Abstract
Hungry Bone Syndrome viittaa vaikeaan ja pitkittyneeseen hypokalsemiaan ja hypofosfatemiaan, joka seuraa paratyroidektomiaa potilailla, joilla on hyperparatyreoosi. Esittelemme kahdeksantoista-vuotiaan naisen tapauksen, jolla on ollut neljän vuoden ajan hyporeksiaa, polydipsiaa, laihtumista, kasvun hidastumista ja heikkoa akateemista suoriutumista. Diagnostinen tutkimus osoitti primaarisen hyperparatyreoosin, johon liittyi hyperkalsemia 13,36 mg/dl, PTH-pitoisuus 2551 pg/ml, luun ruskeita kasvaimia ja mikrokalkkeumia haimassa ja munuaisissa. Kaulan ultraäänitutkimuksessa todettiin 33 × 14 × 14 mm:n suuruinen lisäkilpirauhasen adenooma, joka tunnistettiin myös 99Tc-sestamibi-tutkimuksessa. Luun tiheysmittaus osoitti alentuneita -Score-arvoja (lannerangan kokonais-Score -4,2). Potilaalle tehtiin oikeanpuoleinen hemithyroidektomia ja oikeanpuoleinen alempi paratyroidektomia. Patologisessa tutkimuksessa todettiin epätyypillinen lisäkilpirauhasen adenooma, jonka paino oli 3,8 g ja halkaisija 2,8 cm. Leikkauksen jälkeen hänelle kehittyi hypokalsemia, johon liittyi tetania ja QTc-välin pidentyminen. Potilas tarvitsi kolme kuukautta oraalista ja suonensisäistä kalsiumlisää nälkäisen luun oireyhtymän (HBS) vuoksi. 42 kuukauden kuluttua hän on edelleen suun kautta otettavassa kalsiumhoidossa. Yleensä HBS kestää alle 12 kuukautta. Siksi ehdotamme termiä ”pitkittynyt HBS” potilaille, joiden toipuminen on erityisen pitkäkestoista (1 vuosi). Esitämme kirjallisuuskatsauksen HBS:n diagnoosista, patofysiologiasta ja hoidosta.
1. Johdanto
Nälkäisen luun oireyhtymä (Hungry Bone Syndrome, HBS) kuvattiin ensimmäisen kerran Albrightin ja Reifensteinin toimesta vuonna 1950 hyperparatyreoosipotilailla, joilla oli vaikea ja pitkittynyt hypokalsemia paratyroidektomian jälkeen .
Useimmissa HBS-määritelmissä huomioidaan hypokalsemian kliiniset ilmenemismuodot ja biokemialliset muuttujat, mukaan lukien leikkaushoitoa vaativa hyperparatyreoosi, hypofosfatemia ja hypomagnesemia. Jotkut kirjoittajat nimeävät HBS:n, kun potilaille kehittyy leikkauksen jälkeinen hypokalsemia (<8,5 mg/dl), samanaikainen epäorgaanisen fosfaatin arvo <3,0 mg/dl ja yli 4 päivää kestänyt hypokalsemia, joka vaatii kalsiumlisää huolimatta tukihoidon optimoinnista normaaleilla D-vitamiinipitoisuuksilla .
Kilpirauhashormonilla (PTH) ja kalsitriolilla (1α252D3:lla) säädetään kalsium- ja fosfaattihomeostaasia. PTH erittyy vasteena hypokalsemiaan sen jälkeen, kun lisäkilpirauhasen kalsiumia aistiva reseptori (CaSR) on sen aistinut . PTH-reseptoreita on pääasiassa munuais- ja luukudoksessa, ja kun ne aktivoituvat, ne lisäävät luun kalsiumin ulosvirtausta ja vähentävät munuaisten erittymistä seerumin normaalien kalsiumpitoisuuksien ylläpitämiseksi. HBS:n patofysiologia alkaa kohonneella PTH:n tuotannolla (primaarinen, sekundaarinen tai tertiäärinen hyperparatyreoosi), joka lisää luun aineenvaihduntaa ja kalsiumin vaihtuvuutta, mikä johtaa seerumin kalsiumpitoisuuden nousuun. Primaarisen hyperparatyreoosin hoito edellyttää usein adenooman kirurgista resektiota, mikä aiheuttaa luunvaihdon äkillisen pysähtymisen. Tämän seurauksena seerumin kiertävän kalsiumin, fosfaatin ja magnesiumin määrä vähenee huomattavasti luun remineralisaation vuoksi.
