Discusión
Tradicionalmente, se ha informado de que aproximadamente el 50% de las lesiones de la glándula lagrimal se originan a partir de elementos epiteliales y el 50% son de origen no epitelial. Entre los tumores epiteliales, el 50% son adenomas pleomórficos, el 25% son carcinomas adenoides quísticos y el resto son otros tipos de carcinoma. De las lesiones no epiteliales, el 50% son tumores linfoides y el 50% son lesiones inflamatorias.7-9 Ha habido muchos estudios que revisan las lesiones de la fosa lagrimal, informando de diferentes incidencias que reflejan el sesgo de selección dependiendo de la institución en la que se reclutaron los pacientes y de las diferentes ubicaciones geográficas.4 En este estudio, el 43,15% de los pacientes tenían lesiones inflamatorias, el 26,71% lesiones linfoproliferativas, el 21,92% lesiones de origen epitelial y el 8,22% lesiones raras diversas (5,48% dacriops y 2,74% hemangioma).
Shields et al publicaron una gran serie de 142 casos de lesiones de la glándula lagrimal. Informaron de un 64% de lesiones inflamatorias, un 22% de lesiones de origen epitelial (12% adenoma pleomórfico, 6% dacriops y 4% tumores epiteliales malignos). Por último, el 14% de sus casos eran lesiones linfoides.1 Ohtsuka et al revisaron 244 tumores orbitarios, de los cuales 86 pacientes tenían lesiones de la glándula lagrimal. Su estudio no incluyó lesiones de origen inflamatorio. Registraron un 58,1% de lesiones linfáticas y un 41,9% de lesiones epiteliales (24,4% de adenoma pleomórfico, 10,6% de quistes dermoides y 6,9% de tumores epiteliales malignos).10 Ng et al informaron de un 44% de lesiones inflamatorias, un 30% de lesiones epiteliales (22% de adenoma pleomórfico, 4% de carcinoma adenoide quístico y 4% de quiste dermoide) y un 26% de lesiones linfáticas.4 Estos informes, junto con nuestro estudio, muestran que las lesiones inflamatorias son la forma más común de lesiones de la fosa lagrimal, seguidas de las lesiones linfoproliferativas y epiteliales, con incidencias variables.
Los trastornos inflamatorios de la glándula lagrimal incluyen una amplia gama de procesos patológicos. La dacrioadenitis aguda puede ser bacteriana o vírica, y suele ser unilateral. Los pacientes presentan signos de inflamación como eritema y sensibilidad local. Suelen responder rápidamente al tratamiento adecuado.11,12 La dacrioadenitis crónica puede seguir a una infección aguda o estar causada por sarcoidosis, enfermedad de Graves, granulomatosis de Wegener, síndrome de Sjogren, o puede ser idiopática. La glándula lagrimal es la segunda localización más frecuente de la enfermedad inflamatoria orbital idiopática (EIOI). Es difícil distinguir la dacrioadenitis crónica de los tumores infiltrantes de la glándula lagrimal en las imágenes. La TC de estos pacientes suele mostrar un agrandamiento oblongo de leve a moderado con un realce de moderado a intenso. La IOID puede mostrar afectación del recto lateral con escleritis y líquido en la cápsula de Tenon.6,11,13
Los estudios de las lesiones linfoides anexiales oculares han demostrado que el lugar más común para estas lesiones es la órbita, seguida de la conjuntiva y los párpados. Dado que muchos de estos estudios no han separado las lesiones de la glándula lagrimal de las de otros orígenes, es difícil rastrear la incidencia de las primeras. Sin embargo, en la mayor serie de linfomas oculares publicada, alrededor del 20% eran linfomas de la glándula lagrimal.14-16 La órbita carece tanto de una población nativa de linfocitos como de canales linfáticos y, por lo tanto, representa un lugar extralinfático. Actualmente se sabe que los órganos de las mucosas contienen una parte del sistema inmunitario específico, denominada tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT). Las pruebas de la existencia de un sistema inmunitario en la mucosa ocular humana han aumentado a lo largo de los años. Se ha demostrado la existencia de tejido linfoide en la conjuntiva, la glándula lagrimal y el sistema de drenaje lagrimal. La presencia aceptada de poblaciones linfoides en la superficie ocular y los anexos ha llevado al concepto de tejido linfoide asociado al ojo (EALT), un nuevo componente del sistema inmunitario de las mucosas del organismo.17-21
