Abstract
Antecedentes. La presentación clínica del melanoma desmoplásico suele ser un reto. Informamos de la experiencia de la Unidad de Melanoma del Hospital Universitario Spedali Civili de Brescia, Italia. Método. Los sujetos del estudio fueron extraídos de 1770 pacientes con melanoma confirmado histológicamente. Dentro de este grupo, el melanoma desmoplásico se desarrolló en 5 pacientes. Para cada melanoma diagnosticado, se evaluaron las características histológicas, el tratamiento y los resultados. Resultados. De los 5 pacientes descritos en este estudio, 2 eran varones y 3 mujeres. La edad media era de 62,4 años y oscilaba entre 56 y 68 años. El grosor de Breslow osciló entre 2,1 y 12 mm, con un grosor medio de 5,8 mm. El tratamiento primario de 5 pacientes incluyó una escisión local amplia de sus lesiones primarias. Conclusiones. El melanoma desmoplásico es una neoplasia rara que clínicamente puede simular otros tumores o un infiltrado cutáneo de significado incierto. El diagnóstico es hiastopatológico y es necesaria la resección radical.
1. Antecedentes
El melanoma desmoplásico (DM) es una variante rara del melanoma maligno descrita por primera vez por Conley et al. en 1971 como un melanoma invasivo compuesto por células fusiformes rodeadas de abundante colágeno . La presentación clínica del melanoma desmoplásico suele ser difícil. Normalmente tiene un aspecto clínico inocuo y se describe como una pápula, placa o nódulo discoide indurado. Lo más frecuente es que surja en pieles con daño solar crónico. En raras ocasiones, la DM puede presentarse en una superficie mucosa. Describimos nuestra experiencia en la Unidad de Melanoma del Hospital Universitario Spedali Civili de Brescia, Italia, con pacientes cuyo melanoma fue reportado como desmoplásico.
2. Material y Métodos
Los sujetos de estudio fueron extraídos retrospectivamente de 1770 pacientes con melanoma confirmado histológicamente, incluyendo melanoma in situ, entre el 1 de enero de 1984 y el 1 de enero de 2009. Estos pacientes fueron seguidos por la Unidad de Melanoma del Hospital Universitario Spedali Civili de Brescia, Italia. Todos los pacientes dieron su consentimiento informado para ser introducidos en la base de datos. Se identificaron 5 pacientes (0,3%) con diagnóstico de melanoma cutáneo desmoplásico, confirmado histológicamente (Tabla 1). Todos los pacientes fueron clasificados según la clasificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC). Se registraron el sexo, el origen étnico, la edad y los tipos de piel Fitzpatrick del paciente en el momento del diagnóstico. Para cada melanoma diagnosticado, se evaluó la clasificación histológica, la localización anatómica, el grosor del tumor (método de Breslow), el nivel anatómico de invasión de Clark, la ulceración, la regresión, el neurotropismo, la invasión linfática y el número de mitosis por milímetro cuadrado. Los melanomas se clasificaron como localizados en la cabeza y el cuello, el tronco (incluyendo el pecho, la espalda, el abdomen y las nalgas), la extremidad superior (incluyendo el brazo, el antebrazo y la mano) y la extremidad inferior (incluyendo el muslo, la pierna y el pie). También se examinaron el tratamiento y los resultados.
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| Biopsia del ganglio linfático centinela SLNB. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. Resultados
En el período comprendido entre el 1 de enero de 1984 y el 1 de enero de 2009 se identificaron 5 pacientes con melanoma desmoplásico cutáneo. La incidencia de casos de melanoma desmoplásico en nuestra población fue del 0,3% (5/1770). De los 5 pacientes evaluados, 2 eran varones y 3 mujeres. Todos los pacientes eran caucásicos. La edad media era de 62,4 años y oscilaba entre 56 y 68 años. De los 5 pacientes documentados, los porcentajes de los tipos de piel Fitzpatrick fueron los siguientes: II 60% (3 pz) y III 40% (2 pz). Los melanomas primarios se encontraron en diferentes localizaciones corporales: 1 (20%) en el tronco, 2 (40%) en la extremidad superior y 2 (40%) en la extremidad inferior. Ninguno de nuestros 5 casos tenía antecedentes familiares documentados de melanoma. El grosor de Breslow osciló entre 2,1 y 12 mm, con un grosor medio de 5,8 mm. Un paciente tenía una lesión con neurotropismo (caso 5). El tratamiento primario de 5 pacientes incluyó la escisión local amplia y profunda de sus lesiones primarias. A 4 de los 5 pacientes se les realizó una biopsia del ganglio linfático centinela (BGC) y a ningún paciente se le encontró un ganglio centinela positivo. El seguimiento osciló entre 2 y 113 meses, con una media de 49 meses, y durante el período de seguimiento ningún paciente tuvo progresión de la enfermedad ni desarrolló recidiva local.