Yleisimmät HBS:ään liittyvät etiologiat ovat sekundaarinen ja primaarinen hyperparatyreoosi . Muita harvinaisempia syitä ovat lisäkilpirauhaskarsinooma, lääkkeet, multippeli endokriininen neoplasia ja metastaattinen eturauhassyöpä .
Tässä esittelemme kliinisen tapauksen epätavallisesta pitkäkestoisesta HBS:stä, joka kehittyi naispotilaalle, jolla oli primaarinen hyperparatyreoosi epätyypillisen adenooman leikkaushoidon jälkeen.
2. Tapauksen esittely
18-vuotias aiemmin terve nainen esiteltiin laitoksessamme sen jälkeen, kun hänellä oli ollut neljä vuotta hyporexiaa, polydipsiaa, laihtumista, kasvun hidastumista ja heikkoa koulumenestystä. Kuukautta ennen esittelyä avohoidossa tehdyissä laboratorioanalyyseissä todettiin seerumin kalsiumin ja lisäkilpirauhashormonin (PTH) nousua. Hänellä ei ollut muuta merkittävää henkilökohtaista tai perhehistoriaa.
Hän tuli sairaalahoitoon helmikuussa 2010. Fyysisessä tutkimuksessa hänen pituutensa oli 1,40 m ja painonsa 30 kg. Hänen elintoimintonsa olivat normaaleissa rajoissa. Hänellä oli selvä kohdunkaulan kyfoosi.
Relevantit laboratoriotulokset osoittivat hyperkalsemiaa (13,36 mg/dl, normaali 8,6-9.9 mg/dl), kohonnut PTH (2551 pg/ml, normaali 12-88 pg/ml), kohonnut emäksinen fosfataasiarvo (4410 IU/L, normaali 34-104 IU/L), hyperkalsiuria (virtsan kalsium 213 mg/24 H, normaali 100-250 mg/24 H), alhainen kreatiniinipuhdistuma (25.84 ml/min/1,73 m2, normaali ≥90 ml/min/1,73 m2) ja alhainen 25D3-verenkierron taso (13 ng/ml, normaali 30-100 ng/ml). Laboratoriolöydökset sairaalaan tullessa ja viimeisellä seurantakäynnillä on esitetty yhteenveto taulukossa 1. Biokemiallista lähestymistapaa täydennettiin edelleen: prolaktiini 12,6 ng/mL, FSH 4,4 mIU/mL, LH 17 mIU/mL, estradioli 36,13 pg/mL, T3 1,78 nmol/l, T4 69,33 nmol/l, TSH 1,85 μUI/mL, tyreoglobuliini 5,7 ng/mL, ACTH 19 pg/mL ja aamuisin käytettävä kortisoli 15,76 μg/dl, jotka kaikki olivat normaalin rajoissa.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| PTH parathormoni. Korjattu kalsium albumiinilla seuraavalla kaavalla: = + 0,8 . |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Luuston röntgenkuvissa näkyi kallo, jossa oli ”suola ja pippuri” -vaurioita, nikamien kompressiomurtumia, ruskeita kasvaimia vasemman olkaluun sisällä ja runsaita kalkkeutumia haiman ja munuaisten sisällä (kuva 1). Potilas ei viitannut vatsakipuihin eikä endokriiniseen ja eksokriiniseen haiman vajaatoimintaan liittyviin oireisiin. Elektrokardiogrammi oli merkityksetön. Vatsan ultraäänitutkimuksessa todettiin munuaiskiviä, jotka aiheuttivat molemminpuolista munuaisaltaan laajentumista. Kaulan ultraäänitutkimuksessa havaittiin mikrokalkkeja suuressa kaikuvassa massassa, joka sijaitsi kilpirauhasen oikean lohkon takana ja oli kooltaan 33 × 14 × 14 mm, kuva 2. 25 mCi:n 99Tc-sestamibi-sintigrafiassa todettiin radionuklidimateriaalin pysyvyys 120 minuutin kuluttua oikeassa alemmassa lisäkilpirauhasessa samassa paikassa, jossa US-kuvauksessa näkyi massa, kuva 3. Luun tiheysmittaus osoitti alentuneita -Score-arvoja (lannerangan kokonais-Score -4,2), taulukko 2. Diagnosoitiin primaarinen hyperparatyreoosi, joka oli seurausta suuresta lisäkilpirauhaskasvaimesta.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Osteoporoosi diagnosoidaan nuorilla aikuisilla, kun sekä -score <-2.0 että murtumia esiintyy. Esittelyn iän vuoksi lähtötason -scoreja ei voitu saada potilaallamme käytetyllä laitteistolla. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
HBS-profylaksi hän sai ennen leikkausta 400 000 IU D2-vitamiinia (Drisdol) (ergokalsiferolia) ja 1 mg kalsitriolia. Oikea hemithyroidectomia ja oikea alempi parathyroidectomia tehtiin. Kasvain, jonka koko oli 2,8 cm ja paino 3,8 g, resekoitiin. Patologisessa tarkistuksessa todettiin lisäkilpirauhaskudosta sisältävä fokaalinen leesio; se tunkeutui kyhmyn kapseliin, mutta ei ylittänyt sitä, ja diagnoosi vastasi epätyypillistä lisäkilpirauhasen adenoomaa. Kahdessa imusolmukkeessa todettiin follikulaarista hyperplasiaa. Huolimatta D-vitamiinin (50 000 viikossa) ja kalsitriolin (0,75 mg päivässä) annostelusta leikkauksen jälkeen 25-hydroksivitamiini-D-pitoisuudet eivät koskaan nousseet yli 30:n. 1,25-dihydroksi-D-vitamiinia ei mitattu.
