moniammatillista lähestymistapaa.7
Tässä kuvaamme tapauksen, jossa etenevä supranukleaarinen pareesi/Richardsonin oireyhtymä (PSPS) oli diagnosoitu väärin CD:ksi. Potilas esiteltiin Kehon, mielen ja terveyden kliiniseen huippuosaamiskeskukseen CD:nä, jonka kaksi erillistä neurologia vahvisti sellaiseksi. Hänellä osoittautui kuitenkin olevan PSPS vuoden kestäneen hoidon jälkeen, joka johti hänen psyykkisen hyvinvointinsa paranemiseen, mutta ei pystynyt estämään fyysistä ja kognitiivista heikkenemistä.
Tapaus
62-vuotias nainen ohjattiin poliklinikallemme helmikuussa 2013 käytyään vuonna 2012 kahden eri neurologin luona, jotka olivat diagnosoineet hänen sairastavan CD:tä, mitä seurasi epäonnistunut hoitojakso eräässä kuntoutusklinikassa. Potilas kertoi seuraavista vuodesta 2009 lähtien ilmenneistä etenevistä ongelmista: vasemman käden ja jalan voiman menetys sekä tasapainon säilyttämisongelmat, jotka toisinaan johtivat humalaiseen kävelyyn ja kaatumiseen. Neljän vuoden aikana ennen klinikkaamme ohjautumista potilas oli kaatunut spontaanisti viisi kertaa menettämättä tajuntaansa ja pystynyt nousemaan heti sen jälkeen ylös. Lisäksi potilas näki kaksoiskuvia väsymyksen aikana, ja hänellä oli artikulointivaikeuksia, vaikeuksia löytää sanoja, kipua lähes kaikissa nivelissä ja lihaksissa, huono muistitoiminta ja keskittymisvaikeuksia, minkä vuoksi hän ei enää pystynyt lukemaan tai ratkomaan palapelejä, jotka olivat hänen lempiharrastuksensa. Tämän seurauksena potilaalla oli uniongelmia, huono mieliala, haluttomuus suorittaa toimintoja ja passiivinen kuoleman toive.
Vuonna 2014 potilas kävi jälleen neurologisella poliklinikalla. Anamneesissa ilmeni eteneviä puhe- ja nielemisvaikeuksia sekä tasapainohäiriöstä johtuvia kaatumisia vuodesta 2009 lähtien. Neurologisessa tutkimuksessa näimme potilaan yllättyneen näköisenä. Dysartriaa esiintyi, samoin vertikaalinen ylöspäin suuntautuva supranukleaarinen katseenhalvaus ja alaspäin suuntautuvien vertikaalisten sakkadien hidastuminen. Posturaalinen instabiliteetti oli selvä ja vetotesti positiivinen. Kuonorefleksit olivat olemassa. Vasemmanpuoleinen striaatiaalinen varvas oli nähtävissä. Rigiditeettiä ja bradykinesiaa esiintyi enemmän jaloissa kuin käsissä. Taputusmerkki oli positiivinen. Apraxiaa tai kortikaalista aistivajetta ei todettu, eikä dysmetriaa tai merkkejä autonomisesta vajaatoiminnasta. Yhdessä aivojen magneettikuvauksessa todetun mesenkymaalisen atrofian ja kognitiivisen testauksen tulosten (kuvattu tarkemmin) kanssa päädyimme siihen, että potilas täytti National Institute for Neurological Disorders and Stroke and Society for PSP -kriteerit (NINDS-SPSP) todennäköisen PSPS:n kriteerit.
Biografia ja hoitohistoria
Viimeisten 10 vuoden ajan potilas oli kärsinyt lievistä depressio-oireista, joiden vuoksi hän oli saanut psykiatrista hoitoa avohoidossa. Lapsuudessaan, 12-18-vuotiaana, potilas ja hänen sisaruksensa olivat joutuneet sedän tekemän insestin uhreiksi, mitä hänen äitinsä ei uskonut, kun tämä kertoi hänelle. Potilas oli saanut hoitoa kyseiseen ongelmaan ja saanut hyviä tuloksia, mutta hän oli edelleen vihainen äidilleen, eikä siksi pitänyt enää yhteyttä äitiinsä. Hän oli ollut naimisissa 10 vuotta, ja hänellä oli kolme lasta; yksi hänen tyttäristään sairastui borderline-persoonallisuushäiriöön (BPS). Kymmenen vuoden jälkeen hän kävi läpi avioeron, koska hänen mielestään hänen miehensä ei osallistunut riittävästi suhteeseen. Myöhemmin hänellä oli toinen suhde, mutta hänen ystävänsä teki itsemurhan, mikä tuli hänelle yllättäen ja oli melkoinen järkytys. Siitä lähtien hän asui yksin ja työskenteli elämänsä ajan sairaanhoitajana yleissairaalassa. Nyt hän oli jäänyt eläkkeelle. Hän piti edelleen yhteyttä kahteen lapseensa, mutta ei ollut enää yhteydessä tyttäreensä, jolla oli BPS. Fyysisten oireidensa vuoksi hän sai apua kotona ja hänellä oli vähemmän mahdollisuuksia harrastuksiinsa. Hän oli vähemmän ulospäin suuntautunut kaatumisen pelossa. Nuorempana hän käytti alkoholia, mutta ei enää.
Potilaalla oli diagnosoitu nivelrikko, fibromyalgia ja toistuva bursiitti molemmissa lonkissa >10 vuoden ajan. Hän käytti irbesartaania/hydroklooritiatsidia 300/12,5 mg kerran vuorokaudessa verenpainetautiin, joka oli hyvin säädelty.
Potilas kävi nykyisten ongelmiensa vuoksi kahdella neurologilla vuonna 2012, mutta he eivät havainneet neurologisessa tutkimuksessa poikkeavuuksia lukuun ottamatta epävarmaa kävelyä ja ohimeneviä koordinaatiohäiriöitä, jotka eivät ilmenneet ataksiana. Ensimmäisessä sairaalassa tehtiin aivojen tietokonetomografia ja kaulavaltimon dupleksitutkimus, joissa ei havaittu mitään patologiaa. Toisessa sairaalassa, jossa hän kävi vuonna 2012 toisen lausunnon saamiseksi, aivojen magneettikuvauksessa todettiin pieniä arachnoidaalisia kystia vasemmassa fossa medialiksessa, ja kaularangan magneettikuvauksessa todettiin lievää degeneraatiota, jossa todettiin oikeanpuoleinen paramediaaninen HNP C6-C7 ja mediaaninen HNP C5-C6 ilman myelopatiaa. Nämä löydökset eivät selittäneet potilaan oireita, joten todennäköisin diagnoosi näytti olevan CD. Tästä keskusteltiin potilaan kanssa, ja kun hoito kuntoutusklinikalla ei tuottanut tulosta, hänet ohjattiin keskukseemme CD:n hoitoa varten.
Sukuhistoria
Potilaan äiti ja hänen tyttärensä kärsivät BPS:stä. Potilas ja hänen sisaruksensa olivat kärsineet sedän tekemästä insestistä.
