Miten Jeunen oireyhtymää hoidetaan?

Lapsen erityisistä oireista riippuen hoitoon voi kuulua nopea antibioottien antaminen infektiota vastaan, eritteiden asianmukainen mobilisointi, lisähappi, BiPap, ei-invasiivinen ventilaattorin (tai hengityskoneen) tukeminen tai muut hengityshoidon muodot. Vaikeampia tapauksia varten Nationwide Children’s Hospital on kehittänyt rintaontelon laajentamismenetelmän, joka on luonut toivoa monille lapsille, joilla ei aiemmin ollut juurikaan vaihtoehtoja.

Nationwide Children’s hoitaa yhtä maailman suurimmista Jeunen oireyhtymäpotilaiden ryhmistä. Niille potilaille, jotka sitä tarvitsevat, olemme kehittäneet toimenpiteen, joka laajentaa rintaonteloa. Tämä toimenpide näyttää antavan toivoa useiden lasten pitkäikäisyydestä ja elämänlaadun paranemisesta.

Nationwide Children’s Hospitalin lähestymistavan perusta Jeunen oireyhtymän vaikeiden tapausten hoidossa on siinä, että rintaontelo ei salli kunnollista hengitystilaa ja rintakehän alueelle on luotava lisätilaa. Liityimme Jeunen syndroomaan, kun saimme tietää potilasaktivistiryhmästä vuonna 1992, joka etsi laitosta, joka ryhtyisi hoitamaan tätä harvinaista sairautta kirurgisesti. Perusteellisten arviointien ja huolellisen tutkimuksen jälkeen aloimme muotoilla menettelyä, jonka uskomme olevan tehokas.

Kaikkien Jeunen tautia sairastavien potilaiden hoito alkaa monialaisen Jeunen taudin asiantuntijoista koostuvan tiimimme suorittamalla testisarjalla. Vähemmän vakavia Jeunen tautitapauksia hoidetaan sen jälkeen tyypillisesti erilaisilla keuhkojen lääkinnällisillä tukimuodoilla. Vaikeat tapaukset edellyttävät yleensä leikkausta. Ainutlaatuinen kirurginen toimenpiteemme laajentaa sekä rintakehän vasenta että oikeaa puolta, mikä lopulta mahdollistaa hengitykseen tarvittavan tilan. Kyseessä on kaksivaiheinen toimenpide, jossa kylkiluut yhdistetään toisiinsa titaanijaloilla ja luodaan lisää rintakehän seinämää liu’uttamalla kylkiluu pois alla olevasta kylkiluupohjasta.

Vuodesta 1993 lähtien rintakehäkirurgian, keuhkolääketieteen ja plastiikkakirurgian tiimimme ovat yhdistäneet taitonsa. Tuloksemme ovat olleet erittäin onnistuneita yli kaksivuotiailla potilailla. Seitsemästä vähintään kaksivuotiaasta potilaasta olemme nähneet merkittävää kliinistä paranemista. Useissa tapauksissa keuhkokapasiteetti on kasvanut mitattavasti. Ensimmäisen vuoden tai kahden ikävuoden aikana ilmaantuvilla potilailla ongelma on vakavampi, ja heillä saattaa olla taustalla keuhkosairaus, johon ei voida auttaa pelkällä rintakehän seinämän laajentamisella. Toisaalta olemme onnistuneet tässä ikäryhmässä, jos keuhkot ovat normaalit. Uusi tietokonetomografiakuvaustekniikka on parantanut kykyämme määritellä keuhkojen ja rintakehän anatomia imeväisikäisillä ja antaa hyödyllistä preoperatiivista tietoa.

Korostamme huolellisesti kaikille vanhemmille, että vaikka Nationwide Children’s -sairaalassa on tähän mennessä saatu suurimmat kokemukset Jeunen taudin hoidosta, tämä on edelleen suurelta osin tuntematonta aluetta. Toimenpiteemme on kuitenkin osoittautunut hyväksi ja parantaa elämänlaatua sopivilla lapsilla. Tarjoamme toimenpidettä edelleen sopiville potilaille ja lisäämme entisestään näiden potilaiden hyödyllistä elinaikaa.