4. Conclusiones
La incidencia de casos de melanoma desmoplásico en nuestra población fue del 0,3% (5/1770). De los 5 pacientes evaluados, 2 (40%) eran varones y 3 (60%) mujeres. Este predominio femenino en la distribución de sexos no concuerda con series de casos anteriores . La edad media al diagnóstico de la DM es aproximadamente 10 años superior a la del melanoma convencional . En nuestro caso la edad media fue de 62,4 años con un rango de 56 a 68 años. La cabeza y el cuello es el sitio preferido para el DM; en la serie del Hospital General de Massachusetts, el 75% de los tumores ocurrieron en este sitio anatómico . Ninguno de nuestros 5 casos tenía un melanoma primario en la cabeza y el cuello. La presentación clínica del melanoma desmoplásico suele ser difícil. Normalmente tiene un aspecto clínico inocuo y se describe como una pápula, placa o nódulo discoide indurado. La pigmentación suele estar ausente (figura 1), aunque no es infrecuente una decoloración similar a la del lentigo maligno adyacente al nódulo. Los diagnósticos que se sospechan clínicamente van desde lesiones benignas (cicatriz, dermatofibroma, nevo melanocítico) hasta malignas (carcinoma de células basales o escamosas, sarcoma o melanoma amelanótico). En una serie de 113 casos de melanoma desmoplásico, el melanoma fue el diagnóstico clínico inicial sólo en el 27% de los casos.
Aspecto clínico del melanoma desmoplásico (paciente ): placa roja de 5 3 cm en la pierna izquierda. Los diagnósticos que se sospechan clínicamente van desde el carcinoma de células basales hasta el dermatofibrosarcoma protuberante o el melanoma amelanótico.
No existen criterios dermatoscópicos para esta rara neoplasia probablemente porque el examen dermatoscópico no se realiza de forma rutinaria antes de extirpar una lesión que a menudo no se considera clínicamente como melanocítica. Debarbieux et al. informaron de las características dermoscópicas de seis casos de melanoma desmoplásico. En esta breve serie, sólo la mitad de los casos presentaban una característica clásica de una lesión melanocítica, mientras que los demás casos se reconocieron sobre la base de la presencia de figuras de regresión (los seis), como las cicatrices blancas y el «salpicado», los colores múltiples (>4) (cinco de seis) y los patrones vasculares relacionados con el melanoma (cinco de seis), como los vasos lineales-irregulares y las áreas de color rojo lechoso . El diagnóstico de la DM es histopatológico; la histología de la DM clásica (Figuras 2 y 3) se define como una proliferación paucicelular de base dérmica de células fusiformes atípicas en un estroma esclerótico o neuromatoso con evidencia de diferenciación melanocítica . Existe una subclasificación histológica del MD en dos variantes: melanoma desmoplásico puro (MDp) cuando la desmoplasia es prominente en todo el tumor y melanoma desmoplásico mixto (MDm) cuando la desmoplasia constituye sólo una parte de un melanoma invasivo no desmoplásico.
Melanoma desmoplásico: células fusiformes atípicas en una matriz fibrosa densa (hematoxilina y eosina; aumento original 10).
Melanoma desmoplásico: inmunoreactividad de S-100 en las células fusiformes dérmicas (aumento original 10).
La mayoría de los DM tienen un grosor superior a 1 mm en el momento del diagnóstico, y muchos tumores miden más de 4 mm. Esto se debe probablemente a las dificultades en el diagnóstico clínico. En nuestra serie, el grosor de Breslow osciló entre 2,1 y 12 mm, con un grosor medio de 5,8 mm. El papel de la BNL en la DM no está bien definido. Varios estudios han demostrado que los pacientes con melanomas de tipo desmoplásico tienen una menor frecuencia de positividad del ganglio centinela que los pacientes con melanomas no desmoplásicos. En vista de ello, algunos autores han abogado por evitar la BSGC en pacientes con melanoma desmoplásico . A 4 de 5 pacientes se les realizó la biopsia del ganglio centinela y no se encontró ningún paciente con ganglio centinela positivo. Sin embargo, creemos que es importante en el estadio de la enfermedad cuando el Breslow es igual o mayor de 1 mm. La evaluación de la afectación ganglionar permite identificar a los pacientes con riesgo de recidiva locorregional. La literatura sobre DM informa de una incidencia de »recidiva local» superior a la del melanoma convencional en pacientes con DM . Sin embargo, la comparación de las tasas de recurrencia local entre el DM y los melanomas convencionales es problemática. En la mayoría de las series de melanoma recurrente no se intenta definir con precisión la recidiva local y distinguir entre melanoma persistente y metástasis cutáneas . En nuestros pacientes, el seguimiento osciló entre 2 y 113 meses, con una media de 49 meses, y durante el periodo de seguimiento ningún paciente tuvo progresión de la enfermedad ni desarrolló recidiva local. La DM es una neoplasia rara que clínicamente puede simular otros tumores o un infiltrado cutáneo de significado incierto. Las características clínicas, de hecho, pueden ser similares a las del melanoma, pero también pueden ser muy diferentes. El diagnóstico es hiastopatológico y es necesaria la resección radical. Las controversias actuales sobre las estrategias de tratamiento locorregional justifican una mayor investigación.