La hipofisitis primaria -también llamada hipofisitis idiopática- es una rara afección inflamatoria de la glándula pituitaria y se cree que es un trastorno autoinmune. Las células inmunitarias (principalmente los leucocitos) se infiltran en la hipófisis y se agrupan en una masa que puede simular un tumor hipofisario. Al igual que un tumor hipofisario, la masa puede presionar la hipófisis, provocando una disfunción hormonal. También puede comprimir el quiasma óptico, situado justo encima de la hipófisis, y afectar a la visión. A veces, la hipofisitis puede distinguirse de un tumor hipofisario en una resonancia magnética si no hay una interfaz clara entre la glándula y el tumor o si hay sospechas clínicas, y éstas pueden tratarse presuntamente con medicamentos. Sin embargo, a menudo la única forma de obtener un diagnóstico definitivo es mediante una biopsia de la masa. La inflamación también puede causar la destrucción del tejido de la hipófisis y una disfunción endocrina transitoria o permanente.
Hay dos tipos principales de hipofisitis primaria: la hipofisitis linfocítica y la inflamación granulomatosa de células gigantes. La hipofisitis linfocítica es la más común de estas dos afecciones y es más frecuente en mujeres que en hombres. Suele producirse durante o justo después del embarazo, y puede asociarse a la incapacidad de lactancia, pero no afecta al feto ni al embarazo. La hipofisitis linfocítica también se presenta con frecuencia junto con otros trastornos autoinmunes. No existe un patrón típico de síntomas observados con la hipofisitis, pero a continuación se presentan algunos de los síntomas más comunes experimentados por los pacientes tratados en el CCPD.
Síntomas
Hipofisitis linfocítica
Los síntomas más comunes de la hipofisitis linfocítica resultan de la compresión de la glándula o de las estructuras ópticas:
- Dolor de cabeza
- Problemas de visión (como pérdida de visión, visión borrosa o visión doble)
Un resultado directo del ataque autoinmune a la glándula pituitaria es la reducción de varias hormonas hipofisarias, lo que puede dar lugar a varias otras afecciones, como insuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo, hipogonadismo y diabetes insípida. Los síntomas de estas condiciones pueden incluir:
- Poliuria (micción excesiva)
- Polidipsia (sed excesiva)
- Disminución de la libido
- Disfunción eréctil
- Pérdida de peso
- Galactorrea
- Amenorrea
- Hiponatremia
- Fatiga
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Inflamación granulomatosa
- Dolor de cabeza
- Trastornos visuales alteración visual (como pérdida de visión o visión doble)
- Náuseas
- Vómitos
- Diabetes insípida
- Hiperprolactinemia
Tratamiento
Los síntomas de la hipofisitis primaria pueden aliviarse con medicación y, a veces, con cirugía para reducir el tamaño de la masa que puede estar causando dolores de cabeza o alteraciones visuales. Además de reducir el tamaño de la masa, la cirugía puede proporcionar tejido para un diagnóstico definitivo. La radiocirugía o los fármacos linfolíticos también pueden utilizarse para reducir el tamaño de la masa en pacientes que no son candidatos a la cirugía o que no desean someterse a ella. En la hipofisitis primaria, los leucocitos y las células plasmáticas suelen infiltrarse en toda la hipófisis, por lo que el objetivo de la cirugía no es extirpar toda la masa, como ocurre con la cirugía de los tumores hipofisarios. La cirugía rara vez mejora la disfunción endocrina preexistente y no es curativa. Esto es especialmente cierto para los pacientes con hiperprolactinemia, diabetes insípida o hipopituitarismo. La terapia médica tiene como objetivo tratar las endocrinopatías y sustituir las hormonas deficientes.