Leikkauksen jälkeiset laboratorioanalyysit osoittivat PTH-arvoja 31,3 pg/ml, seerumin kalsiumia 8,5 mg/dl, fosfaattia 1,9 mg/dl ja magnesiumia 1,8 mg/dl. Fyysisessä tutkimuksessa hänellä esiintyi yläraajojen distaalisia kontraktuureja, oromandibulaarista dystoniaa, Chvostek- ja Trousseau-merkkejä sekä QTc-intervallin pidentymistä. PTH-pitoisuus nousi 48,6 pg/ml:ksi yhden kuukauden kuluttua, ja samanaikaisesti esiintyi hypofosfatemiaa (2,7 mg/dl). Viimeisessä seurannassa PTH-seerumin PTH-pitoisuudet olivat 80-90 pg/ml, taulukko 2. Hänelle kehittyi pitkittynyt ja vakava HBS, joka vaati 3 kuukautta oraalista ja suonensisäistä kalsiumlisää. Kalsiumin suonensisäinen infuusio lopetettiin kolme kuukautta myöhemmin. Korkeat PTH-pitoisuudet, joihin liittyi hypokalsemia mutta myös hypofosfatemia, poissulkevat hypoparatyroidismin. Tämän vuoksi diagnosoitiin ”pitkittynyt” HBS. Sairaalahoidon aikana hänelle tehtiin kaksi kertaa litotripsia munuaiskivien hoidoksi. Seerumin kalsium-, fosfaatti- ja magnesiumpitoisuudet sairaalahoidon ja seurannan aikana on esitetty kuvassa 4.
(a)
(b)
(c)
.
(a)
(b)
(c)
42 kuukauden hoidon jälkeen luun tiheysmittauksen tulokset paranivat normaalin rajoissa, taulukko 2. Avohoitona vuodesta 2010 lähtien hän on saanut keskimäärin 1197 mg suun kautta otettavaa alkuainekalsiumia, 1600 yksikköä D-vitamiinia ja 3 grammaa magnesiumsulfaattia päivässä. Häntä arvioitiin tiiviisti avohoitona. Valitettavasti marraskuussa 2013 potilas lakkasi käymästä laitoksessamme ilman selvää syytä, taulukko 1.
3. Keskustelu
Kuvaamme tapauksen ”pitkittyneestä” HBS:stä naispotilaalla, joka oli seurannut atyyppisen lisäkilpirauhasen adenooman aiheuttaman primaarisen hyperparatyreoosin paratyroidektomiaa. Primaarinen hyperparatyreoosi pysyi diagnosoimatta ainakin 4 vuotta, ja sitä vaikeutti ruskeakasvainten esiintyminen, vaikea osteoporoosi, nefrokalsinoosi ja lyhytkasvuisuus.
