En los últimos años se ha observado un aumento en los países desarrollados de la incidencia de infecciones causadas por micobacterias ambientales, especialmente la infección por Mycobacterium avium complex (MAC) en pacientes inmunocompetentes; los principales signos radiológicos de esta entidad son la enfermedad fibrocavitaria o nódulos y las bronquiectasias, predominantemente en el lóbulo medio y la língula.1 Esta manifestación, conocida como síndrome de Lady Windermere (LWS), se ha descrito sobre todo en mujeres mayores de 50 años, mientras que los episodios en hombres son anecdóticos.2
Reportamos el caso de un hombre de 64 años, trabajador sanitario, sin antecedentes personales significativos ni hábitos tóxicos conocidos, que refirió una historia de 3 años de tos no productiva, sin patrón diurno particular, disfonía y exceso de mucosidad en la cavidad orofaríngea, y adicionalmente, en el último año, astenia y episodios recurrentes de fiebre baja. Los resultados de la espirometría forzada fueron los siguientes FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). Las pruebas de provocación broncodilatadora y de punción cutánea con alérgenos fueron negativas. La tomografía computarizada de los senos paranasales, la prueba del cloruro del sudor, los niveles de IgG, IgM, IgA, IgE y alfa-1 antitripsina estaban todos dentro de los rangos normales. La prueba del virus de la inmunodeficiencia humana fue negativa. Un estudio de tránsito gastroesofágico con bario reveló reflujo gástrico. El TAC de tórax mostró bronquiectasias en el lóbulo medio y en la língula asociadas a tapones de moco y ganglios centrilobulares distales (Fig. 1). Los resultados macroscópicos de la toma de muestras por broncoscopia de fibra óptica fueron normales, mientras que se aisló M. avium complex en el lavado broncoalveolar. El paciente cumplía los criterios diagnósticos de micobacterias ambientales publicados por la Sociedad Torácica Americana (2007)3 y se le diagnosticó una infección por MAC consistente con el SPL.
Bronquiectasias en el lóbulo medio y la língula asociadas a tapones mucosos y ganglios centrilobulares distales.
En pacientes inmunocompetentes, la infección por MAC puede presentarse de 2 formas: (1) lesiones fibrocavitarias en los lóbulos superiores, a menudo observadas en hombres de mediana edad y a menudo asociadas con una historia de tabaquismo y/o abuso de alcohol y enfermedad pulmonar previa y (2) lesiones nodulares de menos de 5 mm de tamaño generalmente asociadas con bronquiectasias. Estas lesiones se producen predominantemente en el lóbulo medio y la língula y son más frecuentes en las mujeres. Esta entidad se conoce como LWS.4 Este síndrome fue descrito por primera vez en 1992 por Reich y Johnson en una serie de 6 mujeres mayores, inmunocompetentes, sin antecedentes significativos de tabaquismo o enfermedad respiratoria previa, que desarrollaron una infección por MAC. Postularon que la supresión voluntaria del reflejo de la tos predisponía al síndrome al impedir el drenaje de secreciones. Además, otros factores, como los niveles de leptina o adiponectina y la menopausia5 , también podrían desempeñar un papel en la patogénesis de esta infección. Nuestro paciente tenía tos crónica asociada a reflujo gastroesofágico, que intentaba suprimir durante su trabajo que implicaba contacto con el público, y esto puede haber favorecido el desarrollo de la infección por MAC. A pesar de que el paciente era un hombre, los criterios clínicos, microbiológicos y radiológicos condujeron a un diagnóstico de LWS.