Case Report

DOI: 10.5935/2525-5711.20200004

Kertomus kahdesta eksfoliatiivisen keliitin tapauksesta ja lyhyt kirjallisuuskatsaus

Tania Moreno Fernandes; Tathyane Trajano Barreto; Bruno Nascimento Barreto

Universidade Federal do Vale do São Francisco, Disciplina de Dermatologia.Colegiado de Medicina – Petrolina – PE – Brasil

Corresponding authors: Correspondence to:
Tania Moreno Fernandes
E-mail: [email protected]

Artikkeli vastaanotettu 19. tammikuuta 2020
Artikkeli hyväksytty 24. heinäkuuta 2020

Mitä aiheesta jo tiedetään?
Vaikka sen patofysiologiasta, kliinisestä taudinkulusta ja hoidosta ei ole yksimielisyyttä, eksfoliatiivinen cheilitis on harvinainen ja tulehduksellinen ihosairaus, joka vaikuttaa huuliin. Se voi aiheuttaa toiminnallisia ja esteettisiä ongelmia, ja siihen voi liittyä psykiatrisia ja/tai emotionaalisia häiriöitä.
Mitä tämä tutkimus lisää?
Käytetyt hoidot olivat tehokkaita, ja niillä saavutettiin vammojen taantuminen, kliininen paraneminen ja painonnousu, millä oli vaikutusta potilaiden elämään.
YHTEENVETO
Exfoliatiivinen Cheilitis (EC) on tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa huulten ihon ja limakalvon väliseen alueeseen1-9, pääasiassa alahuuleen1,6,8. Se voi ilmetä eryteemana, epäsäännöllisenä hilseilynä, huulihalkeamina ja verenvuotokuorina1,2,5-9. EC:tä sairastaville potilaille voi kehittyä toiminnallisia (syöminen ja puhe) ja esteettisiä ongelmia, jotka johtavat sosiaaliseen eristäytymiseen1,4-8. Tämän tilan etiologia ja patogeneesi ovat edelleen tuntemattomia2-6, 8,9, vaikka useat tutkimukset liittävät EC:n joko tapaan nuolla tai purra huulia1,2,4-9 tai psoriaasin patogeeniseen mekanismiin7.
Tämän tapausselostuksen tarkoituksena on kuvata kaksi potilastapausta, joilla on EC, ja antaa kirjallisuuteen tietoa sairauden kulusta ja sen empiirisestä hoidosta.

Tapausselostus 1
Nainen, 41-vuotias, melanoderminen, asuu Petrolinassa – PE:ssä (Brasiliassa), ja hänellä oli alahuulen oikeassa kulmassa halkeama, joka oli ilmaantunut kaksi vuotta ennen konsultaatiota. Vamma, joka oli aluksi rajoittunut, levisi koko alahuuleen, ja siinä oli sitkeää hilseilyä ja halkeamia. Myöhemmin potilaalla ilmeni kellertäviä ja kivuliaita kuoria alahuulessa ja hilseilyä ylähuulen alareunassa. Kuorten putoamisen ja uusien kuorten ilmaantumisen välinen jakso kesti noin seitsemän päivää. Tauti heräsi ahdistavan työympäristön vuoksi, johon potilas oli sijoitettu. Hän viittasi lievään painonpudotukseen sairauden alussa syömisvaikeuksien vuoksi. Hän kiisti myös alkoholismin, tabagismin tai muun asiaan liittyvän sairauden.
Potilaalle oli viimeisten kahden vuoden aikana annettu useita tehottomia hoitoja (taulukko 1).

Fyysisessä tutkimuksessa potilas vaikutti masentuneelta ja huolestuneelta, ja hän esitteli alahuulen peittämää kellertävää, paksua ja tarttuvaa kuorta, jossa oli verenpurkautuvia kohtia. Ylähuulessa oli sitkeää hilseilyä ja eryteemaa (kuva 1A).

Kuva 1. A. Kellertävät, paksut ja tarttuvat kuoret, joissa on verenvuototahroja. Ylähuulessa oli sitkeää hilseilyä ja eryteemaa. B. Prednisonilla saatiin erinomaisia tuloksia kuukauden kuluttua sen aloittamisesta C. Oli uusiutunutta hilseilyä terveen kudoksen välissä ylä- ja alahuulilla, ilman verenvuotoa. D. Hyperkeratoosi parakeratoottinen, johon liittyi sekalainen tulehduksellinen infiltraatti.

