Abstract
Esittelemme tapauksen 59-vuotiaasta miehestä, jolla havaittiin hyperkromaattisten, pienten, pyöreiden ydinsolujen klustereita kallonmurtuman jälkeen poistetun subduraalisen hematooman sisällä. Immunohistokemiallinen tutkimus vahvisti, että solut olivat hematopoieettisia komponentteja, jotka koostuivat pääasiassa normoblasteista. Tässä artikkelissa kuvaamme kliiniset ja patologiset löydökset. Lisäksi käsitellään lyhyesti ekstramedullaarista hematopoieesia subduraalihematoomissa koskevia julkaistuja tietoja ja patogeneesin mekanismeja. Vaikka neuropatologit havaitsevat ekstramedullaarista hematopoieesia anekdoottisesti kroonisissa subduraalisissa hematoomissa, kirjallisuudessa on dokumentoitu vain muutamia tapauksia. Lisäksi ekstramedullaarinen hematopoieesi subduraalihematoomissa voi aiheuttaa diagnostisen haasteen yleispatologeille, jotka kohtaavat subduraalihematooman tyhjennyksiä harvoin kirurgisen patologian käytännöissään.
1. Johdanto
Subduraalihematoomat ovat yleinen posttraumaattinen löydös, ja ne johtuvat kortikaalisten siltasuonten repeämisestä. Niitä voi esiintyä myös potilailla, joilla on taustalla hyytymishäiriöitä tai muita hematopoieettisia häiriöitä. Nämä hematoomat voivat hävitä spontaanisti, jos ne ovat pieniä. Jos ne ovat suuria, tarvitaan kirurginen poisto paineen poistamiseksi. Useimmiten tyhjennetty näyte koostuu hyytyneestä verestä, makrofageista (jos kyseessä on subakuutti), kollageenista, neovaskularisaatiosta ja fokaalisesta hemosideriinistä (jos kyseessä on krooninen). Esittelemme tapauksen, jossa oli subduraalihematooma, jossa oli suurelta osin normoblasteista koostuvia hematopoieettisia komponentteja. Luuytimen ulkopuolella tunnistetut hematopoieettiset elementit määritellään ekstramedullaariseksi hematopoieesiksi (EMH). EMH:ta esiintyy tavallisesti alkionkehityksen ja sikiökauden aikana. EMH:n esiintymistä tämän elinkaaren jälkeen pidetään kuitenkin epänormaalina.
2. Tapausselostus
Tämän 59-vuotiaan miehen aiemmassa sairaushistoriassa oli todettu diabetes, verenpainetauti ja haimatulehdus. Hän oli pudonnut 12-metrisiltä tikkailta joulukuussa 2009. Tuolloin hänellä todettiin subaraknoidaalinen verenvuoto oikeassa interhemisfäärisessä halkiossa, oikea minimaalinen otsaluun murtuma, johon liittyy otsaontelon sivuontelo, oikea otsaluun ruhje ja oikea avoin reisiluun murtuma. Potilaalle ei tehty operatiivisia toimenpiteitä kallon ja kasvojen murtumien vuoksi, koska murtumat olivat minimaalisesti siirtyneitä. Oikean reisiluun murtuma hoidettiin kallonsisäisellä naulakiinnityksellä. Sairaalahoito sujui ongelmitta. Noin kuukautta myöhemmin hänet kotiutettiin paikalliseen kuntoutuskeskukseen, ja häntä hoidettiin jatkuvasti antikoagulanteilla reisiluun syvän laskimotromboosin vuoksi. Pian tämän jälkeen hän tuli päivystyspoliklinikalle, jossa hänen metallitilansa oli muuttunut sängystä putoamisen jälkeen. Aivojen tietokonetomografiassa todettiin oikea akuutti krooninen subduraalihematooma. Vasemmanpuoleinen frontotemporaalinen kraniotomia ja subduraalisen hematooman poisto tehtiin. Potilas kotiutettiin ilman komplikaatioita.
Hematooman mikroskooppinen tutkimus osoitti neovaskularisoitunutta kudosta, joka sisälsi sekä akuuttia että kroonista tulehdusta ja hemosideriinikerrostumia, jotka sopivat subduraalikalvoon. Huomionarvoista oli, että hematoomassa oli hajallaan hajallaan lukuisia mikroskooppisia hyperkromaattisten, pienten, pyöreiden solujen kyhmyjä (kuva 1(a)), jotka olivat positiivisia glykoforiinille (kuva 1(b)), erytrosyyttien esiasteiden merkkiaineelle. Kiinnostavat solut olivat negatiivisia B-solujen merkkiaineen CD20 ja endoteelisolujen merkkiaineen CD34 suhteen, ja ne olivat enimmäkseen negatiivisia T-solujen merkkiaineen CD3 suhteen. Nämä löydökset ovat diagnostisia EMH:lle, jossa on pääasiassa erytroideja esiasteita subduraalisessa hematoomassa.
(a)
(b)
(a)
(b)
EMH subduraalihematooman sisällä. (a) Pienten pyöreiden solujen klusterit, joissa on hyperkromaattisia pyöreitä tumia ja niukasti sytoplasmaa sidekudoksen taustalla akuutin ja kroonisen verenvuodon yhteydessä (H ja E ×400). (b) Pienissä pyöreissä soluissa on voimakasta immunoreaktiivisuutta glykoforiini A:lle, joka on erytroblastisten linjasolujen merkkiaine (glykoforiini A ×400).