Postoperatiivinen hypokalsemia paratyreoidektomian jälkeen voi liittyä lukuisiin syihin. Joitakin yleisiä syitä ovat ohimenevä hypoparatyroidismi, joka johtuu lisäkilpirauhasten laajasta kirurgisesta poistosta, jäljelle jääneiden lisäkilpirauhasten verenkierron katkeamisesta, radikaalista kaulan tutkimisesta ja luun merkittävästä remineralisaatiosta, kuten HBS:ssä . Tärkeimmät piirteet, jotka puoltavat hypoparatyreoosin diagnoosia verrattuna HBS:ään, ovat leikkauksen laajuus, molemminpuolinen kaulan tutkiminen tai aiempi kaulaleikkaus. Myös hypoparatyreoosissa esiintyy yleensä hypokalsemiaa ja hyperfosfatemiaa . HBS liittyy korkeaan ja pitkäaikaiseen kalsium- ja D-vitamiinilisän tarpeeseen normaalien tai korkeiden PTH-pitoisuuksien vallitessa .
HBS:n määritelmästä ei ole päästy yksimielisyyteen, mikä vaikeuttaa raportoitujen tapausten vertailua, riskitekijöiden validointia, vaikeusasteen ja ennusteen ennustetekijöiden määrittelyä, profylaksiaehdotusten tekemistä, hoitotavoitteiden määrittelyä ja ratkaisukriteerejä .
HBS:n kliinisiä ja laboratoriaalisia riskitekijöitä ovat vanhempi ikä, resekoitujen lisäkilpirauhasten paino ja tilavuus, kohonnut alkalinen fosfataasi, viitteitä merkittävästä luusairaudesta ja veren ureatyppi . Sairaalahoidon pituus on liittynyt hypokalsemian vakavuuteen .
HBS:n ehkäisemiseksi jotkut kirjoittajat ehdottavat hoitoa bisfosfonaateilla primaarisessa ja sekundaarisessa hyperparatyreoosissa ; tämä lähestymistapa voi kuitenkin viivästyttää luun uudelleenmuodostusta .
Potilaaltamme resektoitu leesio oli yhteensopiva epätyypillisen adenooman kanssa, koska se esitti kapselin invaasiota ilman, että se oli ylittänyt sen rajat, loput kirurgisesta palasta analysoitiin, jolloin löydettiin normaali kilpirauhas- ja imusolmukkeet ilman invasiota. Maailman terveysjärjestön kriteerien (WHO, 2004) mukaan epätyypillisellä adenoomalla tarkoitetaan suuria rauhasia, joissa on joko ylimääräisiä mitoottisia soluja ja kasvainkapselin invaasio ylittämättä sen rajoja tai joissa on selvä fibroottinen jakautumiskuvio. Siihen ei liity spontaania kasvaimen nekroosia eikä verisuonten tunkeutumista ympäröiviin kudoksiin . Näihin patologisiin ominaisuuksiin on yleensä liittynyt hyvänlaatuinen taudinkulku eloonjäämisen kannalta. Lisäkilpirauhaskarsinoomanäytteet on yhdistetty HBS:n kehittymiseen .
Johtuen sporadisesta luonteesta, oireiden vakavuudesta ja nuoresta iästä esiintymishetkellä, tämän kliinisen esityksen syyksi voidaan epäillä geneettisiä poikkeavuuksia, kuten protoonkogeenien toiminnan vahvistumista (esim. gr. cyclinD1/PRAD1) tai kasvainsuppressorigeenien inaktivaatio (esim. MEN1, multiple endocrine neoplasia 1).
Primäärinen hyperparatyreoosi (PHPT) on MEN1:n yleisin piirre, ja sitä esiintyy noin 90 prosentilla MEN1-potilaista . PHPT:n tärkeimpiä ilmenemismuotoja, jotka on raportoitu osana MEN1-oireyhtymää, ovat varhaisempi alkamisikä (20-25 vuotta vs. 55 vuotta), demineralisaatio ja/tai toistuvat munuaiskivet , löydökset, jotka sopivat yhteen potilaamme esityksen kanssa. Normaalit laboratorioanalyysit sulkivat tällä hetkellä pois toiminnallisen aivolisäkkeen adenooman; hän on kuitenkin edelleen tarkassa seurannassa.
Koska potilas ei viitannut mihinkään oireisiin toiminnallisen haiman/ruoansulatuskanavan (GI) adenooman epäilyn vuoksi, ylimääräisiä biokemiallisia analyysejä ei suoritettu. Vatsan tietokonetomografiassa ei havaittu ilmeisiä haimakasvaimia.
HBS:n hypokalsemian kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat suhteellisen hyvänlaatuisista oireista, kuten heikkoudesta, päänsärystä, parestesioista, ileuksesta, imeytymishäiriöistä ja lihaskramppeista, henkeä uhkaaviin piirteisiin, kuten rytmihäiriöihin, kouristuskouristuskohtauksiin, kurkunpään stridoriin, tetaniaan ja vaikeaan sydämen vajaatoimintaan . Potilaallamme esiintyi pääasiassa tuki- ja liikuntaelimistön oireita.
