Megalencefalia: También llamada macronefalia, afección en la que hay un cerebro anormalmente grande, pesado y que suele funcionar mal. Por definición, el peso del cerebro es superior a la media para la edad y el sexo del niño. El agrandamiento de la cabeza puede ser evidente al nacer o la cabeza puede volverse anormalmente grande en los primeros años de vida.
Se cree que la megalencefalia está relacionada con una alteración en la regulación de la reproducción o proliferación celular. En el desarrollo normal, la proliferación de las neuronas -el proceso en el que las células nerviosas se dividen para formar nuevas generaciones de células- se regula de manera que se forme el número correcto de células en el lugar y el momento adecuados.
Los niños con megalencefalia pueden presentar un retraso en el desarrollo, trastornos convulsivos, disfunción corticoespinal (corteza cerebral y médula espinal) y convulsiones. La megalencefalia afecta con más frecuencia a los varones que a las mujeres.
El pronóstico de las personas con megalencefalia depende en gran medida de la causa subyacente y de los trastornos neurológicos asociados. El tratamiento es sintomático. La megalencefalia puede conducir a una condición llamada macrocefalia.
La megalencefalia unilateral o hemimegalencefalia es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por el agrandamiento de la mitad del cerebro. Los niños con este trastorno pueden tener una cabeza grande, a veces asimétrica. A menudo sufren convulsiones intratables y retraso mental. El pronóstico de quienes padecen hemimegalencefalia es malo.
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