Arviointi kehon, mielen ja terveyden kliinisessä osaamiskeskuksessa
Kehon, mielen ja terveyden kliininen tutkimus
Keskuksessamme tehtiin kaksi neurologista tutkimusta kahden kuukauden välein. Ensimmäisessä tutkimuksessa vasempien raajojen voima oli vähentynyt, mutta toisessa tutkimuksessa näin ei enää ollut. Hänen verenpaineensa oli 160/85 mmHg. Seulontaverikokeet olivat normaalit, eikä viitteitä viimeaikaisesta alkoholinkäytöstä ollut. B1-, B6- ja B12-vitamiinien pitoisuudet olivat koholla, minkä vuoksi potilas käytti lisäravinteita.
Kyselylomakkeet/haastattelu
Hoitoon tullessa ja hoidon aikana tehtiin arviointi käyttäen Outcome-kyselylomaketta (Outcome Questionnaire, OQ),8 Potilaan terveyskyselylomaketta (Patient Health Questionnaire, PHQ-9),9 Yleistyneen ahdistuneisuushäiriön asteikkoa (Generalized Anxiety Disorder Scale, GAD-7),10 Fyysisiä oireita mittaavaa asteikkoa (Physical Symptom Scale, LKV-51),11 Lyhytaikaista lomaketta 36 terveyskyselystä (Short Form 36 Health Survey (SF-36))12 ja Lyhytaikaista kipuinventaaria (Brief Pain Inventory, BPI).13 Pisteet on esitetty taulukossa 1.
  |
Taulukko 1 Rutiininomainen hoitotulosten seuranta hoidon aikana |
Ennen hoidon aloittamista OQ:n, PHQ-9:n, GAD-7:n, LKV-51:n ja BPI:n pistemäärät olivat 107, 20, 10, 27 ja 3, ja ne viittasivat keskimääräistä suurempiin fyysisiin oireisiin, merkittävään kipuun ja kyvyttömyyteen toimia sosiaalisissa rooleissa sekä suureen masennushäiriöön, johon liittyy samanaikainen ahdistuneisuushäiriö, tai ahdistuneeseen masennukseen. Mini International Neuropsychiatric Interview -luokituksen mukaan kyseessä oli masennusjakso. Structured Clinical Interview for DSM Disorders-II (SCID II) -haastattelu osoitti välttelevän persoonallisuuden piirteitä.
Psykiatrinen tutkimus
Psykiatrinen tutkimus osoitti ystävällisen, iäkkään naisen, jolla oli hieman epävakaa kävely ja joka otti helposti kontaktia. Hänen ilmeensä oli lähes poissaoleva (kuva 1), ja hän keskusteli oireistaan hieman yllättyneellä ilmeellä. Potilas kertoi, että hän on aina ollut tällainen, ja se oli osa hänen persoonallisuuttaan. Yllättynyt ilme voitiin kuitenkin tulkita la belle indifférence -ilmiöksi, mutta emme voineet olla siitä varmoja. Hänen puheensa oli hieman monotonista ilman dysartriaa.
 |
Kuva 1 Valokuva potilaan yllättyneestä ilmeestä. |
Tietoisuus, tarkkaavaisuus ja keskittymiskyky olivat tutkimuksessa normaalit huolimatta potilaan subjektiivisista keskittymiskykyä koskevista valituksista. Depersonalisaatiota tai derealisaatiota ei esiintynyt. Potilas näytti kuitenkin dissosioituvan useita kertoja lyhyeksi hetkeksi, eli näytti siltä, että ajattelu hidastui tai pysähtyi hetkeksi muutamaan kertaan ja jatkui sitten uudelleen. Ajattelu ja puhe olivat hieman hitaita. Tästä huolimatta älykkyys näytti normaalilta. Psykoottisia oireita ei esiintynyt. Mieliala vaikutti matalalta ja vaikutuksen syvältä puuttuvalta. Potilas ei ollut itsetuhoinen.
Differentiaalidiagnostiikka
Näillä arviointilöydöksillä työryhmä keskusteli seuraavista erotusdiagnostisista näkökohdista. Oli olemassa selvä neurologisen häiriön, kuten Parkinsonin taudin tai epilepsian ensimmäisten merkkien, mahdollisuus, joka voisi olla ristiriidassa CD-diagnoosin kanssa; tällaista neurologista häiriötä ei kuitenkaan ollut toistaiseksi vahvistettu neurologisissa tutkimuksissa, joihin kuuluivat CT- ja MRI-kuvaukset.
Se, että potilas oli lapsuudessaan kärsinyt insestikokemuksesta, saattaisi sopia CD-diagnoosiin, koska CD:n ja lapsuuden hyväksikäytön välillä on aiemmissa tutkimuksissa havaittu yhteys,5,14 vaikka DSM-5:ssä insestiä ei enää pidetä CD:n välttämättömänä edellytyksenä tai tyypillisenä oireena.1,6 Tämä kokemus oli kuitenkin käsitelty hyvin aiemmassa hoidossa, ja sen jälkeen potilas oli elänyt useita vuosikymmeniä ilman merkkejä CD:stä. Vaikka hänellä oli insestikokemukseensa liittyviä vihaongelmia äitiään kohtaan, tämä ei ollut uusi kehityskulku, eikä hän ollut sen jälkeen kärsinyt merkittävistä siihen liittyvistä oireista, ellei fibromyalgiaa, josta hän oli kärsinyt viimeiset 10 vuotta, pidetä somatoformisena oireena. Vaikka potilas kärsi nuoruudessaan insestikokemuksista, avioerosta ja ystävän menettämisestä itsemurhan kautta menneisyydessä, ei ollut elämäntapahtumia, jotka olisivat voineet liittyä hänen nykyisten fyysisten oireidensa alkamiseen.
Potilas kärsi välttelevistä persoonallisuuden piirteistä, joita esiintyy usein CD:ssä. Potilas kärsi masennuksesta, joka oli kyselylomakkeiden mukaan paljon pahempi kuin psykiatrisen tutkimuksen perusteella ensi näkemältä näyttäisi. Tämä puhuisi kuitenkin itse asiassa CD-diagnoosia vastaan, koska CD:ssä tunneperäiset oireet puuttuvat yleensä neurologisten oireiden eduksi.
Huolellisen harkinnan jälkeen, huolimatta joistakin epäilyistä, koska neurologiset tutkimukset eivät antaneet selitystä eivätkä selviä todellisia psykologisia stressitekijöitä voitu tunnistaa, potilas sai CD:n työdiagnoosin. Hänellä diagnosoitiin myös vakava masennus, kipuhäiriö ja muulla tavoin määrittelemätön persoonallisuushäiriö, jossa oli vältteleviä piirteitä.
Tästä keskusteltiin potilaan kanssa, joka hyväksyi tämän diagnoosin ja oli halukas aloittamaan hoidon toivoen, että tällä tavoin hänen oireensa vähenisivät. Lisäksi hän luotti aikaisemman insestikokemuksensa myönteisen hoitotuloksen vuoksi siihen, että hän hyötyisi psykiatrisesta hoidosta jälleen.
