¿Qué es el hemangioendotelioma kaposiforme?

El hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) puede parecer una marca de nacimiento, pero en realidad es un tumor benigno poco frecuente causado por el crecimiento anormal de los vasos sanguíneos. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, a menudo en la cabeza y el cuello, pero también en el estómago, la espalda, los brazos y las piernas, incluso en el interior del pecho, el abdomen o los huesos.

Aunque el KHE puede crecer, no se propaga a otros lugares del cuerpo del niño. Una forma leve de KHE, denominada angioma en penacho, tiene menos probabilidades de causar complicaciones o de requerir tratamiento.

Cómo atendemos el hemangioendotelioma kaposiforme

Debido a que los hemangioendoteliomas kaposiformes son tan raros, muy pocos médicos tienen experiencia en su diagnóstico y tratamiento. El Centro de Anomalías Vasculares (VAC) del Boston Children’s Hospital ha evaluado a más niños con KHE que cualquier otro hospital del mundo. Los 25 médicos del VAC -que representan 16 especialidades médicas y quirúrgicas- se basan en esas experiencias para redefinir las mejores terapias y lograr mejores resultados a largo plazo para los niños con KHE.

Nuestras áreas de innovación para el hemangioendotelioma kaposiforme

Los médicos e investigadores del VAC han generado una extensa base de datos de casos de anomalías vasculares, incluyendo más de 250 casos de KHE. Estamos evaluando activamente las mejores terapias para el KHE y estudiando los resultados a largo plazo después del KHE. A medida que nuestra base de datos crezca, ayudará a arrojar más luz sobre esta afección rara y a menudo incomprendida.

En 2015, abrimos un ensayo clínico que comparaba la vincristina y el sirolimus en pacientes con KHE complicada por KMP. Este ensayo aleatorio, controlado y multicéntrico en el que participan varias instituciones de todo el país responderá a las preguntas sobre cuál de estos medicamentos es un mejor tratamiento para la KHE.