El liposarcoma se clasifica en tres subtipos diferentes según las diferencias moleculares y clinicopatológicas. La Organización Mundial de la Salud actualizó los contenidos del liposarcoma en las secciones de sarcoma óseo y de tejidos blandos en 2013 para incluir el liposarcoma bien diferenciado o desdiferenciado, el liposarcoma pleomórfico y el liposarcoma mixoide/de células redondas . El liposarcoma mixoide es el segundo tipo más común de liposarcoma y se presenta con patrones de crecimiento lento; sin embargo, tiene un aspecto clínico agresivo similar al del liposarcoma pleomórfico. Crago et al. informaron de que existe un riesgo del 15% de recurrencia local en 3 años y el 10% de los pacientes desarrollaron enfermedad metastásica después de una amplia escisión local del sitio primario.

Si bien la extremidad inferior es el sitio más común, estos tumores pueden ocurrir en cualquier extremidad, sitios intratorácicos o abdominales . La mayoría de los pacientes no tienen síntomas típicos en el sitio del tumor, por lo que este tumor se encuentra bastante grande en el momento del diagnóstico . En este caso, el paciente acudió a una clínica ortopédica con una queja de dolor en el tobillo derecho. No tenía síntomas de lesión en el muslo derecho, y el médico observó una gran masa en la radiografía simple.

Las pruebas de imagen son esenciales para hacer planes detallados de cirugía y encontrar metástasis a distancia en el liposarcoma mixoide. En primer lugar, debe realizarse una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para detectar tejido graso en el tumor. El liposarcoma mixoide tiene características radiográficas típicas que se atribuyen a la matriz mixoide del tumor que no realza en los estudios de contraste . Especialmente, la RM puede mostrar la presencia de necrosis tumoral, invasión ósea y encajamiento de vasos, lo que puede indicar un alto grado y un mal pronóstico. Para la estadificación, también debe realizarse una TC de abdomen y tórax para detectar tumores metastásicos. Una vez confirmada la existencia de una masa mediante pruebas de imagen, puede realizarse una biopsia percutánea con aguja gruesa o una aspiración con aguja fina para obtener un diagnóstico preciso.

El manejo por parte de un equipo multidisciplinar tiene un papel importante en el tratamiento del liposarcoma mixoide. La cirugía, la radioterapia y la quimioterapia sistémica pueden llevarse a cabo de forma orgánica según la estadificación . Varios estudios han demostrado que el tratamiento multidisciplinar reduce las tasas de recidiva local. Desde el diagnóstico hasta los tratamientos, el sarcoma de tejidos blandos debe ser manejado por un equipo multidisciplinar en un centro con mucha experiencia. La cirugía es el tratamiento principal del liposarcoma mixoide, y el procedimiento estándar es la escisión local amplia con márgenes de resección negativos de ≥ 10 mm de tejido adyacente . La cirugía de preservación de la función es la mejor opción para preservar las extremidades y la calidad de vida, pero la amputación debe considerarse ocasionalmente en caso de invasión profunda en los órganos adyacentes.

La radioterapia ayuda a disminuir el riesgo de recurrencia local y de metástasis . El liposarcoma mixoide es más radiosensible que otros tipos de sarcomas de tejidos blandos . Se ha seguido investigando si la neoadyuvancia es más ventajosa que la radiación adyuvante con respecto a los resultados clínicos. Se ha demostrado que la radioterapia es tan eficaz como la terapia adyuvante en cuanto a la obtención de control local, especialmente en pacientes con lesiones profundas de alto grado de > 5 cm . La quimioterapia neoadyuvante o adyuvante puede ser una de las opciones de tratamiento para los pacientes con sarcoma mixoide, pero la evidencia sigue siendo controvertida. La quimioterapia basada en antraciclinas o doxorrubicina se ha considerado el tratamiento estándar de los agentes quimioterapéuticos. La decisión de administrar quimioterapia adyuvante debe basarse en el riesgo de recurrencia con enfermedad metastásica, y los sarcomas de tejidos blandos de alto riesgo justifican la consideración de la quimioterapia adyuvante . El tamaño del tumor, la profundidad, el lugar, la edad y la histología (porcentaje de células redondas en el liposarcoma mixoide) se incluyen para calcular el riesgo de sarcoma de tejidos blandos.

El liposarcoma mixoide es probable que presente tanto recurrencia local como metástasis a distancia. A diferencia de otros tipos de liposarcoma, el liposarcoma mixoide presenta una tendencia poco común de metástasis extrapulmonar. Varios estudios han informado de que las localizaciones metastásicas comunes eran el retroperitoneo, las extremidades, el tórax y los tejidos blandos subcutáneos . En las zonas abdominales, la metástasis intraperitoneal es rara en comparación con la metástasis en el retroperitoneo, que está representada por la glándula suprarrenal y el páncreas. Además, ha habido algunos informes de casos de otros sitios inusuales de metástasis , pero la metástasis al mesenterio del intestino delgado es muy rara. Hasta donde sabemos, nuestro caso es el primer informe sobre una metástasis solitaria de liposarcoma mixoide del muslo al mesenterio del intestino delgado en Corea. Aunque la metástasis intraperitoneal es rara, su significado clínico aún no está claro. Se necesitan más estudios para revelar la hipótesis de las diferentes vías de metástasis distintas del retroperitoneo.

Varios estudios han informado de que una resección R0 puede aumentar la tasa de supervivencia a largo plazo y una metastasectomía podría mejorar significativamente el pronóstico en pacientes con metástasis . En nuestro caso, el tumor primario ya había sido resecado, y se obtuvo el estado libre de enfermedad mediante una escisión local amplia, lo que podría mejorar la supervivencia en el liposarcoma mixoide. Sin embargo, los métodos de tratamiento establecidos no se han estandarizado para el tratamiento del liposarcoma mixoide metastásico. Para curar el liposarcoma mixoide metastásico, se han realizado ocasionalmente otros métodos de tratamiento, como la quimioterapia basada en la doxorrubicina, la trabectedina, la eribulina, los inhibidores de la tirosina quinasa y la terapia molecular dirigida. Decidimos realizar una escisión local amplia en este caso, pero aún no está claro qué combinación de tratamientos funcionará mejor. Se necesita un estudio bien diseñado para determinar qué opción dará el mejor pronóstico.

En conclusión, experimentamos una única metástasis intraperitoneal en un paciente con liposarcoma mixoide después de la escisión local amplia del sitio primario. La metastasectomía radical puede ser óptima para el tratamiento de una única metástasis en los órganos intraperitoneales. Aunque la metástasis intraperitoneal del liposarcoma mixoide es muy rara, debemos considerar la posibilidad de una metástasis intraperitoneal en pacientes con liposarcoma mixoide en los que se observa una masa creciente en el abdomen.