En muchos informes se registró que el linfoma maligno es más común que la hiperplasia linfoide benigna. Shields et al informaron de que el 70% de las lesiones linfoides de la glándula lagrimal eran malignas.22 Ohtsuka et al registraron una proporción similar del 68% y Farmer et al del 79%.10,17 El linfoma maligno representó el 71,79% de las lesiones linfoides de la glándula lagrimal en esta serie. Radiológicamente, es un reto diferenciar un tumor no epitelial benigno de un linfoma maligno. Las lesiones inflamatorias y linfoproliferativas tienden a implicar todo el aspecto de la glándula lagrimal. Aparecen como lesiones difusas realzadas que demuestran las características de los tejidos blandos en la TC y la RM.23 Recientemente, los informes radiológicos hacen referencia al valor de la RM ponderada por el coeficiente de difusión aparente (CDA) en el diagnóstico del linfoma de la glándula lagrimal. Se observó que los linfomas tienen CDA significativamente inferiores a los de la mayoría de las demás lesiones lagrimales. Esto puede estar probablemente relacionado con una mayor celularidad, una elevada relación núcleo/citoplasma y un menor espacio extracelular y, por tanto, un menor movimiento aleatorio del agua. Esta información adicional mejora la precisión diagnóstica de la RM con una sensibilidad y especificidad superior al 90%, reduciendo en consecuencia el número de biopsias innecesarias con las consiguientes implicaciones para el cuidado de los pacientes.24-26
Entre los pacientes del estudio, el 21,92% tenía lesiones de origen epitelial: el 16,44% de ellos eran tumores epiteliales; el 54% de los tumores epiteliales eran malignos, mientras que el 46% eran benignos. Muchos autores informan de un rango similar de 50% de tumores epiteliales de la glándula lagrimal benignos y malignos.2,27,28 Otros informes registraron que los tumores benignos están en el rango del 70% de los tumores epiteliales de la glándula lagrimal.1,29,30 Esta variación puede surgir de las diferentes instituciones y centros de referencia de los que se reclutaron los pacientes. La edad media de los pacientes con tumores epiteliales malignos (55,46 años) era relativamente mayor que la de los pacientes con tumores epiteliales benignos (49,18 años). El carcinoma adenoide quístico fue la forma más común de tumores epiteliales malignos (53,84%); esto también fue reportado por muchos autores.1,30-32 Wright et al reportaron que los pacientes con carcinoma adenoide quístico tendían a ser más jóvenes que aquellos con adenocarcinoma o tumores mixtos malignos, y todos los pacientes que presentaban menos de 30 años de edad tenían carcinoma adenoide quístico.31 Dos pacientes con tumores epiteliales malignos en este estudio eran menores de 30 años, y ambos tenían carcinoma adenoide quístico.
Clinicamente, los tumores epiteliales benignos se presentan como tumores indoloros de crecimiento lento en el párpado lateral superior con proptosis y desplazamiento inferomedial del globo. Por otro lado, el dolor es un síntoma importante de la malignidad de la glándula lagrimal, y los síntomas suelen existir durante menos de 1 año.30,31,33,34 La diferenciación entre los tumores epiteliales de la glándula lagrimal benignos y malignos debe realizarse sobre una base clínica y radiológica, ya que los adenomas pleomórficos tienen una alta tasa de recidiva si las células tumorales se dispersan en los tejidos adyacentes durante la escisión o la biopsia. Esta recidiva tiene el riesgo de ser maligna.27,34 Rose et al propusieron un plan de diagnóstico de las masas persistentes de la glándula lagrimal, teniendo en cuenta criterios clínicos y radiológicos. Otorgaron una puntuación de -1 o +1 a cada uno de los siguientes criterios: duración de los síntomas (menos o más de 10 meses), dolor persistente (presente o ausente), masa bien definida en radiología, amoldamiento de la masa al globo, calcificación del tumor y destrucción ósea. Afirmaron que una puntuación total de -8 a +2 favorece el diagnóstico de malignidad, mientras que una puntuación de +3 a +8 es probablemente un adenoma pleomórfico para la escisión total sin biopsia previa.34 Por otra parte; la aspiración con aguja fina puede proporcionar una gran ventaja a los cirujanos oftálmicos que operan habitualmente de forma más conservadora. Algunos informes indican que la aspiración con aguja fina es una herramienta fiable y eficaz en el diagnóstico y el tratamiento de los tumores epiteliales primarios de la glándula lagrimal.35
En este estudio, el 5,48% de los pacientes tenían quistes dermoides. Las lesiones dermoides y epidermoides son el resultado del secuestro del desarrollo del ectodermo dentro de las líneas de sutura de los huesos orbitales. No son verdaderos tumores de las glándulas lagrimales, sino que surgen de restos epiteliales en la fosa lagrimal. Pueden presentarse a cualquier edad; el rango de edad registrado es de 10 a 91 años.36,37
En conclusión, las lesiones de la fosa lagrimal muestran un amplio rango patológico. Las lesiones inflamatorias son las más frecuentes, seguidas de las linfoproliferativas y las epiteliales. Las lesiones malignas son la forma más común entre las lesiones linfoides y representan aproximadamente la mitad de los tumores epiteliales. El análisis de los criterios clínicos y radiológicos es útil para lograr un diagnóstico provisional, y es crucial cuando se sospecha un tumor epitelial de la glándula lagrimal.