Hoito
Aloitettiin hyväksymis- ja sitoutumisterapia, jonka tavoitteena oli hänen fyysisten oireidensa hyväksyminen psykologista joustavuutta lisäämällä ja elämänarvoja tutkimalla. Hoitojaksoilla keskusteltiin päivätoiminnasta ja tuesta käytännön asioissa. Potilas sai terapiaa vihaongelmiinsa äitinsä kanssa, jotka liittyivät varhaiseen insestikokemukseen. Hänen kipunsa vuoksi aloitettiin pregabaliinihoito, mutta se lopetettiin haittavaikutusten vuoksi pienillä annoksilla. Psykosomaattinen fysioterapeutti ohjasi häntä parantamaan koordinaatiokykyään.
Potilaan viha äitiään kohtaan laantui poliklinikallamme yli vuoden kestäneen hoidon aikana, jota hän noudatti, ja hänen henkinen hyvinvointinsa parani. Taulukossa 1 esitetty kyselylomakeseuranta osoitti kuitenkin, että masennus, ahdistuneisuus, fyysiset oireet, kipupisteet ja yleinen terveydentila (SF-36)12 pysyivät korkeina. Lisäksi tehtiin neuropsykologinen arviointi (NPA), koska tilanne ei ollut parantunut vuoden kuluttua. Tämän NPA:n tulokset esitetään taulukossa 2.
 |
Taulukko 2 Neuropsykologinen arviointi |
Neuropsykologinen arviointi
Ei ollut viitteitä malingeringista. Tarkkaavaisuus ja muisti olivat kunnossa. Viitteitä heikkenemisestä oli kuitenkin visuokonstruktiossa ja työmuistissa, ja tiedonkäsittelyn nopeudessa ja toimeenpanevassa toiminnassa oli selviä puutteita, erityisesti verbaalisen sujuvuuden eli kirjainten sujuvuuden alueella. Potilas osoitti selvää henkistä hitautta ja vaikeuksia tunteiden havaitsemisessa ja ilmaisemisessa, mikä tulkittiin merkiksi la belle indifférence -oireyhtymästä. Hitauden tulkittiin sopivan masennushäiriöön, mikä selittää heikentyneen tiedonkäsittelyn nopeuden, joka johtaa heikentyneeseen sanalliseen sujuvuuteen. Profiili saattaisi kuitenkin sopia myös neurologisiin häiriöihin.
Tämä herätti uusia epäilyjä, koska hän myös kaatui useammin ja hänellä oli nielemisvaikeuksia ja lisääntynyttä puheen hitautta. Hänen fyysiset oireensa heikkenivät siinä määrin, ettei hän enää voinut käydä klinikallamme tai fysioterapeutilla. Psykiatri ja psykologi arvioivat hänen oireitaan uudelleen kotikäynnin aikana.
Työryhmän sisällä ja potilaan yleislääkärin kanssa käytyjen keskustelujen jälkeen tämä tapahtumien kulku herätti uudelleen epäilyn neurologisesta rappeutumissairaudesta aiemmista negatiivisista neurologisista löydöksistä huolimatta, ja keskuksemme konsultoi kolmatta neurologia erityiskysymyksellä, jonka mukaan olisi syytä harkita uudelleen mahdollisen neurologisen sairauden olemassaoloa potilaan fyysisten oireiden selittäjänä.
Neurologinen tutkimus
Neurologisen tutkimuksen aikana neurologi huomasi potilaan hämmästyneen ilmeen. Katse oli rajoittunut pystytasossa, ja vertikaaliset sakkadit olivat hidastuneet (kuva 2). Pseudobulbaarisia refleksejä (kuono) esiintyi. Neurologisessa tutkimuksessa havaittiin myös silmä-kefaalisen refleksin säilyminen (nukkesilmäilmiö) (kuva 3). Molemminpuolista bradykinesiaa sekä aksiaalisesti hallitsevaa jäykkyyttä esiintyi. Posturaalinen instabiliteetti oli vakava. Vasemmanpuoleinen striaatiaalinen varvas todettiin. Taputusmerkki oli positiivinen. Potilas täytti NINDS-SPSP:n kliiniset kriteerit todennäköiselle PSPS:lle.16 Magneettikuvauksissa (vuosilta 2012 ja 2014) näkyi merkittävää mesencephalon atrofiaa, mikä johti niin sanottuun kolibrimerkkiin (kuva 4), löydökseen, jota pidetään tyypillisenä PSPS:lle.17
 |
Kuvio 2 Katseen suunnat, joissa näkyy tahdonalaisten silmänliikkeiden rajoitettu alue. Ylös- ja alaspäin suuntautuvat katseet ovat potilaalla vaikeimmin häiriintyneet. |
 |
Kuva 3 Esimerkki silmärefleksistä, jossa katse on kiinnittynyt ja tutkijan johtama pään liike (nukke silmä) potilaalla. |
 |
Kuva 4 Kolibrin merkki. |
Potilaan arviointi
Kolmannen neurologin tekemän diagnoosin jälkeen keskustelimme löydöksistä potilaan kanssa. Vaikka hänen sairauteensa ei ollut saatavissa parannuskeinoa, potilas piti terapiaa ja tiivistä seurantaa keskuksessamme hyödyllisenä, koska hän oli selvittänyt joitakin ongelmia suhteessaan äitiinsä ja koska keskuksemme perustaman seurannan ja neurologisen konsultaation avulla oli vihdoin saatu diagnoosi, joka selitti hänen oireensa, ja hän oli siitä kiitollinen. Hoitoa keskuksessamme ei enää tarvittu, ja potilas siirtyi hoitokotiin laajamittaisen hoidon piiriin.
Keskustelu
Tässä tapauksessa 62-vuotias nainen oli kärsinyt vuodesta 2009 lähtien motorisista oireista, joiden vuoksi hän oli käynyt vuonna 2012 kahden eri neurologin vastaanotolla, jotka vakuuttivat, ettei hänen oireilleen ollut mitään somaattista selitystä ja että hän kärsi CD:stä. Kuitenkin vuonna 2015, kuntoutusklinikan epäonnistuneen hoidon ja CD:n hoidon jälkeen keskuksessamme, jossa psyykkinen hyvinvointi oli jonkin verran kohentunut, kolmannessa neurologisessa tutkimuksessa ja magneettikuvauksessa, joka otettiin kuusi vuotta oireiden alkamisen jälkeen, vahvistettiin PSPS-diagnoosi.
