Definición
La ictiosis lamelar (LI) es una afección cutánea poco frecuente. Aparece al nacer y continúa durante toda la vida.
Nombres alternativos
LI; Bebé colodiano – ictiosis laminar; Ictiosis congénita; Ictiosis congénita autosómica recesiva – tipo de ictiosis laminar
Causas
LI es una enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que tanto la madre como el padre deben transmitir una copia anormal del gen de la enfermedad a su hijo para que éste desarrolle la enfermedad.
Síntomas
Muchos bebés con LI nacen con una capa de piel clara, brillante y cerosa llamada membrana de colodión. Por esta razón, a estos bebés se les conoce como bebés colodión. La membrana se desprende en las dos primeras semanas de vida. La piel que hay debajo de la membrana es roja y escamosa. Se parece a la superficie de un pez.
Con la LI, la capa externa de la piel, llamada epidermis, no es normal y no puede proteger el cuerpo como lo hace la epidermis sana. Como resultado, un bebé con LI puede tener los siguientes problemas de salud:
- Dificultad para alimentarse
- Deshidratación por pérdida de líquidos
- Pérdida de equilibrio de minerales en el cuerpo (desequilibrio electrolítico)
- Problemas respiratorios
- Temperatura corporal que no es estable
- Infecciones en la piel o en el cuerpo
- .infecciones en todo el cuerpo
Los niños mayores y los adultos con LI pueden tener estos síntomas:
- Escamas muy grandes que cubren la mayor parte del cuerpo
- Disminución de la capacidad de sudar causando sensibilidad al calor
- Pérdida de cabello
- Uñas anormales en las manos y uñas de los pies
- La piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies está engrosada
Tratamiento
Los bebés con colodión suelen tener que permanecer en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se les coloca en una incubadora de alta humedad. Necesitan alimentación adicional. Hay que aplicarles cremas hidratantes en la piel. Una vez que se desprende la membrana de colodión, los bebés suelen poder irse a casa.
El cuidado permanente de la piel implica mantenerla húmeda para minimizar el grosor de las escamas. Las medidas incluyen:
- La aplicación de humectantes en la piel
- Los medicamentos llamados retinoides que se toman por vía oral en los casos graves
- Un entorno de alta humedad
- Baños para desprender las escamas
Grupos de apoyo
Estos grupos pueden proporcionar más información sobre la LI:
- Organización Nacional para los Trastornos Raros — rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar
- NLM Genetics Home Reference — ghr.nlm.nih.gov/condition/lamellar-ichthyosis
Posibles complicaciones
Los bebés corren el riesgo de contraer una infección al desprenderse de la membrana colodiana.
Pueden producirse problemas oculares más adelante en la vida porque los ojos no pueden cerrarse completamente.
Imágenes
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