Potilasta hoidettiin paikallisesti dexpanthenolilla (voide), Chamomila recutitan nestemäisellä uutteella ja prednisonilla (40 mg/vrk), johon liittyi imipramiinihydrokloridia (75 mg/vrk).
Prednisonihoidosta saatiin erinomaisia tuloksia kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta (kuva 1B). Seitsemän päivää kortikosteroidin keskeyttämisen jälkeen, kun paikallishoitolääkitystä ylläpidettiin, terveen kudoksen väliin jäänyt hilseily uusiutui ylä- ja alahuulilla ilman verenvuotoa (kuva 1C).
Taulukossa 2 ja kuvassa 1D on esitetty täydentävien tutkimusten ja biopsian tulokset. Nämä tulokset viittaavat eksfoliatiivisen cheilitiksen diagnoosiin.

Tapausraportti 2
Nainen, 33-vuotias, valkoihoinen, asuu Filadelfia – BA:ssa, valitti koko alahuuleen vuosi sitten ilmaantunutta vammaa, johon liittyi aluksi hilseilyä, kirvelyä ja kutinaa ja joka myöhemmin kehittyi kellertäväksi kuoreksi. Jaksot kestivät noin kahdeksan päivää. Vamma ilmeni sukulaisen kuoleman aiheuttaman ahdistavan tilanteen vuoksi. Hän mainitsi painonpudotuksen, joka johtui ensisijaisesti syömisvaikeuksista. Hän kertoi myös, että hänellä oli tapana nuolla huulia, hänellä oli 2 päivää kestänyt vespertiinikuume, parestesia käsissä ja huulien verenvuoto. Potilas kiisti alkoholismin, tupakoinnin ja muut asiaan liittyvät sairaudet.

Fyysisessä tutkimuksessa potilaalla esiintyi surumielisyyttä, minkä lisäksi alahuulessa oli kellertäviä ja paksuja kuoria erytemaattisella pohjalla (kuva 2A). Kun prednisonia oli käytetty kahden kuukauden ajan, vamma taantui ja muuttui puhtaaksi ja erytemaattiseksi (kuva 2B). Havaittiin epäasianmukainen suuhygienia.

Kuva 2. A.Kellertävät ja paksut kuoret erytemaattisella pohjalla alahuulessa . B.Kun prednisonia oli käytetty kahden kuukauden ajan, vamma taantui ja muuttui puhtaaksi ja erytemaattiseksi C. Oli uusiutunut hilseily, joka oli terveiden kudosten välissä ylä- ja alahuulilla, ilman verenvuotoa, D. limakalvokatkos, johon liittyi krooninen lymfosyyttinen tulehdus.

