Los queratocistos odontogénicos (OKC), anteriormente conocidos como tumores odontogénicos queratocísticos (KCOT o KOT), son lesiones quísticas benignas que afectan a la mandíbula o el maxilar y se cree que surgen de la lámina dental. La cuestión de si estas lesiones son de desarrollo o neoplásicas es controvertida, y la clasificación de la OMS de 2017 las sitúa de nuevo en la categoría de lesiones de desarrollo. Son localmente agresivas y tienden a recurrir después de la escisión.

En las imágenes, suelen aparecer como una lesión unilocular solitaria expansiva que se extiende longitudinalmente en las porciones posteriores de la mandíbula. Aunque la mayoría son solitarios, en el 5-10% de los casos se presentan múltiples OKC: en estos casos debe considerarse una afección asociada como el síndrome del nevo de células basales.

Epidemiología

Predominan en pacientes jóvenes (2ª-3ª década) 1,7 y pueden verse en el cuerpo o rama de la mandíbula (~70% de todos los OKC) o en el maxilar, comprendiendo el 5-10% de todos los quistes mandibulares. Puede haber una predilección por los hombres.

Presentación clínica

Suele descubrirse incidentalmente. Cuando son sintomáticos, la hinchazón y el dolor de la mandíbula son síntomas comunes asociados a estos tumores 8. Con menor frecuencia, pueden aparecer trismo y parestesia.

Patología

El examen de la muestra en bruto revela un quiste friable de paredes finas que contiene líquido y restos. La viscosidad del contenido oscila entre un fluido de color pajizo y masas purulentas y parecidas al queso.

Se originan a partir de restos de células epiteliales (epitelio queratinizante escamoso estratificado) que se encuentran a lo largo de la lámina dental y el margen periodontal del alvéolo de la mandíbula 7. La inflamación puede impedir la caracterización histológica.

Asociaciones

• síndrome del nevo de células basales (o síndrome de Gorlin-Goltz)
  • fuerte asociación
  • considerar el diagnóstico si están presentes múltiples OKC

Síndrome de Marfan

• Síndrome de Noonan

Características radiográficas

Radiografía simple

OPG

Típicamente se observan como solitarios, radiolúcido, unilocular, lesión expansiva con bordes lisos y corticales 5. Estas corticales suelen estar festoneadas alrededor de las raíces de los dientes. Tres cuartas partes de las lesiones se localizan en la parte posterior de la mandíbula. Cuando están en la mandíbula, suelen crecer a lo largo del hueso con una mínima expansión bucolingual. En el maxilar, se expanden hacia el seno maxilar. Tienen un tamaño medio de 3 cm.

El aspecto y la localización pueden variar 10. Si se asocian a la corona de un diente no erupcionado/impactado, pueden imitar un quiste dentígero. Si se asocian a las raíces de un diente no vital, pueden imitar un quiste radicular. Si son lo suficientemente grandes, pueden reabsorber las raíces de los dientes adyacentes. Ocasionalmente pueden aparecer tabicados, lo que dificulta su distinción del ameloblastoma.

CT

Recuerda a los hallazgos de la radiografía simple, pero con mejor detalle. Se visualiza como una lesión quística expansiva con bordes festoneados y bien corticales. La densidad del contenido quístico varía con la viscosidad. La brecha cortical sugiere una posible afectación de los tejidos blandos.

RM

Los queratoquistes odontogénicos suelen mostrar 3:

• T1: señal alta debido al contenido de colesterol y queratina
• T2: señal heterogénea
• DWI: restringe debido a la presencia de queratina
• T1 C+: realce periférico pero a diferencia de los ameloblastomas no hay componente nodular realzante

Tratamiento y pronóstico

Son localmente agresivos. El tratamiento suele ser con marsupialización/enucleación/escisión +/- curetaje agresivo. Sin embargo, pueden tener una tasa de recurrencia muy alta (30-60%), y el seguimiento es esencial.

Historia y etimología

Fue descrito por primera vez por H.P. Philipsen en 1956 como queratocisto odontogénico.

Diagnóstico diferencial

Las consideraciones diferenciales de imagen incluyen:

• quiste dentígero si es pericoronal a un diente impactado
• quiste radicular si es periapical a un diente no vital
• ameloblastoma si es multilocular
• fibroma ameloblástico en individuos jóvenes, si la lesión es pericoronal a un diente impactado

Ver también

• lesiones mandibulares
• Esquema de clasificación de la OMS para tumores odontogénicos