¿Cómo se trata el síndrome de Jeune?
Dependiendo de los síntomas particulares del niño, el tratamiento puede incluir antibióticos inmediatos para la infección, movilización adecuada de las secreciones, oxígeno suplementario, BiPap, soporte ventilatorio (o respiratorio) no invasivo u otras formas de terapia respiratoria. Para los casos más graves, el Nationwide Children’s Hospital ha ideado un método para ampliar la cavidad torácica que ha creado esperanza para muchos niños que antes tenían pocas opciones.
El Nationwide Children’s atiende a uno de los mayores grupos de pacientes con síndrome de Jeune del mundo. Para aquellos pacientes que lo necesitan, hemos desarrollado un procedimiento que amplía la cavidad torácica. Este procedimiento parece albergar esperanzas de longevidad y de mejora de la calidad de vida en varios niños.
La base del enfoque del Nationwide Children’s Hospital para tratar los casos graves del síndrome de Jeune radica en el hecho de que la cavidad torácica no permite una respiración adecuada y es necesario crear un espacio adicional dentro de la zona torácica. Nos implicamos en el síndrome de Jeune cuando nos enteramos de que un grupo de activistas de pacientes buscaba en 1992 un centro que se encargara del tratamiento quirúrgico de esta rara enfermedad. Tras evaluaciones exhaustivas y una investigación escrupulosa, empezamos a formular un procedimiento que consideramos eficaz.
El tratamiento de todos los pacientes de Jeune comienza con una serie de pruebas realizadas por nuestro equipo multidisciplinar de especialistas en Jeune. Los casos menos graves de Jeune suelen tratarse con diversas formas de apoyo médico para los pulmones. Los casos graves suelen requerir cirugía. Nuestro exclusivo procedimiento quirúrgico amplía tanto el lado izquierdo como el derecho del tórax, lo que finalmente permite el tipo de espacio necesario para respirar. Se trata de un procedimiento en dos fases, que consiste en unir las costillas con puntales de titanio, así como en crear más pared torácica deslizando la costilla desde el lecho costal subyacente.
Desde 1993, nuestros equipos de cirugía torácica, medicina pulmonar y cirugía plástica han combinado sus habilidades. Nuestros resultados han sido extremadamente exitosos en pacientes mayores de dos años de edad. De siete pacientes que tenían dos años o más, hemos observado una mejora clínica significativa. Varios casos han mostrado un aumento medible de la capacidad pulmonar. Los pacientes que se presentan en el primer o segundo año de vida tienen una forma más severa del problema y pueden tener una enfermedad pulmonar subyacente que no puede ser ayudada con la simple expansión de la pared torácica. Por otro lado, hemos tenido éxito en este grupo de edad si los pulmones son normales. Una nueva técnica de imágenes por TC ha mejorado nuestra capacidad para definir la anatomía de los pulmones y la caja torácica en los bebés, además de proporcionar información preoperatoria útil.
Tenemos cuidado de recalcar a todos los padres que, aunque el Nationwide Children’s ha tenido una de las mayores experiencias hasta la fecha en el tratamiento de la enfermedad de Jeune, éste sigue siendo un territorio en gran medida desconocido. Sin embargo, nuestro procedimiento ha demostrado tener buenos resultados y mejorar la calidad de vida en los niños adecuados. Seguimos ofreciendo el procedimiento a los pacientes adecuados y añadimos aún más a la vida útil de estos pacientes.