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) on hermoston rappeutumista aiheuttava sairaus, jonka Richardson ym. kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1963.18 PSP:n raportoidut esiintyvyys ja ilmaantuvuus vaihtelevat 1,3-4,9 ja 0,3-1,1 välillä 100 000 henkilöä kohti. Tauti koskee sekä miehiä että naisia. PSP-tapauksista 7 prosentilla on positiivinen sukuhistoria. Muita syitä ja riskitekijöitä ei toistaiseksi tunneta.19
PSP:n klassisessa fenotyypissä yksi alkuvaiheen piirteistä on tasapainohäiriö, joka johtaa kaatumisiin, useimmiten taaksepäin. Muita varhaisia piirteitä ovat bradykinesia, persoonallisuuden muutokset, jotka ovat usein hienovaraisia, ja bulbaariset oireet, kuten dysfagia ja dysartria. Toinen tärkeä oire on pystysuuntaisen katseen rajoittuminen, mistä johtuu myös taudin nimi. Erityisesti alaspäin suuntautuva katseen rajoittuneisuus on PSP-diagnoosin kannalta spesifinen. Tämä rajoitus voi esiintyä taudin alkuvaiheessa, mutta se voi kehittyä myös myöhemmässä vaiheessa. Rajoitus puuttuu kuitenkin 50 prosentissa tapauksista. PSP:n myöhempiä oireita ovat jäykkä, leveäpohjainen kävely, aksiaalisesta jäykkyydestä johtuva seisoma-asento ja tyypillinen hämmästynyt ilme.19 Tämä hämmästynyt ilme voi muistuttaa la belle indifférence -ilmiötä, joka on ”suhteellinen huolimattomuus oireiden luonteesta tai merkityksestä ”4,20 ja jonka on aiemmin ajateltu liittyvän CD-tautiin.21 La belle indifférence on harvinainen ilmiö, ja sitä näyttäisi ilmenevän orgaanisissa taudeissa melkein yhtä usein kuin CD-taudissa.5,6 La belle indifférence -ilmiön pätevyydestä CD:n diagnosoinnissa on kiistelty,22,23 ja se on mainittu useiden neurologisten sairauksien, kuten aivohalvauksen, aivokasvainten24 ja epilepsian yhteydessä.25 Systemaattisessa katsauksessa, joka käsitti 11 tutkimusta, la belle indifférence -indifferenssin mediaanitaajuudet olivat 21 % (vaihteluväli 0-54 %) 356 potilaalla, joilla oli konversio-oireita, ja 29 % (vaihteluväli 0-60 %) 157 potilaalla, joilla oli orgaaninen sairaus, ja ehdotettiin, että la belle indifférence -indifferenssi olisi hylättävä CD:n kliinisenä merkkinä.4 Tässä tapauksessa la belle indifférence -indifferenssi mainittiin, koska potilaalta puuttui mimiikka ja hänellä oli jokseenkin yllättynyt ilme, kun hän kertoi oireistaan. Vaikka neurologista selitystä tälle havainnolle myös harkittiin, se hylättiin, koska kahden ensimmäisen neurologisen tutkimuksen löydökset olivat negatiivisia.
Yllämainitut oireet kuuluvat PSP:n klassiseen muotoon, PSPS:ään. Näytti kuitenkin siltä, että muilla oireyhtymillä saattaa olla sama histopatologia kuin PSP:llä, mutta niiden jakautuminen aivoissa on erilainen.19 PSPS:n lisäksi useita muita kliinisiä fenotyyppejä pidetään PSP:nä: PSP-parkinsonismi, kortikobasaalinen oireyhtymä, puhdas akinesia, johon liittyy kävelyn jähmettyminen, etenevä ei-juokseva afasia, dementia (frontotemporaalinen tai Alzheimerin kaltainen), pikkuaivojen ataksia ja motoneuronisairaus.19 Esimerkiksi 29 %:lla kortikobasaalista oireyhtymää sairastavista potilailta näyttäisi löytyvän PSP:n histopatologia. Emme selitä näitä fenotyyppejä tarkemmin tässä tapausselostuksessa.
Varma PSP-diagnoosi voidaan saada vain post mortem histopatologisen näytön perusteella PSP-patologiasta. Kun potilas on elossa, PSPS diagnosoidaan kliinisten kriteerien perusteella. Yleisimmin käytetyt kriteerit ovat NINDS-SPSP:n johdolla kehitetyt NINDS-SPSP-kriteerit, jotka antavat ohjeet PSP:n mahdollista, todennäköistä ja varmaa diagnoosia varten.16 Silmänliikkeiden poikkeavuudet ja kaatumiset ovat ratkaisevan tärkeitä PSPS:n diagnosoinnissa näiden ohjeiden mukaisesti. Myös magneettikuvaus voi olla hyödyllinen, koska se voi paljastaa keskiaivojen surkastumisen. Keskisagittaalikuvissa tämä atrofia näkyy kolibria muistuttavana siluettina, niin sanottuna kolibri-merkkinä.19 Tämä merkki ei näy yhtä hyvin tietokonetomografiassa. Tämä merkki voi kuitenkin ilmaantua taudin myöhäisessä vaiheessa. Sen sijaan keskiaivojen atrofia liittyi PSP:hen mutta ei PSP-patologiaan ilman kliinistä PSPS:ää,26 eikä kolibri-merkki siksi ole aina käyttökelpoinen PSP-patologian varhaisessa diagnosoinnissa. On todennäköistä, että epätyypilliset PSPS-potilaat, joilla ei ole selviä motorisia oireita, saatetaan ohjata mieluummin psykiatrian klinikalle kuin neurologian klinikalle. PSPS:ään ei ole parannuskeinoa. Dopamiini voi parantaa PSP-parkinsonismin fenotyyppiä lyhytaikaisesti ja vaatimattomasti. Muut hoidot keskittyvät pelkästään oireiden lievittämiseen.19
Miten parantaa diagnoosiprosessia
Tämä tapaus osoittaa, että (neuro)psykologien, neurologien ja psykiatrien tiiviistä yhteistyöstä huolimatta PSP voidaan aluksi diagnosoida väärin CD:ksi. DSM-5-luokituksen myötä neurologista tutkimusta on korostettu enemmän, ja neurologilla on siinä tärkeä rooli. Jälkikäteen tarkasteltuna potilas oli kärsinyt kaatumisia vuodesta 2009 lähtien, mutta mitään oireita ei voitu havaita kahdessa neurologisessa tutkimuksessa vuonna 2012. Vuonna 2013 todettiin vain hieman epävakaa kävely. Lisäksi vuosien 2012 ja 2014 magneettikuvausten uudelleenarviointi osoitti keskiaivojen atrofiaa (kolibri-merkki). Vuonna 2013 potilaan yllättynyt katse tulkittiin la belle indifférence -ilmiöksi, vaikka se saattoi jo viitata silmien liikehäiriöihin; tätä ei kuitenkaan erityisesti testattu kahden neurologisen tutkimuksen yhteydessä keskuksessamme. Vasta sen jälkeen, kun hänen tilansa heikkeni entisestään CD:n riittävästä hoidosta huolimatta, tehtiin kolmas neurologinen tutkimus ja tehtiin magneettikuvaus, jossa näkyi kolibri-merkki, ja PSPS-diagnoosi vahvistettiin vuonna 2015, kuusi vuotta oireiden alkamisen jälkeen.
On syytä huomata, että neurologisten sairauksien poissulkemisen lisäksi on tärkeää löytää myös positiivisia neurologisia viitteitä, jotka tukevat CD-diagnoosia.6 Käytettävissä on neurologisia testejä, joilla on korkea spesifisyys CD:n suhteen.27 Kun jotkin näistä testeistä ovat positiivisia, CD:n väärän diagnoosin todennäköisyys vähenee. Kaikkia konversio-oireita ei kuitenkaan voida arvioida näillä testeillä.7
Tässä tapauksessa CD:n luokittelua epäiltiin alusta alkaen, kuten aiemmin käsiteltiin, koska psykiatrisessa ja psykologisessa tutkimuksessa tehtiin joitakin ristiriitaisia löydöksiä. Erityisesti masennusoireiden olemassaolo on CD:ssä vierasta, koska affekti on dissosioitunut ja motoristen tai muiden pseudoneurologisten löydösten pitäisi hallita kliinistä kuvaa CD:ssä.
