Discusión y conclusiones
Los tumores fibrohistiocíticos representan un grupo muy heterogéneo de neoplasias de tejidos blandos compuesto por células que presentan características fibroblásticas e histiocíticas.1,3,5 El HFM es uno de los tumores de tejidos blandos más comunes en pacientes adultos.1,3,6 El HFM también presenta un comportamiento loco-regional muy agresivo, con un alto riesgo de recidiva local y una tasa de metástasis significativa.4 El HFM se suele clasificar como tumor superficial o profundo. La variante superficial suele presentarse como un nódulo único indoloro y de crecimiento progresivo. El crecimiento del tumor puede producirse a lo largo de varios meses, alcanzando a veces un tamaño de 5 a 10 cm en el momento del diagnóstico. El HFM superficial también se conoce como fibroxantoma atípico. Presenta un pronóstico más favorable que otros tipos. Puede afectar a cualquier zona del cuerpo, pero las zonas más comunes son las extremidades.
En la literatura se describen otros subtipos de HFM, como las variantes pleomórfica, mixoide, de células gigantes, inflamatoria y angiomatoide. El tipo mixoide, también conocido como mixofibrosarcoma (MFS), es el segundo subtipo más frecuente, representando aproximadamente el 20% de los casos y se caracteriza por una asociación de áreas mixoides y áreas celulares en proporciones variables. 7-9 Se encuentran entre los tumores mesenquimales malignos más frecuentes de los ancianos.4,8,9 La edad media es de 66 años y la proporción de sexos es de 1:1.4 Las extremidades son la localización más común, seguidas del tronco, la pelvis, la región de la cabeza y el cuello y el área genital.4 La presentación inicial más frecuente es un nódulo cutáneo único y asintomático.10 La dermis profunda y la hipodermis son las localizaciones preferentes y representan aproximadamente 2/3 de los casos de SMF. La abundancia de áreas mixoides define el grado de la lesión, siendo más prominente en las lesiones de menor grado. El diagnóstico diferencial debe excluir las neoplasias mixoides benignas, los tipos epiteloides del SMF, el carcinoma, el melanoma, el carcinoma mioepitelial, el liposarcoma pleomórfico y el rabdomiosarcoma pleomórfico. 11
Como se ilustra en este caso, no sólo el diagnóstico clínico sino también la identificación histopatológica puede ser muy difícil.8 Un artículo relata 3 casos de mixofibrosarcoma que fueron inicialmentel diagnosticados como neoplasias cutáneas benignas. 8 El diagnóstico final depende de una amplia serie de tinciones histoquímicas e inmunohistoquímicas.11,12 La inmunohistoquímica suele ser positiva sólo para la vimentina y ocasionalmente para la actina.12 La citometría de flujo del ADN revela una asociación entre la aneuploidía y la clasificación histológica. La recurrencia local se produce en aproximadamente el 50% de los pacientes con SMF. Se produjeron metástasis a distancia en 13/60 pacientes y la muerte se atribuyó al SMF en 13/60 casos.4 La metástasis sólo se produjo en pacientes que presentaban un SMF de grado intermedio o alto. El SMF suele comportarse de forma más agresiva si aparecen lesiones recurrentes.4
La resección amplia representa la primera opción de tratamiento.4,8 La escisión quirúrgica tiene que ser lo más amplia posible, ya que el SMF puede extenderse a una distancia considerable más allá de los márgenes brutos del tumor. Unos márgenes libres de tumor insuficientes son la puerta abierta a la recidiva local y, por tanto, a un peor pronóstico.
Debido a la elevada tasa de recidiva y metástasis del HFM, se recomienda la radioterapia adyuvante para tratar eventuales micrometástasis locales ocultas. Las localizaciones metastásicas son esencialmente pulmonares y linfáticas.
El pronóstico del HF parece correlacionarse con cuatro características principales. La profundidad creciente de la invasión tumoral es la que más predice el riesgo de enfermedad metastásica. El tamaño del tumor (menor de 5 cm frente a mayor de 5 cm), la localización anatómica (tumores de localización distal frente a tumores de localización proximal) y las características histológicas (incluyendo el grado de anaplasia y el número de mitosis) también se correlacionan con el pronóstico.4,8
El seguimiento de los pacientes con HFM debe ser muy exhaustivo para manejar adecuadamente las eventuales recidivas locales.
En conclusión, el HFM es un gran imitador clínico y puede presentar una pesadilla histológica. Se recomienda una amplia serie de tinciones histoquímicas e inmunohistoquímicas. La escisión quirúrgica extensa con radioterapia adyuvante constituye la opción terapéutica óptima.