DISCUSIÓN
La descripción más temprana de un caso que ahora se clasificaría como sarcoidosis fue probablemente el informe de Besnier en 1889 de una asociación entre lesiones rojizas-azuladas de la cara y la nariz con hinchazón de los dedos; el nombre «Lupus pernio» reflejaba su opinión de que podría ser una variante del lupus vulgar. En 1898, Hutchinson describió otros dos casos de una erupción cutánea, probablemente sarcoidosis, a la que dio el nombre de «enfermedad de Mortimer» en honor a uno de sus pacientes. Por la misma época, Boeck registró en 1899 su «sarcoidosis múltiple benigna de la piel», y el término actual de «sarcoidosis» procede de su mala interpretación de los cambios histológicos. Sin embargo, fue Boeck quien desarrolló por primera vez el concepto de una enfermedad que afectaba tanto a la piel como a los órganos internos.
En la India, el primer caso fue notificado en 1957 por Rajam et al. En aproximadamente el 20% de los casos de sarcoidosis, las lesiones cutáneas aparecen antes que la enfermedad sistémica, en el 50% hay una aparición simultánea de la piel y la enfermedad sistémica, y en el 30% las lesiones cutáneas aparecen hasta 10 años después de que se haya producido la enfermedad sistémica. La afectación cutánea puede clasificarse como específica, que revela granulomas en la biopsia, o inespecífica, que es principalmente reactiva, como el eritema nodoso.
La causa de la sarcoidosis sigue siendo desconocida; ni siquiera está claro si la afección tiene una o varias causas. Se han implicado agentes bacterianos infecciosos como las micobacterias y las propionibacterias, y agentes fúngicos como el histoplasma, la criptococosis y otros. Las pruebas procedentes de fuentes genéticas y ambientales no han sido concluyentes, y los estudios inmunológicos han planteado, quizás, más preguntas de las que han resuelto. Las especulaciones se centran ahora en dos áreas principales: Las causas infecciosas y los factores genéticos, ambos de los cuales pueden estar interrelacionados.
La sarcoidosis que se presenta con lesiones cutáneas es bastante infrecuente y la variante de sarcoidosis cutánea lúpica pernio sin afectación sistémica es incluso rara. Aunque existen numerosas opciones terapéuticas para el sarcoide, hay pocos datos sobre qué terapia es la más adecuada para las distintas manifestaciones cutáneas. Los glucocorticoides sistémicos suelen ser beneficiosos para todos los pacientes con sarcoide, aunque no se recomienda el uso a largo plazo de dosis elevadas. Las inyecciones intralesionales de acetónido de triamcinolona son adecuadas para la enfermedad cutánea limitada.
Otras modalidades de tratamiento mencionadas en la literatura son la cloroquina, la hidroxicloroquina, el metotrexato, la azatioprina, la ciclofosfamida, la talidomida y también los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) como el infliximab.
La sarcoidosis cutánea es a menudo difícil de diferenciar de la lepra, la leishmaniasis, el lupus vulgar, el granuloma anular, el acné agminado, etc.
Sólo la observación aguda, la conciencia clínica y las investigaciones esenciales ayudarán a evitar la confusión con otras enfermedades cutáneas similares. Este caso es único porque, en primer lugar, la variante de lupus pernio ha sido una rareza en la India, en segundo lugar está la drástica mejora con esteroides tópicos y, por último, la ausencia de otra afectación sistémica en los últimos 6 años.