Kahdessa ensimmäisessä neurologisessa tutkimuksessa ei myöskään ollut positiivisia neurologisia merkkejä siinä mielessä, että ne olisivat yhteensopimattomia tunnettujen neurologisten häiriöiden kanssa; oli vain merkkejä oireiden vaihtelevasta esiintymisestä, jota voidaan havaita paitsi CD:ssä myös useissa neurologisissa häiriöissä, erityisesti oireiden alkuvaiheessa.
NPA-löydökset osoittivat tässä tapauksessa vakavasti heikentynyttä verbaalista sujuvaa kielenkäyttöä, mikä kirjallisuuden mukaan on tyypillistä PSPS:lle.28-36 Lisäksi havaittiin myös erityinen heikentymismalli verbaalisen sujuvuuden alueella, nimittäin enemmän heikentymistä kirjainten sujuvuudessa.37,38 Potilaamme NPA-tulokset osoittivat kuitenkin päällekkäisyyttä masennushäiriössä havaittujen kognitiivisten häiriöiden kanssa, ja hänellä oli samanaikainen masennushäiriö, joten tulkinta tehtiin aluksi masennushäiriöön sopivaksi, ja vasta myöhemmin löydettiin yhteys PSPS:ään. Masennusta diagnosoidaan usein väärin diagnosoidun PSPS:n yhteydessä, ja näin kävi myös tälle potilaalle.39
Tutkimukset masennushäiriöpotilaiden neurokognitiivisista häiriöistä viittaavat siihen, että toiminta on heikentynyt useilla kognitiivisilla osa-alueilla.40 Tarkemmin sanottuna näitä osa-alueita ovat muun muassa tiedonkäsittelyn nopeus,40,41 keskittymiskyky ja keskittymiskyky ja tarkkaavaisuus,40,42 muistin eri osa-alueet ja toimeenpanovoima.40,42 Näin ollen tämän tapauksen komorbiditeetti teki NPA-löydöksistä monitulkintaisia.
Tämän tapauksen perusteella voidaan antaa joitakin suosituksia: neurologien, jotka aikovat kumota tai vahvistaa CD-diagnoosin, ei pitäisi ainoastaan etsiä neurologisia häiriöitä, vaan myös aktiivisesti etsiä tutkimuksessa tehtyjen löydösten neurologista yhteensopimattomuutta. Jos yhteensopimattomuutta ei löydy ja neurologisessa tutkimuksessa ei ole poikkeavuuksia, neurologinen tutkimus olisi toistettava oireiden edetessä hitaasti etenevien häiriöiden havaitsemiseksi. Tämä voidaan yhdistää samanaikaisten psyykkisten häiriöiden, kuten tässä tapauksessa masennushäiriön, psykiatriseen hoitoon tai siihen, että potilas pystyy selviytymään fyysisistä oireista mahdollisimman hyvin.
Jos psykiatrisessa tutkimuksessa todetaan la belle indifférence, silmien liikehäiriöiden spesifinen testaaminen olisi tehtävä, koska la belle indifférenceen saattaa liittyä silmien liikehäiriöitä PSPS:n yhteydessä.
Burn ja Lees korostavat, että PSP:ssä hidastuneet kaskadit voivat edeltää katseen lamaantumista (gaze halvaus), joka usein ilmaantuu melko myöhään.39 Siksi tutkimuksessa on yllättyneen katseen yhteydessä kiinnitettävä huomiota paitsi katseen lamaantumiseen myös hidastuneisiin kaskadeihin.
Koska myös silmälääkäreiden on raportoitu jättävän PSP:n huomaamatta silmävaivojen yhteydessä, tähän näkökohtaan on kiinnitettävä erityistä huomiota.
Psykologit voisivat siksi harkita kokeneen neurologin konsultoimista tällaisessa tapauksessa, koska ei-neurologin, yleislääkärin tai silmälääkärin suorittama säännöllinen neurologinen tutkimus ei välttämättä sisällä tällaisia testejä tai heillä voi olla vaikeuksia löydösten tulkinnassa.
Muutama diagnostinen näkökohta la belle indifférence -tapauksessa voisi olla käyttäytymiseen liittyvien näkökohtien, kuten huolimattomuuden esiintyminen, mikä sopisi CD:hen, mutta ei psykoosiin. Tämä potilas oli huolissaan oireistaan.
NPA saattaa olla tukena PSPS:n diagnosoinnissa, koska tämä tapaustutkimus vahvistaa PSPS:n spesifisen neurokognitiivisen heikentymisen, joka on yhdenmukainen PSP:n neurokognitiivista toimintakykyä koskevan nykyisen kirjallisuuden kanssa. Kognitiiviset ja käyttäytymismuutokset PSP:ssä ovat hyvin yleisiä ja heikentävät elämänlaatua PSP:ssä.43 Niiden potilaiden osuus, joilla ilmenee dementian merkkejä taudin vaiheiden aikana, vaihtelee eri tutkimuksissa 10 %:sta 70 %:iin.29,30,44 Yleisesti ottaen PSP:lle on tyypillistä, että aivoissa esiintyy pääasiassa frontaalisia häiriöitä.45 Neurokognitiivisia häiriöitä esiintyy myös muistissa ja tarkkaavaisuuden siirtymisessä, mutta kirjallisuudessa mainituista neurokognitiivisista häiriöistä syvimmät ovat toimeenpanevien toimintojen häiriöt.28,46-50 Useissa tutkimuksissa raportoidaan, että verbaalinen sujuvuus on heikentynyt PSP:ssä.28-33 Sujuvuuden alueella kirjainten sujuvuus on heikentynyt enemmän kuin semanttinen sujuvuus.37,38,51,52 Tarvitaan kuitenkin lisätutkimuksia, jotta voidaan osoittaa, että PSP:n neurokognitiivinen profiili on näin spesifinen, jotta NPA:n käyttö PSP:tä tukevana todisteena olisi perusteltua. Aiemmat tutkimukset osoittivat spesifistä neurokognitiivista heikkenemistä lähinnä verbaalisessa sujuvuudessa ja erityisesti kirjainten sujuvuudessa.37,38,51
Potilaan mieltymysten huomioiminen hoidossa, hoitotulosten seuraaminen ja fyysisten oireiden ottaminen vakavasti mielenterveyshoidon aikana ovat ensiarvoisen tärkeitä sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on epäilyttävä CD/alkava neurologinen häiriö, kuten tässä tapauksessa voidaan todeta. Tällainen lähestymistapa on yleinen käytäntö keskuksessamme.53
