Tomado del 4º curso anual de postgrado y taller de micología médica-dermatomicología, 27-30 de julio de 1979, Newport Beach, CA. El Dr. James H. Graham fue el antiguo jefe de dermatopatología del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas y el antiguo jefe de dermatología de la UC-Irvine. Ha puesto a disposición su biblioteca personal de kodacromos, diapositivas y conferencias recopiladas a lo largo de su carrera mediante una generosa donación a la biblioteca del Wake Forest University Baptist Medical Center. Las conferencias y las imágenes personales del Dr. Graham en dermatomicología se destacarán en esta serie para refrescar al clínico practicante sobre la enfermedad micótica cutánea profunda.
Introducción
El granuloma de Majocchi (MG), también conocido como perifoliculitis granulomatosa nodular, es una foliculitis fúngica poco común que fue reportada por primera vez por el profesor Domenico Majocchi en 1883. 1 Se ha descrito como «ciertas enfermedades fúngicas superficiales que a veces presentan elementos fúngicos que invaden la epidermis, los folículos pilosebáceos y la dermis para simular trastornos micóticos cutáneos profundos». 2 El dermatofito más común implicado en la MG es el Trichophyton rubrum; sin embargo, se han notificado varios organismos predominantemente del género Trichophyton y Microsporum (Tabla 1). Los factores de riesgo de la MG parecen destacar la susceptibilidad inmunitaria del huésped, ya sea local o generalizada.
Presentación clínica
Las zonas afectadas suelen incluir el cuero cabelludo, la zona de la barba de la cara y la piel con pelo de las extremidades, pero la MG puede afectar a cualquier zona del cuerpo. Una presentación clásica es la de una mujer que se afeitó las piernas y posteriormente desarrolló pápulas foliculares, pústulas o nódulos en la zona (Figura 1).3,4 Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, seguir un patrón foliculocéntrico y algunas pueden ser sensibles. Se han descrito dos variantes clínicas. La primera es de tipo folicular secundaria a la inmunosupresión local por el uso de esteroides tópicos. 5 La presentación clínica en pacientes inmunocompetentes suele revelar una lesión granulomatosa de color carne o eritematosa. 6 Ha habido informes interesantes de MG en individuos por lo demás inmunocompetentes. Un paciente desarrolló MG en el escroto después de utilizar corticosteroides para autotratarse la tinea cruris. 3 La MG se infectó de forma secundaria en el abdomen de un mensajero después de manipular constantemente desechos animales y también en alguien que manipulaba regularmente conejos infectados (figura 2).2,7 El segundo tipo es una variante nodular subcutánea debida al inmunocompromiso sistémico por dermatitis atópica, quimioterapia por neoplasia hematológica, enfermedad autoinmune o pacientes con trasplantes de órganos sólidos. 5,8,9 Los inmunodeprimidos tienden a presentar lesiones más variables, como placas, nódulos subcutáneos y abscesos. 6,10 Existen múltiples presentaciones del granuloma de Majocchi (Tabla 2). Las presentaciones típicas incluyen dos variantes clínicas, pápulas y nódulos subcutáneos. Sin embargo, la MG puede variar clínicamente desde sólo eritema hasta granulomas y placas timoratos. Es especialmente importante tener en cuenta la variación de las lesiones cuando se trata de pacientes inmunodeprimidos.
Histopatología
Histológicamente, la MG aparece como focos de inflamación granulomatosa que presentan características epidérmicas y dérmicas similares a las que se observan en las enfermedades micóticas cutáneas profundas (Figuras 3 y 4).2 Los elementos fúngicos estarán presentes en la dermis, y pueden visualizarse artrosporas e hifas segmentadas. Las artrosporas pueden tener un aspecto extraño con hifas extrañas ramificadas y algunas pueden estar agrupadas como gránulos micóticos (Figuras 5 y 6). Ocasionalmente, las artrosporas muestran una formación radiada de elementos fúngicos en abscesos dérmicos profundos. Los elementos fúngicos tienen características histoquímicas debido a la presencia de polisacáridos neutros y mucosacáridos ácidos no sulfatados, lo que se ha atribuido a la sialomina producida por la artrospora. 2,6,11 La histopatología del granuloma de Majocchi depende de la duración de la enfermedad y puede tener varias presentaciones histológicas que varían con respecto al patrón granulomatoso general antes mencionado (Tabla 3). No se ha encontrado ninguna correlación entre una determinada presentación histológica y el organismo específico implicado. 6 Tampoco se han encontrado cambios histológicos específicos en los pacientes más inmunodeprimidos, pero suelen estar presentes más organismos y suele haber menos reacción granulomatosa. 6
Diagnóstico diferencial