HBS-potilailla seerumin elektrolyyttejä, kuten kalsiumia, fosfaattia ja magnesiumia, on seurattava varovaisesti ensimmäisten postoperatiivisten tuntien ja päivien aikana, sillä vakavia elektrolyyttihäiriöitä voi kehittyä . Sairaalahoidon aikana potilas tarvitsi jopa 1289 mg alkuaineista kalsiumia laskimoon vuorokaudessa tai 42,9 mg/kg alkuaineista kalsiumia laskimoon. Hypokalsemian hoito perustuu oraaliseen ja suonensisäiseen kalsiumkorvaukseen. Vaikeaa hypokalsemiaa sairastavien potilaiden raportoitu päivittäinen kalsiumin tarve vaihtelee 6-16 grammaan alkuainekalsiumia päivässä .
Suositeltava kalsiumin antotapa riippuu oireiden vaikeusasteesta, ilmenemismuotojen ilmaantumisen nopeudesta ja seerumin kalsiumpitoisuuksista . Suun kautta annettavaa kalsiumlisää voidaan kohtuudella käyttää potilailla, joilla on lieviä oireita ja joiden seerumin kalsiumpitoisuus on yli 7,5 mg/dl. Suonensisäistä hoitoa tarvitaan potilailla, joiden kalsiumpitoisuus on alle tämän tason tai joiden QTc-väli on pidentynyt EKG:ssä, ja se voi olla tarpeen niissä tapauksissa, jotka eivät tällä hetkellä pysty nielemään tai imeyttämään suun kautta otettavaa kalsiumia .
Sisäisesti annettavaa kalsiumglukonaattia suositellaan mieluummin kuin kalsiumkloridia, koska sillä on vähäisempi assosiaatio paikalliseen ärsytykseen. Akuutin hypokalsemian hoidossa yksi tai kaksi 10 ml:n 10 %:n kalsiumglukonaattiampullia (10 ml 10 %:n liuosta = 93 mg alkuainemääräistä Ca:ta tai 1 ampulli) on laimennettava 50-100 ml:aan 5 %:n dekstroosia tai keittosuolaliuosta, jotta sitä voidaan infusoida 10 minuutin aikana . Kun potilaan tila on vakaa, kalsiuminfuusiota jatketaan lisäämällä 10 ampullia kalsiumglukonaattia (100 ml 10 %:n kalsiumglukonaattia) 1000 ml:aan normaalia keittosuolaliuosta tai 5 %:n dekstroosia, jolloin saadaan liuos, joka sisältää 1 mg/ml alkuainekalsiumia . Potilaan tyypillinen tarve on 0,5-1,5 mg/kg alkuainekalsiumia tunnissa. Koko sairaalahoidon ajan potilas tarvitsi jopa 43 113,6 mg alkuainekalsiumia suun kautta vuorokaudessa (vastaa 108 tablettia, joissa on 1 g kalsiumkarbonaattia; kukin tabletti sisältää noin 400 mg alkuainekalsiumia).
HBS:ssä on tärkeää arvioida seerumin magnesium- ja fosfaattikierron pitoisuuksia sen jälkeen, kun kilpirauhasen liikatoiminta on päättynyt. Merkittävä hypomagnesemia ja hypofosfatemia voivat kehittyä ja ylläpitää hypokalsemiaa . Vaikka lievä hypomagnesemia on tavallisesti oireeton, krooniseen puutokseen voi liittyä erilaisia liitännäissairauksia, kuten rytmihäiriöitä, verenpainetautia ja munuaissairauden etenemisen lisääntymistä . Magnesiumpitoisuudet paratyroidektomian jälkeen voivat laskea sekundaarisesti lisääntyneen luun mineralisaation vuoksi, mikä aiheuttaa pienemmän PTH:n erityksen ja suhteellisen kudospesifisen resistenssin, mikä lisää vakavan hypokalsemian riskiä. Siksi magnesiumia olisi myös täydennettävä .
Hypofosfatemia HBS:ssä johtuu todennäköisesti luun ottamisen lisääntymisestä matriisin remineralisaation helpottamiseksi . Fosfaatin antamista HBS-potilaille vältetään yleensä, koska fosfaatti voi saostua kalsiumin kanssa, jolloin kiertävän kalsiumin pitoisuus pienenee entisestään. Fosfaatin antaminen on varattu niille potilaille, joilla on alle 1,0 mg/dl ja vakavia oireita, kuten lihasheikkoutta tai sydämen vajaatoimintaa . Fosfaatin saatavuus lisääntyy toissijaisesti D-vitamiinin vaikutuksesta suolistossa.