Tämä tapaus osoittaa lisäksi, miten tiivis yhteistyö (neuro)psykologien, psykiatrien ja neurologien välillä voi kantaa hedelmää lopullisen diagnoosin laatimisessa epäiltäessä CD:tä. Vaikka tutkimuksissa on todettu, että psykiatrian konsultaatio muiden erikoislääkäreiden ja yleislääkäreiden kanssa on tehokasta54,55 ja että tällaisesta lähestymistavasta on olemassa kliiniset ohjeet56,57 , tutkimuksia, joissa kuvataan ja arvioidaan toista suuntaa eli psykiatrien suorittamaa neurologien konsultaatiota epäillyn CD:n diagnoosin ja hoidon yhteydessä, ei ole. Viimeisten viiden vuoden aikana useissa tutkimuksissa on korostettu neurologin selkeän viestinnän merkitystä CD:n diagnoosiprosessissa.6,58,59 On kuitenkin esitetty, että vaikka neurologit ovat samaa mieltä siitä, että psykologisilla tekijöillä voi olla merkitystä CD:ssä, he eivät useinkaan keskustele tästä potilaan kanssa.60 Äskettäin Alankomaissa tehdyssä tutkimuksessa neurologit ja psykiatrit pitivät neurologien ja psykiatrien välistä yhteistyötä CD:n diagnosoinnissa ja hoidossa ensiarvoisen tärkeänä.61 Pieni pilottitutkimus osoitti lupaavia lyhyen aikavälin tuloksia molempiin suuntiin suuntautuvasta konsultaatiosta diagnoosivaiheessa.62
Väärin diagnosoitujen CD-potilaiden osuus CD:tä sairastavista potilaista on 4 %. Lisäksi vääriä diagnooseja esiintyy myös toisinpäin: 8 prosentilla multippeliskleroosia sairastavista potilaista näyttää olevan CD.4 Lisäksi jopa potilaista, joilla on vakiintunut neurologinen sairaus, 12 prosentilla on oireita, joita neurologinen sairaus ei täysin selitä – tätä ilmiötä kutsutaan ”toiminnalliseksi päällekkäisyydeksi”. Lisäksi psykiatrinen anamneesi ja epätavallinen neurologinen oirekuva ovat olleet tekijöitä, jotka on yhdistetty CD:n virheelliseen diagnosointiin.63 Näin saattoi olla tutkimuksessamme, sillä potilaalla oli insestihistoria ja hän kärsi masennushäiriöstä ja välttelevistä persoonallisuuspiirteistä. Muita mahdollisia virhediagnoosin riskitekijöiksi todettuja tekijöitä ovat ilmeisen elämäntapahtuman ja la belle indifférence -ilmiön esiintyminen; kaikki nämä tekijät esiintyivät potilaallamme samanaikaisesti.64
Limitations
On selvää, että tämä on vain yksi tapausselostus, ja lisätutkimuksia tarvittaisiin sen selvittämiseksi, esiintyykö CD:n väärää diagnosointia useammin PSPS:ssä vai onko se yleinen ilmiö kaikissa neurologisissa häiriöissä, joilla on salakavalasti etenevä kulku.
Strengths
Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen tapaus, jossa raportoidaan PSPS:ää sairastavasta potilaasta, joka diagnosoitiin CD:llä. Tässä tapauskuvauksessa kuvataan perusteellisesti potilaan diagnoosipolku useiden lääketieteellisten ammattikuntien kautta, la belle indifférence -ilmiö, nukkesilmäilmiö ja katseen halvaus siten, että kliininen ala voi hyötyä näistä havainnoista. Vaikka PSPS on melko harvinainen sairaus, tästä kuvauksesta voidaan ottaa opiksi.
Tutkimukselliset implikaatiot
Vaikka väärien diagnoosien täydellinen välttäminen CD:ssä on mahdotonta lähitulevaisuudessa, voimme minimoida väärien diagnoosien todennäköisyyden. Olisi ihanteellista kartoittaa lisää CD:n väärän diagnoosin riskitekijöitä. Esimerkiksi la belle indifférence -oireiden ja silmien liikehäiriöiden tai mimiikan puutteen välinen suhde voisi olla tutkimuksen kohteena. Näin kliinikot voisivat tietää, mihin tekijöihin CD-potilaan on syytä kiinnittää huomiota. Neuropsykologian alalla PSPS:n neurokognitiiviseen osatekijään keskittyviä tutkimuksia olisi kohdistettava enemmän PSPS-potilaiden erilaisiin neurokognitiivisiin profiileihin. Perusteellisesti kuvattu profiili saattaisi osaltaan tukea paremmin diagnoosia taudin varhaisemmassa vaiheessa.
Johtopäätös
Tämä tapaus osoittaa, että kliinikot, jotka ovat tietoisia mahdollisesta somaattisesta sairaudesta CD-diagnoosin saaneilla potilailla ja jotka tekevät tiivistä yhteistyötä, voivat laatia neurologisen häiriön diagnoosin myös myöhemmässä vaiheessa. Tämä on hyvä esimerkki (neuro)psykologien, neurologien ja psykiatrien välisen yhteydenpidon eduista. Erityisesti silloin, kun potilaan fyysinen tilanne heikkenee CD:n asianmukaisesta hoidosta huolimatta, suositellaan uudelleenarviointia. Lisäksi potilas, jolla on yllättynyt ilme, vaatii sakkadien tutkimista, eikä katsetta pidä koskaan jättää huomiotta.
Kiitos
Tässä tapauksessa potilaan kuvauksen yksityiskohtia on muutettu potilaan anonymiteetin suojaamiseksi. Potilas sai hoitoa Clinical Center of Excellence for Body, Mind, and Health, GGZ Breburg, Tilburg, Alankomaat. Kirjoittajat kiittävät potilasta hänen suostumuksestaan tämän artikkelin julkaisemiseen. Potilas on antanut kirjallisen suostumuksen tämän artikkelin julkaisemiseen sekä hänen magneettikuvaustensa ja valokuviensa julkaisemiseen katsehalvauksesta ja nukkesilmäilmiöstä.
Paljastaminen
Tekijät eivät ilmoita, että heillä olisi eturistiriitoja tässä työssä.