A partir de la morfología clínica, el diagnóstico diferencial incluye en gran medida otras afecciones que siguen un patrón folicular, como las variaciones de la foliculitis, el acné, la pseudofoliculitis barbae, la foliculitis pustular eosinofílica y el acné queloidal (Tabla 4). Las lesiones más granulomatosas pueden confundirse con linfadenopatías y formar parte de un trastorno linfoproliferativo. 8 El diagnóstico diferencial para el agente causal incluye a los dermatofitos, que producen infecciones endo-ectóticas y endóticas (Tabla 1). Trichophyton rubrum es el patógeno más común en ambas variantes y se aísla en aproximadamente el 80% de los casos de MG en individuos inmunodeprimidos. 2,8 Las especies de Trichophyton y Microsporum son los agentes etiológicos comúnmente implicados; sin embargo, también se ha informado de la presencia de Aspergillus. 10 No hay forma de determinar el organismo fúngico específico implicado sólo por la inspección clínica. A menudo se indica una biopsia para hacer el diagnóstico final, y el cultivo fúngico puede ayudar a identificar el organismo responsable. Las tinciones periódicas de ácido-Schiff y plata metenamina Gomori pueden identificar elementos fúngicos en la epidermis y la dermis, así como ayudar a definir los organismos fúngicos. El diagnóstico diferencial histopatológico incluye patrones de reacción tisular similares a la mayoría de las micosis cutáneas profundas. 2 El diagnóstico diferencial clínico puede presentar enfermedades superpuestas con el diferencial histopatológico, e incluir aquellas entidades que se asemejan a una forma de patología folicular, como el acné quístico, la perifoliculitis capitis abscendens et suffodiens, la hidradenitis suppurativa y la foliculitis queloidal (Tabla 5). La infección por Mycobacterium atípica, la actinofitosis estafilocócica (botromicosis) y el granuloma por cándida también pueden presentar una patología similar.
Tratamiento
El tratamiento del granuloma de Majocchi suele consistir en la administración de antimicóticos por vía oral, ya que el proceso afecta a porciones más profundas de la dermis y el tejido subcutáneo que el tratamiento tópico por sí solo no puede penetrar. 3,12 Sin embargo, existen informes sobre el éxito del tratamiento antifúngico tópico de una MG de tipo superficial del escroto, por lo que éste puede ser una opción para la monoterapia, o utilizarse junto con antifúngicos orales. 3,4,13 Los antifúngicos orales utilizados en el tratamiento incluyen la terbinafina, la griseofulvina y el itraconazol en pulsos, y suele responder bien a cualquiera de estos regímenes (Tabla 6).3,14 Se han detectado niveles elevados de terbinafina en el estrato córneo y los folículos pilosos a las 24 horas de iniciar la terapia. 14 La selectividad de la terbinafina para las estructuras cutáneas implicadas en la MG hace que sea el tratamiento oral preferido, además porque tiene menos interacciones farmacológicas que los antifúngicos azólicos como el itraconazol. 13,14 Con cualquier modalidad terapéutica elegida, el tratamiento exitoso del granuloma de Majocchi también implica la posibilidad de evitar cualquier agente inmunosupresor causante, como la aplicación local errónea de esteroides tópicos. 1
Puntos clave/resumen
– El granuloma de Majocchi es una infección micótica cutánea profunda infrecuente causada con mayor frecuencia por Trichophyton rubrum. – Hay dos variantes clínicas del granuloma de Majocchi, una lesión eritematosa y granulomatosa que se encuentra en huéspedes inmunocompetentes y una variante nodular subcutánea que se encuentra en los inmunocomprometidos. – El diagnóstico se basa en la biopsia, que muestra elementos fúngicos en el estrato córneo y la dermis dentro de un patrón histológico granulomatoso. – Los elementos fúngicos pueden verse en H&E, pero también pueden utilizarse las tinciones PAS y GMS. – La histología por sí sola no puede identificar el organismo causante, pero el cultivo fúngico puede confirmar el hongo sospechoso. – El tratamiento incluye una terapia antifúngica oral con terbinafina, griseofulvina o itraconazol en pulsos. La Sra. Feneran es estudiante de medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad Wake Forest en Winston-Salem, Carolina del Norte, y está asociada al Centro de Investigación Dermatológica de dicha universidad. El Dr. Dabade trabaja en el Centro de Investigación Dermatológica, Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina de la Universidad Wake Forest; Winston-Salem, NC. El Dr. Feldman trabaja en el Centro de Investigación Dermatológica y en los Departamentos de Dermatología, Patología y Ciencias de la Salud Pública de la Facultad de Medicina de la Universidad Wake Forest, en Winston-Salem, Carolina del Norte. El Centro de Investigación Dermatológica cuenta con el apoyo de una subvención educativa sin restricciones de Galderma Laboratories, L.P. Declaraciones: Los doctores Feneran, Dabade y Feldman declaran que no tienen ningún conflicto de intereses real o aparente ni intereses o acuerdos financieros con ninguna de las empresas o productos mencionados en este artículo.