HBS:n kesto on määritelty ajaksi, joka kuluu luuston remineralisoitumiseen ja/tai kalsiumin lisäannostelun lopettamiseen , mikä näkyy luun vaihtuvuusmerkkien normalisoitumisena, osteiitti fibrosa cystican ja ruskean kasvaimen radiologisten piirteiden paranemisena ja luumassan merkittävänä lisääntymisenä. Koska HBS:n pituutta koskevista määritelmistä ei ole päästy yksimielisyyteen, otamme huomioon kaksi HBS:ään liittyvässä kirjallisuudessa esiintyvää yleisimmin siteerattua termiä: luun mineraalitiheyden (BMD) palautuminen ja kalsiumlisän kesto.
Harkittaessa HBS:n purkautumista BMD:n normalisoitumiskriteereillä HBS kesti 4,5-16 kuukautta mediaanin ollessa 10 kuukautta (taulukko 3). Kalsiumtäydennystä on raportoitu koko 0,5 kuukaudesta 12 kuukauteen, mediaanin ollessa 5,1 kuukautta. . Näiden tietojen perusteella HBS kestää 10-12 kuukautta. Siksi ehdotamme termiä ”pitkittynyt nälkäisen luun oireyhtymä” viittaamaan tapauksiin, joissa toipuminen on erityisen pitkää ja kestää yli vuoden.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
HBS-potilaiden tapauskuvasarjassa paratyroidektomia paransi reisiluun kaulan luun mineraalitiheys (BMD) -arvoja (BMD-arvot) 35-131 %:lla vuoden kuluttua leikkauksesta ottaen huomioon BMD:n basaaliset arvot vaihteluväliä (arvot välillä 0.234-0,564 g/cm2 ja 1 vuoden seuranta-arvot 0,541-0,942 g/cm2 . Potilaallamme todettu merkittävä toipuminen patologisista peruslöydöksistä normaalia korkeampaan arvoon on yhdenmukainen aiemmin raportoidun BMD:n toipumisen kanssa (taulukko 3). Luun tiheysmittaukset tehtiin vain sairaalaan tullessa ja kolme vuotta leikkauksen jälkeen avohoidossa (taulukko 2). Tekijät, jotka vaikuttivat tähän vaikuttavaan BMD:n paranemiseen tapauksessamme, olivat primaarisen hyperparatyreoosin häviäminen ja suuret kalsium- ja D-vitamiinimäärät, joita annettiin yli 42 kuukauden ajan HBS:n hoitoon.
Tietojemme mukaan tässä esitelty tapaus on yksi pisimmistä raportoiduista HBS:istä. Huolimatta kuvatuista HBS-kriteereistä, jotka edellyttävät luun remineralisaation palautumista, uskomme, että potilaallamme on edelleen HBS, koska hän jatkaa suun kautta annettavaa kalsium- ja magnesiumlisää seerumin normaalien pitoisuuksien, normaalin kiertävän D-vitamiinin ja normaalien korkeiden PTH-pitoisuuksien ylläpitämiseksi.
4. Johtopäätökset
HBS on seuraus paratyroidektomiaa seuranneesta hyperparatyroidismista. Se on harvinainen hypokalsemian, hypofosfatemian ja hypomagnesemian aiheuttaja, joka vaatii asianmukaista hoitoa komplikaatioiden välttämiseksi akuutissa ja kroonisessa tilanteessa. Ehdotamme termiä ”pitkittynyt nälkäisen luun oireyhtymä” viittaamaan niihin tapauksiin, joissa toipuminen on erityisen pitkittynyt ja kestää yli vuoden.
Interesseiden ristiriita
Tekijät eivät ilmoittaneet taloudellisista eduista eivätkä eturistiriidoista.
Tekijöiden osuus
Óscar Alfredo Juárez-León ja Miguel Ángel Gómez-Sámano osallistuivat tasapuolisesti tähän työhön.
Kiitokset
Óscar Alfredo Juárez-León haluaa kiittää Gabriel Juarezia ja Guadalupe Leonia heidän tuestaan. Miguel Ángel Gómez-Sámano haluaa kiittää Luz del Carmen Abascal Olascoagaa hänen tuestaan.