|
American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, viides painos (DSM-5). Washington, DC: American Psychiatric Association; 2013. |
||||
|
Carson AJ, Brown R, David AS ym. Toiminnalliset (muuntuneisuus)neurologiset oireet: tutkimusta vuosituhannen vaihteesta lähtien. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012;83(8):842-850. |
||||
|
Stone J, Carson A, Duncan R, et al. Who is referred to neurology clinics? – 3781 uuden potilaan tekemät diagnoosit. Clin Neurol Neurosurg. 2010;112(9):747-751. |
||||
|
Stone J, Smyth R, Carson A, ym Systematic review of misdiagnosis of conversion symptoms and ”hysteria”. BMJ. 2005;331:989. |
||||
|
Nicholson TR, Stone J, Kanaan RA. Konversiohäiriö: ongelmallinen diagnoosi. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82(11):1267-1273. |
||||
|
Vermeulen M, Willems MHA. Conversiestoornis: van DSM-IV naar DSM-5 of van psychiatrische naar neurologische diagnose . Tijdschr Psychiatr. 2015;57(8):569-576. Dutch. |
||||
|
van der Feltz-Cornelis CM. De conversiestoornis in de DSM-5: what’s in a name? . Tijdschr Psychiatr. 2015;57:577-578. Dutch. |
||||
|
Lambert MJ, Morton JJ, Hatfield DR, et al. Administration and Scoring Manual for the OQ-45 (Outcome Questionnaire). 3rd ed. Wilmington, DE: American Professional Credentialling Services LLC; 2004. |
||||
|
Kroenke K, Spitzer RL, Williams JB. PHQ-9. J Gen Int Med. 2001;16(9):606-613. |
||||
|
Spitzer RL, Kroenke K, Williams JB ym. Lyhyt mittari yleistyneen ahdistuneisuushäiriön arviointiin: GAD-7. Arch Int Med. 2006;166:1092-1097. |
||||
|
Hemert AV. Lichamelijke klachten vragenlijst . Leiden: Leids Universitair Medisch Centrum; 2003. Dutch. |
||||
|
Ware JE Jr, Sherbourne CD. MOS 36-kohtainen lyhytlomakeinen terveyskysely (SF-36): I. Käsitteellinen viitekehys ja kohteiden valinta. Med Care. 1992;30(6):473-483. |
||||
|
Tan G, Jensen MP, Thornby JI, Shanti BF. Brief Pain Inventory -mittarin validointi kroonisen ei-pahanlaatuisen kivun osalta. J Pain. 2004;5(2):133-137. |
||||
|
Fava M, Rush AJ, Alpert JE, ym. ero hoitotuloksissa avohoidossa olevilla potilailla, joilla on ahdistunut vs. ei-ahdistunut masennus: STAR*D-raportti. Am J Psychiatry. 2008;165(3):342-351. |
||||
|
Kranick S, Ekanayake V, Martinez V, Ameli R, Hallett M, Voon V. Psykopatologia ja psykogeeniset liikehäiriöt. Mov Disord. 2011;26(10):1844-1850. |
||||
|
Litvan I, Agid Y, Calne D ym. Kliiniset tutkimuskriteerit etenevän supranukleaarisen halvauksen (Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä) diagnosoimiseksi (Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewskin syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurologia. 1996;47(1):1-9. |
||||
|
Kato N, Arai K, Hattori TJ. Tutkimus rostraalisen keskiaivojen atrofiasta etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa. Neurol Sci. 2003;210(1-2):57-60. |
||||
|
Richardson JC, Steele JC, Olszewski J. Supranukleaarinen oftalmoplegia, pseudobulbaarinen halvaus, niskan alueen dystonia ja dementia. Trans Am Neurol Assoc. 1963;88:25-29. |
||||
|
Colosimo C, Bak TH, Bologna M, Berardelli A. Viisikymmentä vuotta progressiivista supranukleaarista palsiaa. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(8):938-944. |
||||
|
American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, neljäs painos (DSM-IV). Washington, DC: American Psychiatric Association; 1994. |
||||
|
Rice DG, Greenfield NS. Psykofysiologiset korrelaatit la belle indifférence. Arch Gen Psychiatry. 1969;20(2):239-245. |
||||
|
Gould R, Miller BL, Goldberg MA, Benson DF. Hysteeristen merkkien ja oireiden pätevyys. J Nerv Ment Dis. 1986;174(10):593-597. |
||||
|
Donohue A, Harrington C. La belle indifferénce: Lääketieteellinen myytti vai hyödyllinen psykiatrisen sairauden merkki. Med Health R I. 2001;84(6):207-209. |
||||
|
Stone J, Smyth R, Carson A, Warlow C, Sharpe M. La belle indifférence in conversion symptoms and hysteria: systematic review. Br J Psychiatry. 2006;188:204-209. |
||||
|
Epilepsia – la belle indifférence? Lancet. 1987;1(8530):422-424. |
||||
|
Whitwell JL, Jack CR Jr, Parisi JE, et al. Midbrain atrophy is not a biomarker of progressive supranuclear palsy pathology. Eur J Neurol. 2013;20:1417-1422. |
||||
|
Daum C, Hubschmid M, Aybek S. Heikkoutta, aisti- ja kävelyhäiriöitä osoittavien ”positiivisten” kliinisten merkkien arvo konversiohäiriössä: systemaattinen ja narratiivinen katsaus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Brain. 2007;130:753-764. |
||||
|
Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, et al. Riluzolihoito, eloonjääminen ja diagnostiset kriteerit Parkinson plus -häiriöissä: NNIPPS-tutkimus. Brain. 2009;132(1):156-171. |
||||
|
Pillon B, Dubois B, Ploska A, Agid Y. Kognitiivisen heikentymisen vaikeusaste ja spesifisyys Alzheimerin, Huntingtonin ja Parkinsonin taudissa sekä etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa. Neurology. 1991;41(5):634-643. |
||||
|
Rittman T, Ghosh BC, McColgan P, et al. The Addenbrooke’s Cognitive Examination for the differential diagnosis and longitudinal assessment of patients with parkinsonian disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84:544-551. |
||||
|
Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, ym. kognitiivinen heikentyminen potilailla, joilla on multippeli atrofia ja progressiivinen supranukleaarinen halvaus. Brain J Neurol. 2010;133:2382-2393. |
||||
|
Soliveri P, Monza D, Paridi D, et al. Neuropsykologinen seuranta potilailla, joilla on Parkinsonin tauti, striatonigraalinen degeneraatio-tyyppinen monijärjestelmäatrofia ja progressiivinen supranukleaarinen halvaus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;69:313-318. |
||||
|
Frattali CM, Grafman J, Patronas N, Makhlouf F, Litvan I. Language disturbances in corticobasal degeneration. Neurology. 2000;54(4):990-992. |
||||
|
Mathuranath PS, Xuereb JH, Bak T, Hodges JR. Kortikobasaalinen gangliodegeneraatio ja/tai frontotemporaalinen dementia? Raportti kahdesta päällekkäisestä tapauksesta ja kirjallisuuskatsaus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;68(3):304-312. |
||||
|
Graham NL, Bak T, Patterson K, Hodges JR. Kielen toiminta ja toimintahäiriöt kortikobasaalisessa degeneraatiossa. Neurology. 2003;61(4):493-499. |
||||
|
Bak TH, Rogers TT, Crawford LM, et al. Cognitive bedside assessment in atypical parkinsonian syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76(3):420-422. |
||||
|
