Abstract

Antecedentes: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial fibrosante crónica y progresiva asociada a una elevada mortalidad y a una gran carga de enfermedad. Nintedanib, un inhibidor de la tirosina quinasa por vía oral, ha demostrado ralentizar la progresión de la enfermedad en 2 ensayos aleatorios controlados con placebo, reduciendo el descenso anual de la capacidad vital forzada (CVF). Sin embargo, la experiencia en la vida real es limitada.

Métodos: Nintedanib se inició en pacientes con FPI hasta 02/2015. Se evaluaron longitudinalmente los parámetros de la función pulmonar, los acontecimientos adversos y el cumplimiento del tratamiento. La progresión de la enfermedad se definió como una disminución de la CVF ≥10% y/o de la capacidad de difusión pulmonar (DLCO) ≥15%.

Resultados: Nintedanib se inició en 60 pacientes con una edad media de 71 años, 90% hombres, 69% ex fumadores, CVF basal del 70% y DLCO del 41% predicha. El 41% presentaba comorbilidades cardiovasculares. El tiempo medio de tratamiento fue de 11 meses (0-40). El tratamiento con nintedanib se continuó en el 97% y se interrumpió en 2 pacientes debido a la progresión o a los efectos secundarios. En 4 casos fue necesaria una reducción o interrupción temporal de la dosis debido a los efectos secundarios (diarrea), y en 2 casos hubo que continuar con nintedanib en una dosis reducida. 6 pacientes tuvieron una exacerbación aguda mientras estaban en tratamiento, 4 pacientes murieron durante el período de observación debido a la FPI. Los principales efectos secundarios fueron la diarrea (19%); un paciente sufrió una embolia pulmonar aguda tras 5 meses de tratamiento. En el 46% fue necesario un tratamiento concomitante con anticoagulantes; no se observaron hemorragias ni eventos cardíacos. La disminución media de la CVF fue del 4,4% y del 1,2% de la DLCO.

Conclusión: Nintedanib parece ser una opción de tratamiento eficaz con efectos secundarios tolerables en el ámbito de la vida real, sin embargo se requiere una observación más prolongada.