3. Pohdinta
Yleisesti uskotaan, että EMH on anemiaan ja muihin luuydinsairauksiin liittyvä kompensaatioprosessi, joka johtaa krooniseen hematopoieettiseen puutokseen. EMH:n paikat aikuisilla ovat yleisimmin maksa, perna ja imusolmukkeet. EMH:ta voi kuitenkin esiintyä missä tahansa paikassa, myös keskushermostossa. Kallonsisäinen EMH on harvinainen ja liittyy useimmiten talassemiaan ja myelofibroosiin . Kallon kovakalvo, erityisesti falx, on yleisimmin osallisena. Ensimmäinen raportti subduraalihematooman aiheuttamasta EMH:sta julkaistiin vuonna 1966. Kyseessä oli 4 kuukauden ikäinen pikkulapsi, joka oli hyvin aneeminen ja jolla oli suurentunut pää ja jatkuva subduraalihematooma. Hematooman sisällä, mutta ei perifeerisessä veressä, havaittiin ytimellisiä punasoluja, jotka hävisivät pian sen jälkeen, vaikka subduraalinen hematooma oli edelleen olemassa. Kirjoittajat ehdottivat, että subduraalisen EMH:n esiintyminen tässä tapauksessa oli joko synnynnäinen poikkeavuus tai sekundaarinen reaktio lapsen anemiaan. Myöhemmin on raportoitu vain muutamista potilaista, joilla on esiintynyt subduraaliseen hematoomaan liittyvä EMH . Yhdessäkään näistä raporteista ei ollut potilaita, joilla olisi ollut kallonmurtuma, kuten meidän tapauksessamme. Subduraalihematooman EMH:n kliinistä merkitystä ei pidetä merkittävänä, kuten yhdessä aiemmassa raportissa todettiin .
EMH:n mekanismeista on olemassa muutamia teorioita . Kun luuydintila on riittämätön myelofibroosin tai luustometastaasin seurauksena, EMH esiintyy kompensoivana ilmiönä lisääntyneiden kiertävien hematopoieettisten kantasolujen lukumäärän myötä. Toinen teoria on myelostimulatorinen teoria, jonka mukaan EMH esiintyy sikiön hematopoieettisissa paikoissa tuntemattomien myelostimulatoristen tekijöiden stimuloimana. Koch ym. esittivät myös toisen mahdollisen selityksen EMH:lle, ”uudelleen suunnatun erilaistumisen teorian”. He ehdottivat, että eri kudostyyppien kantasolut voivat erilaistua hematopoieettisiksi kantasoluiksi, kun tuntemattomat kiertävät tekijät indusoivat niitä vastauksena anemiaan tai muihin hematologisiin häiriöihin. Nämä edellä mainitut teoriat eivät kuitenkaan pysty selittämään kaikkia EMH-tapauksia. Hyvin harvoin EMH ilmenee traumaattisen tapahtuman jälkeen, kuten meidän tapauksessamme. Ilmiötä on havaittu keuhkokudoksessa luunmurtuman tai sydänleikkauksen jälkeen ja ristiluun murtuman jälkeen presakraalisella alueella. On oletettavaa, että EMH:n alkuperä näissä tapauksissa on luuydinembolia. Tässä tapauksessa potilaalla ei ollut taustalla verenkiertohäiriötä, ja hänelle kehittyi subduraalihematooma päävamman ja kallonmurtuman jälkeen. On hyvin mahdollista, että pieni määrä luuytimen hematopoieettisia soluja siirtyi murtumakohdasta ja vuoti subduraalitilaan, mistä aiheutui EMH hematoomassa. Mielenkiintoista on, että subduraalinen verenvuoto/hematooma voi olla EMH:n sekundaarinen prosessi potilailla, joilla on hematopoieettisia häiriöitä .
Useimmiten EMH subduraalisessa hematoomassa on satunnainen löydös. Nukleoituneiden punasolujen klusterit voivat kuitenkin muodostaa diagnostisen sudenkuopan kirurgisille patologeille, sillä subduraalitilassa olevien pienten pyöreiden solujen, joilla on hyperkromaattiset tumat ja niukasti sytoplasmaa, ryhmien yleisiin erotusdiagnooseihin kuuluvat metastaattiset pahanlaatuiset kasvaimet, kuten pienisoluinen karsinooma, melanooma ja/tai lymfooma. Epiteelin, neuroendokriinisten, mesenkymaalisten ja lymfaattisten merkkiaineiden negatiiviset immunovärjäykset auttavat kuitenkin sulkemaan nämä mahdollisuudet pois. EMH:n lopullinen diagnoosi voidaan helposti vahvistaa värjäämällä pienet pyöreät solurykelmät, jotka ovat immunoreaktiivisia erytrosyyttien merkkiaineen glykoforiinin suhteen.
4. Johtopäätökset
Yhteenvetona esitämme harvinaisen EMH:n tapauksen subduraalisessa verenpurkaumassa potilaalla, jolla oli päävamma ja kallonmurtuma, mutta ei viitteitä sen taustalla olevasta myeloprollifliittoisesta häiriöstä. Tämä tapaus tukee hypoteesia luuydinemboliasta EMH:n alkuperänä. Lisäksi raportoimme tämän tapauksen auttaaksemme minimoimaan väärän diagnoosin mahdollisuutta, kun kirurgiset patologit kohtaavat EMH:n odottamattomassa paikassa tai odottamattomissa olosuhteissa.