Tutkimusten ja koepalojen tulokset on esitetty taulukossa 2 ja kuvissa 2C-2D.
Viimeisen vuoden aikana potilas oli alistettu useille epäonnistuneille hoidoille. Tällä hetkellä häntä hoidetaan prednisonilla (40 mg/vrk), jota vähitellen peruutetaan, omepratsolilla (20 mg/vrk), Chamomila recutitan nesteuutteella ja huulirasva-aurinkovoiteella, johon liittyy imipramiinihydrokloridia (75 mg/vrk).
KESKUSTELU
Vaikka kirjallisuudessa esitetään, että naisia on enemmän, viimeaikaisissa raporteissa on havaittavissa tasapuolinen esiintyvyys miespuolisen ja naispuolisen potilaan välillä1-9. Viimeaikaiset raportit ovat myös sopusoinnussa Almazrooa ym. (2013)5 kirjallisuuskatsauksen kanssa, jonka mukaan 15 potilaan (2/3 naisista) keski-ikä on 59 vuotta.
Taudin syklistä Mani ja Shareef (2007)1 kuvaavat 10 päivää kestävän kudoksen uusiutumiskuvion. Tapauksessa 1 sykli kesti seitsemän päivää ja tapauksessa 2 kahdeksan päivää.
Etiologian ja patogeneesin tuntemattomuudesta huolimatta useat tutkimukset ja tapaus 2 viittasivat taudin ja huulten nuolemisen tavan väliseen yhteyteen4,5,7-9. Mani e Shareefin (2007)1, Roveroni-Favaretton ym. (2009)2, Pigatton ym. (2011)3, Nayafin (2014)6 ja tapauksen 1 raportit eivät kuitenkaan vahvistaneet tätä yhteyttä.
Sairaus on rumentava näkökohta, joka haittaa esteettisiä ja toiminnallisia aktiviteetteja, johtaa sosiaaliseen syrjäytymiseen tai psykiatrisiin häiriöihin 1,4,5,8 ja vaatii sen jälkeen masennuslääkkeiden käyttöä, mikä kävi ilmi raporteistamme.
EY:n hoitoon käytetään useita hoitomuotoja, kuten systeemisiä ja paikallisia kortikosteroideja, sienilääkkeitä, antibiootteja, immunosupressiivisia lääkkeitä, immunomoduloivia, keratolyyttisiä lääkkeitä, aurinkosuojia, pehmentäviä aineita, kylmähoitoa, laser- ja UVB-hoitoja, fytoterapiaa, masennuslääkkeitä ja/tai psykoterapiaa1,2,4-9. Molemmissa tapauksissa käytetyt hoidot olivat tehokkaita, ja niillä saavutettiin vammojen taantuminen, kliininen paraneminen ja painonnousu. Vaikka tapauksessa 1 vammat uusiutuivat prednisonin käytön keskeyttämisen jälkeen, molemmat potilaat hyötyivät imipramiinihydrokloridin käytöstä, ja heidän tunnetilansa parani.
*** Molempien potilaiden kahden vuoden seurannan jälkeen havaittiin potilaiden tunnetilojen paraneminen ja tilan korjaantuminen,
Fysiopatologiaa ja hoitoa koskeva tietämys on vielä riittämätöntä, koska kirjallisuudessa on niukasti tietoa (kehys 1). Konsensuksen puute sekä tämän sairauden aiheuttamat lukemattomat häiriöt tekevät tästä raportista tärkeän lisätiedon lähteen tästä tilasta ja sen vaikutuksista potilaiden elämään.

1. Barakian Y, Vahedi M, Sadr P. Exfoliatiivinen cheilitis: tapausselostus. Avicenna J Dent Res. 2015;7(2):e24943.
2. Connolley M, Kennedy C. Exfoliatiivinen cheilitis onnistuneesti hoidettu ajankohtaisella takrolimuusilla. Br J Dermatol. 2004 Aug;151(1):241-2.
3. Mani SA, Shareef BT. Exfoliatiivinen cheilitis: raportti tapauksesta. J Can Dent Assoc. 2007 Sep;73(7):629-32.
4. Nayaf MS. Exfoliatiivinen cheilitis miespotilaalla – tapausselostus. Our Dermatol Online. 2015;6(1):39-42.
5. Roveroni-Favaretto LH, Lodi KB, Almeida JD. Ajankohtainen Calendula officinalis L. hoiti onnistuneesti eksfoliatiivista cheilitistä: tapausselostus. Cases J. 2009 Nov;2(11):9077.
6. Almazrooa SA, Woo SB, Mawardi H, Treister N. Characterization and management of exfoliative cheilitis: a single-center experience. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2013 Dec;116(6):e485-9.
7. Gupta S, Pande S, Borkar M. Exfoliative cheilitis due to habitual lip biting and excellent response to methotrexate. Panacea J Med Sci. 2012 Jun;2(1):37-8.
8. Pigatto PD, Berti E, Spadari F, Bombeccari GP, Guzzi G. Valokirje päätoimittajalle: Titaanihammasimplantteihin ja elohopea-amalgaamiin liittyvä eksfoliatiivinen cheilitis. J Dermatol Case Rep. 2011 Dec;5(4):89-90.
9. Bhatia BK, Bahr BA, Murase JE. Excimer-laserhoito ja kapeakaistainen ultravioletti-B-hoito eksfoliatiivisen cheilitiksen hoidossa. Int J Womens Dermatol. 2015 Jun;1(2):95-8.