Lange KW, Tucha O, Alders GL, et al. Differentiation of parkinsonian syndromes according to differences in executive functions. J Neural Transm (Wien). 2003;110:983-995. |
||||
|
Burn DJ, Lees AJ. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: missä mennään nyt? Lancet Neurol. 2002;1(6):359-369. |
||||
|
Rock P, Roiser J, Riedel W, Blackwell A. Kognitiivinen heikentyminen masennuksessa: systemaattinen katsaus ja meta-analyysi. Psychol Med. 2014;44(10):2029-2040. |
||||
|
Tsourtos G, Thompson J, Stough C. Todisteet varhaisen tiedonkäsittelyn nopeuden vajeesta kaksisuuntaisessa masennuksessa. Psychol Med. 2002;32(2):259-265. |
||||
|
Murrough JW, Iacoviello B, Neumeister A, Charney DS, Iosifescu DV. Kognitiivinen toimintahäiriö masennuksessa: neuropiirit ja uudet hoitostrategiat. Neurobiol Learn Mem. 2011;96(4):553-563. |
||||
|
Schrag A, Selai C, Davis J, ym. terveyteen liittyvä elämänlaatu potilailla, joilla on etenevä supranukleaarinen halvaus. Mov Disord. 2003;18(12):1464-1469. |
||||
|
Daniel SE, de Bruin VM, Lees AJ. Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymän (progressiivinen supranukleaarinen halvaus) kliininen ja patologinen kirjo: uudelleenarviointi. Brain. 1995;118:759-770. |
||||
|
Fujioka S, Algom AA, Murray ME, et al. Similarities between familial and sporadic autopsy-proven progressive supranuclear palsy. Neurology. 2013;80(22):2076-2078. |
||||
|
Robbins TW, James M, Owen AM, et al. Kognitiiviset puutteet etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa, Parkinsonin taudissa ja multippelissä atrofiassa testeissä, jotka ovat herkkiä otsalohkon toimintahäiriöille. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;57(1):79-88. |
||||
|
Paviour DC, Winterburn D, Simmonds S, et al. Can the frontal assessment battery (FAB) differiate bradykineettiset jäykkäkehäoireyhtymät? FAB:n suhde viralliseen neuropsykologiseen testaukseen. Neurocase. 2005;11(4):274-282. |
||||
|
Grafman J, Litvan I, Gomez C, Chase TN. Otsalohkon toiminta etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa. Arch Neurol. 1990;47:553-558. |
||||
|
Burrell JR, Hodges JR, Rowe JB. Kognitio kortikobasaalisessa oireyhtymässä ja etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa: katsaus. Mov Disord. 2014;29(5):684-693. |
||||
|
Gerstenecker A, Mast B, Duff K, et al. Executive dysfunction is the primary cognitive impairment in progressive supranuclear palsy. Arch Clin Neuropsychol. 2013;28(2):104-113. |
||||
|
Esmonde T, Giles E, Gibson M, et al. Neuropsykologinen suoriutuminen, taudin vaikeusaste ja masennus etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa. J Neurol. 1996;243(9):638-643. |
||||
|
Rosser A, Hodges JR. Alkukirjaimen ja semanttisen kategorian sujuvuus Alzheimerin taudissa, Huntingtonin taudissa ja etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;57(11):1389-1394. |
||||
|
van der Feltz-Cornelis C, Andrea H, Kessels E, Duivenvoorden H, Biemans H, Metz M. Yhteinen päätöksenteko yhdistettynä ROM:iin potilailla, joilla on fyysisiä ja psyykkisiä oireita; kliinisempiirinen tutkimus . Tijdschrift voor Psychiatrie. 2014;56(6):375-384. Dutch. |
||||
|
Leentjens AF, Boenink AD, van der Feltz-Cornelis CM. Voidaanko yleissairaalassa työskentelevän konsultaatiopsykiatrin antamien hoitosuositusten noudattamista lisätä? Systemaattinen katsaus. J Psychosom Res. 2010;68(3):303-309. |
||||
|
van der Feltz-Cornelis CM, van Os TW, van Marwijk HW, Leentjens AF. Psykiatristen konsultaatiomallien vaikutus perusterveydenhuollossa. Satunnaistettujen kliinisten tutkimusten järjestelmällinen katsaus ja meta-analyysi. J Psychosom Res. 2010;68(6):521-533. |
||||
|
Leentjens AF, Boenink AD, Sno HN, et al; for Netherlands Psychiatric Association. Alankomaiden psykiatriyhdistyksen ohje ”konsultaatiopsykiatria”. J Psychosom Res. 2009;66(6):531-535. |
||||
|
Leentjens AF, van der Feltz-Cornelis CM, Boenink AD, van Everdingen JJ. Alankomaiden psykiatriyhdistyksen ohje ”Konsultatiivinen psykiatria” perusterveydenhuollon ja sairaaloiden konsultaatioita varten. Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152(35):1914-1917. Dutch. |
||||
|
Stone J. Functional neurological disorders: the neurological assessment as treatment. Neurophysiol Clin. 2014;44(4):363-373. |
||||
|
Dubas F, Thomas-Antérion C. Symptômes somatomorphes en consultation de neurologie: expression, soubassement et occasion: étude rétrospective de 124 situations . Rev Neurol (Paris). 2012;168(12):887–900. French. |
||||
|
Kanaan RA, Armstrong D, Wessely SC. Neurologien ymmärrys ja hoito konversiohäiriöstä. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82(9):961-966. |
||||
|
de Schipper LJ, Vermeulen M, Eeckhout AM, Foncke EM. Toiminnallisten neurologisten oireiden diagnostiikka ja hoito: hollantilainen kokemus. Clin Neurol Neurosurg. 2014;122:106-112. |
||||
|
Hubschmid M, Aybek S, Maccaferri GE, ym. Lyhyen monialaisen psykoterapeuttisen lyhytintervention tuloksellisuus motorisen konversiohäiriön ja ei-epilepsiakohtausten hoitoon. Gen Hosp Psychiatry. 2015;37(5):448-455. |
||||
|
Stone J, Carson A, Duncan R, et al. Which neurological diseases are most likely to be associated with ”symptoms unexplained by organic disease”. J Neurol. 2012;259(1):33-38. |
||||
|
Stone J, Reuber M, Carson A. Toiminnalliset oireet neurologiassa: matkijoita ja kameleontteja. Pract Neurol. 2013;13:104-113. |
||||
|
Osterrieth P. Le test de copie d’une figure complexe: contribution à l’étude de la perception et de la mémoire . Arch Psychol. 1944;30:206-356. French. |
||||
|
Wechsler D. Wechsler Adult Intelligence Scale – Fourth Edition (WAIS-IV). San Antonio, TX: NCS Pearson; 2008. |
||||
|
Saan R, Deelman B. De 15-WoordenTest A (Manual). Groningen: Department of Neuropsychology, University of Groningen; 1986. |
||||
|
Wilson BA, Cockburn J, Baddeley AD. Rivermead Behavioraalinen muistitesti. London: Pearson Assessment; 1985. |
||||
|
Reitan RM. Trail Making Test: Manual for Administration and Scoring. Tucson: Reitan Neuropsychology Laboratory; 1992. |
||||
|
Stroop JR. Interferenssitutkimukset verbaalisissa sarjareaktioissa. J Exp Psychol. 1935;18(6):643-662. |
||||
|
Deelman B, Koning-Haanstra M, Liebrand W, van der Burg W. Een afasie-test voor auditief taalbegrip en mondeling taalgebruik. Handleiding . Lisse: Swets & Zeitlinger; 1981. Dutch. |
||||
|
Wilson BA, Alderman N, Burgess PW, Emslie H, Evans JJ. Dysexecutive-oireyhtymän käyttäytymisen arviointi. St Edmunds: Thames Valley Test Company; 1996. |
||||
|
Tombaugh TN, Tombaugh PW. Muistihäirinnän testi: TOMM. North Tonawanda, NY: Multi-Health Systems; 1996. |