Hallazgos histopatológicos en la mucosa labial. A – I. La biopsia del labio inflamado muestra una quelitis granulomatosa caracterizada por un infiltrado linfocítico perivascular con formación de granulomas en la submucosa (hematoxilina-eosina , aumento original x 40). II. Las zonas más profundas de la biopsia muestran la presencia de una infiltración inflamatoria crónica de las glándulas salivales de los labios (H&E, aumento original x 100). III. Vista de alto poder del granuloma (H&E, aumento original x 100). B – Estudio inmunoquímico. I. Células CD4+ que representan el 75% de los linfocitos T. II. Células CD8+ que representan el 15% de los linfocitos T. III. Células CD20+ escasas (inmunoperoxidasa x100 con contratinción de hematoxilina).
El tratamiento se inició con 0.5mg/kg al día de deflazacort oral y con una respuesta clínica favorable de la hinchazón labial hasta el momento, aunque la paciente aún se encuentra en la fase inicial del tratamiento.
Discusión
El SMR es un síndrome clínico sin necesidad de pruebas histológicas en el establecimiento de un diagnóstico y la ausencia de hallazgos típicos no lo excluyen.2,3 Sin embargo, la histopatología puede ayudar a excluir otras afecciones y, en nuestro caso, permitió una caracterización adicional del proceso inflamatorio subyacente, que puede ayudarnos a comprender mejor los mecanismos de la enfermedad. El examen histológico también reveló una sialadenitis crónica de una glándula salival menor, aunque la paciente no ha presentado síntomas sugestivos de disfunción de las glándulas exocrinas ni cambios serológicos sugestivos de una enfermedad autoinmune.
La GC es la manifestación clínica más frecuente en los pacientes con MRS y plantea dificultades en cuanto al tratamiento. Los esteroides orales o intralesionales siguen siendo un pilar de los regímenes de tratamiento del GC y su potente actividad antiinflamatoria se asocia a una mejora clínica e histológica.21,22 Aunque las dosis orales no están bien establecidas, la dosificación de triamcinolona intralesional varía entre dosis de 10 y 20 mg con intervalos de semanas a meses entre inyecciones.21,23,24 El éxito clínico de este enfoque suele ser temporal,21,25 pero su uso puede ser una alternativa al uso crónico de esteroides orales con los consiguientes efectos iatrogénicos.
Las actividades antiinflamatorias e inmunomoduladoras de algunos agentes antibióticos pueden explicar por qué se han utilizado con éxito para tratar el GC. Los antibióticos que han cobrado mayor protagonismo recientemente son la minociclina (100 mg diarios) y la roxitromicina (150-300 mg diarios); se han obtenido resultados prometedores con el metronidazol utilizando dosis de 750-1000 mg diarios.21
Infliximab, eficaz en el tratamiento de la enfermedad de Crohn, también se ha descrito como un agente prometedor para su uso en la GC difícil de tratar, en dosis de infusión que van de 3 a 5 mg/kg;13,26 metotrexato reduce la proliferación de las líneas celulares inmunitarias y se utilizó eficazmente en dosis de 5-10mg administradas por vía oral a intervalos semanales.21,27
El manejo quirúrgico es una opción reservada para la GC severa o deformante,28 pero la recurrencia es frecuente29 y hay que sopesar el riesgo de perder la sensibilidad normal en el labio afectado.28
Una buena higiene bucal, evitar los alimentos irritantes y el uso intermitente de soluciones antiinflamatorias y alcalinas puede ser beneficioso en los casos con lengua fisurada.18