Mikä on kaposiforminen hemangioendoteliooma?

Kaposiforminen hemangioendoteliooma eli kaposiforminen hemangioendoteliooma (KHE) saattaa näyttää syntymämerkiltä, mutta se on itse asiassa harvinainen hyvänlaatuinen kasvain, jonka aiheuttaa verisuonten epänormaali kasvu. Sitä voi esiintyä missä tahansa kehossa, usein päässä ja kaulassa, mutta myös vatsassa, selässä, käsivarsissa ja jaloissa – jopa rinnan, vatsan tai luiden sisällä.

Vaikka KHE voi kasvaa, se ei leviä muualle lapsen kehossa. KHE:n lievä muoto, jota kutsutaan tufted angiomaksi, aiheuttaa harvemmin komplikaatioita tai vaatii hoitoa.

Miten hoidamme kaposiformista hemangioendotelioomaa

Koska kaposiformiset hemangioendotelioomat ovat niin harvinaisia, hyvin harvoilla lääkäreillä on kokemusta niiden diagnosoinnista ja hoidosta. Bostonin lastensairaalan Vascular Anomalies Center (VAC) on arvioinut enemmän KHE:tä sairastavia lapsia kuin mikään muu sairaala maailmassa. VAC:n 25 lääkäriä – jotka edustavat 16 lääketieteen ja kirurgian erikoisalaa – hyödyntävät näitä kokemuksia määritelläkseen uudelleen parhaat hoitomuodot ja saavuttaakseen paremmat pitkäaikaistulokset KHE:tä sairastaville lapsille.

Innovaatioalueemme kaposiformisen hemangioendoteliooman hoidossa

VAC:n lääkärit ja tutkijat ovat luoneet kattavan tietokannan verisuonipoikkeavuustapauksista, mukaan lukien yli 250 KHE-tapausta. Arvioimme aktiivisesti KHE:n parhaita hoitomuotoja ja tutkimme KHE:n jälkeisiä pitkän aikavälin tuloksia. Kun tietokantamme kasvaa, se auttaa valaisemaan tätä harvinaista ja usein väärinymmärrettyä tilaa paremmin.

Vuonna 2015 avasimme kliinisen tutkimuksen, jossa verrataan vinkristiiniä ja sirolimuusia potilailla, joilla on KHE, johon liittyy KMP. Tämä satunnaistettu, kontrolloitu, monikeskustutkimus, johon osallistuu useita laitoksia eri puolilla maata, vastaa kysymyksiin siitä, kumpi näistä lääkkeistä on parempi hoito KHE:hen.