Las excrecencias de Lambl, también conocidas como filamentos valvulares, son pequeños filamentos fibrosos y filiformes situados en las válvulas cardíacas.
Epidemiología
Se cree que están presentes en el 70-80% de los adultos según los estudios patológicos, pero sólo en el ~40% de los estudios ecocardiográficos 1. Cuando están presentes, las excrecencias múltiples de Lambl están presentes en la gran mayoría de los casos 1.
Presentación clínica
Estas lesiones son asintomáticas y se descubren incidentalmente o, con menor frecuencia, si están implicadas en un accidente cerebrovascular isquémico tromboembólico, que es la temida complicación derivada de estas lesiones 1-5. Sin embargo, se cree que la incidencia de ictus isquémico debido a las excrecencias de Lambl es muy rara, y un estudio informa de una incidencia inferior a 0,5 por cada 100 personas-año 1.
Patología
Macroscópicamente, las excrecencias de Lambl son pequeños filamentos de hasta 10 mm de longitud con un grosor de hasta 1,5 mm 1,4. Cuando son de mayor tamaño o múltiples filamentos forman parte de un complejo, puede emplearse el calificativo de excrecencias de Lambl gigantes 5. Histológicamente, estas lesiones se componen de un núcleo fibroelástico y avascular, cubierto por una capa externa de células endoteliales 1-4.
Las excrecencias de Lambl pueden existir en válvulas cardíacas nativas y protésicas 1-4. Normalmente, se forman en las líneas de cierre de la válvula, más comúnmente en las válvulas mitral y aórtica, con las válvulas cardíacas derechas afectadas en menos del 10% de todos los casos 1-4. Esta localización en las líneas de cierre de la válvula sirve como distinción importante de los fibroelastomas papilares cardíacos de apariencia similar, que en cambio suelen localizarse en la superficie de la válvula y también son raramente múltiples en número 1-4.
La patogénesis exacta es incierta. Se ha postulado que el factor iniciador es un traumatismo o fuerzas de cizallamiento en el endocardio de estas válvulas cardíacas, que se produce con mayor frecuencia en las líneas de cierre, seguido de un recubrimiento fibroso posterior 1-4.
Características radiográficas
Generalmente sólo se requiere una ecocardiografía para hacer el diagnóstico, aunque puede realizarse una RM cardíaca para excluir otras lesiones diferenciales 5.
Ecocardiografía
Las características definitorias de los filamentos valvulares en la ecocardiografía son las siguientes;
- morfología filiforme 9
- anchura de 2 mm o menos
- longitud entre 3-10 mm
- movimiento ondulante
- mayor densidad en las líneas de cierre de las valvas
- cuando se asocian a prótesis valvulares más comúnmente localizadas en los puntos de bisagra, anillo de costura, o struts 8
Se presentan con mayor frecuencia en la cara superior de las válvulas aórtica y mitral, y a menudo son múltiples 1-6.
Tratamiento y pronóstico
Puede ser necesaria la resección quirúrgica si son gigantes o si se piensa que son la etiología de un accidente cerebrovascular isquémico; sin embargo, generalmente no se requiere ningún tratamiento 1-5.
Historia y etimología
Las excrecencias de Lambl recibieron el nombre epónimo de Vilem Dusan Lambl (1824-1895), un médico bohemio, que descubrió estas lesiones en 1856 7.
Diagnóstico diferencial
- fibroelastoma papilar cardíaco
- mixoma cardíaco
- trombos valvulares
- vegetaciones valvulares (e.por ejemplo, debido a endocarditis infecciosa o endocarditis trombótica no bacteriana)
- menos comúnmente, otros tumores cardíacos primarios y tumores cardíacos secundarios
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