¿Cómo se trata el síndrome de Marfan?

El síndrome de Marfan requiere un plan de tratamiento individualizado según las necesidades del paciente. Algunas personas pueden no requerir ningún tratamiento, sólo citas regulares de seguimiento con su médico. Otras pueden necesitar medicamentos o cirugía. El enfoque depende de las estructuras afectadas y de la gravedad de la afección.

Cuestiones de estilo de vida

• Seguimiento: El seguimiento rutinario incluye exámenes cardiovasculares, oculares y esqueléticos, especialmente durante los años de crecimiento. Sus médicos discutirán con usted la frecuencia del seguimiento.
• Actividad: Las pautas de actividad varían, dependiendo de la extensión de la enfermedad y de los síntomas. La mayoría de las personas con síndrome de Marfan pueden participar en algún tipo de actividad física y/o recreativa. A las personas con dilatación de la aorta se les pedirá que eviten los deportes de equipo de alta intensidad, los deportes de contacto y los ejercicios isométricos (como el levantamiento de pesas). Pregunte a su cardiólogo sobre las pautas de actividad para usted.
• Embarazo: El asesoramiento genético debe realizarse antes del embarazo, ya que el síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria. Las mujeres embarazadas con síndrome de Marfan se consideran casos de alto riesgo. Si la aorta es de tamaño normal, el riesgo de disección es menor, pero no está ausente. Las que tienen incluso un ligero agrandamiento corren un mayor riesgo y el estrés del embarazo puede provocar una dilatación más rápida. Es necesario un seguimiento cuidadoso, con controles frecuentes de la presión arterial y ecocardiogramas mensuales durante el embarazo. Si se produce una dilatación rápida o una regurgitación aórtica, puede ser necesario el reposo en cama o la intervención quirúrgica. Su médico discutirá con usted el mejor método de parto.
• Prevención de la endocarditis: Las personas con síndrome de Marfan que también se han sometido a una cirugía valvular tienen un mayor riesgo de endocarditis bacteriana. Se trata de una infección de las válvulas del corazón o del tejido que se produce cuando las bacterias entran en el torrente sanguíneo. Para reducir el riesgo de endocarditis, deben administrarse antibióticos antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos en los pacientes con síndrome de Marfan que han sido operados de las válvulas. Consulte con su médico el tipo y la cantidad de antibióticos que debe tomar. Se puede obtener una tarjeta de bolsillo de la Asociación Americana del Corazón (PDF) con directrices específicas sobre antibióticos.

Medicamentos

Los medicamentos no se utilizan para tratar el síndrome de Marfan, sin embargo, pueden utilizarse para prevenir o controlar las complicaciones. Los medicamentos pueden incluir:

• Un betabloqueante mejora la capacidad de relajación del corazón, disminuye la fuerza de los latidos y la presión dentro de las arterias, impidiendo o frenando así el agrandamiento de la aorta. El tratamiento con betabloqueantes debe iniciarse a una edad temprana.

En las personas que no pueden tomar betabloqueantes debido al asma o a los efectos secundarios, se recomienda un bloqueante de los canales de calcio, como el verapamilo.

• Un bloqueante de los receptores de angiotensina (BRA) es un tipo de medicamento que actúa sobre una vía química del organismo. Estos agentes se utilizan a menudo en el tratamiento de la hipertensión arterial, así como de la insuficiencia cardíaca.

Actualmente se están realizando ensayos clínicos para evaluar cómo estos medicamentos pueden prevenir el agrandamiento de la aorta. Los primeros estudios son alentadores.

Cirugía

La cirugía para el síndrome de Marfan tiene como objetivo prevenir la disección o rotura de la aorta y tratar los problemas valvulares. Cuando el diámetro de la aorta es superior a 4,7 cm (centímetros) a 5,0 cm (dependiendo de su estatura), o si la aorta se está agrandando a un ritmo rápido, se recomienda la cirugía. Su cardiólogo también puede calcular la relación entre el diámetro y la altura de la raíz aórtica, ya que esto también puede influir en si debe operarse. Si está pensando en quedarse embarazada, esto también afectará a las recomendaciones para la cirugía.

La recomendación para la cirugía se basa en el tamaño de la aorta, el tamaño normal esperado de la aorta, la tasa de crecimiento de la aorta, la edad, la altura, el sexo y los antecedentes familiares de disección aórtica. La cirugía consiste en la sustitución de la porción dilatada de la aorta con un injerto.

La cirugía de reparación o sustitución de la válvula puede ser necesaria cuando el síndrome de Marfan provoca una válvula aórtica o mitral permeable (regurgitación) que provoca cambios en el ventrículo izquierdo (cámara inferior izquierda del corazón) o insuficiencia cardíaca.

Se recomienda que las personas con síndrome de Marfan se sometan a la cirugía por parte de cirujanos de centros importantes que tengan experiencia en este tipo de cirugía. Un mejor conocimiento del síndrome de Marfan, combinado con una detección más temprana, un seguimiento cuidadoso y unas técnicas quirúrgicas más seguras, han dado lugar a mejores resultados para los pacientes.

Obtenga más información sobre la cirugía de aorta para el síndrome de Marfan, incluyendo: Cirugía de la aorta, cirugía de reimplantación de válvulas en la aorta y cirugía de reparación o sustitución de válvulas para el síndrome de Marfan.

Obtenga información útil, útil y relevante sobre salud y bienestar

enews

.