Los carcinomas mucoepidermoides representan un tipo de tumor distinto. Contienen tres elementos celulares en proporciones variables: células escamosas, células secretoras de moco y células «intermedias». (1) Los carcinomas mucoepidermoides fueron descritos por primera vez por Masson y Berger en 1924. Desde entonces, han sido bien reconocidos como una neoplasia común de las glándulas salivales, representando aproximadamente el 35% de todas las neoplasias malignas de las glándulas salivales mayores y menores en general. Se han notificado carcinomas mucoepidermoides en lugares distantes y atípicos, como la mama, la trompa de Eustaquio del oído, los bronquios de los pulmones y la tiroides. Los informes sobre carcinomas mucoepidermoides de la subglotis no son frecuentes. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres (3:2), y la edad media de aparición se sitúa en la 5ª década de la vida. El MEC es también la neoplasia maligna de las glándulas salivales más común en los niños.
El tumor suele formarse como una inflamación indolora, fija y de crecimiento lento, de duración muy variable, que a veces pasa por una fase de crecimiento acelerado inmediatamente antes de la presentación clínica. Los síntomas incluyen sensibilidad, otorrea, disfagia y trismo. Los tumores intraorales suelen ser de color rojo azulado y fluctuantes, y pueden parecerse a mucoceles o lesiones vasculares. Ocasionalmente invaden el hueso subyacente.
Los MECs pueden ser circunscritos y variablemente capsulados o infiltrativos y fijos; estas últimas características generalmente se aplican a los tumores de mayor grado. Las áreas de escarificación son relativamente comunes. La mayoría de los tumores son menores de 4 cm de diámetro. A menudo se presentan quistes de tamaño variable, que suelen contener líquido parduzco. Las células del MEC forman láminas, islas, estructuras en forma de conducto y quistes de diversos tamaños. Los quistes pueden estar revestidos de células intermedias, mucosas o epidermoides, y están llenos de moco. Los procesos papilares pueden extenderse dentro de las luces del quiste, y esto es ocasionalmente una característica conspicua.
El tumor se compone principalmente de tres tipos de células en proporciones muy variables: intermedias, mucosas y epidermoides
- Las células intermedias predominan con frecuencia; su aspecto varía desde pequeñas células basales con escaso citoplasma basófilo hasta células más grandes y ovaladas con citoplasma eosinofílico pálido más abundante que parece fusionarse con las células epidermoides o mucosas.
- Las células mucosas (mucocitos) pueden aparecer solas o en grupos, y tienen un citoplasma pálido y a veces espumoso, un límite celular definido y núcleos pequeños, situados periféricamente y comprimidos. Los mucocitos suelen formar el revestimiento de quistes o estructuras similares a conductos. En ocasiones, los mucocitos son tan escasos que sólo pueden identificarse con seguridad utilizando tinciones como la mucicarmina.
- Las células epidermoides pueden ser poco frecuentes y estar distribuidas focalmente. Tienen abundante citoplasma eosinófilo, pero rara vez muestran formación de perlas de queratina o disqueratosis. Ocasionalmente se observa metaplasia oncocítica.
Los tumores de mayor grado muestran evidencia de atipia citológica, una alta frecuencia mitótica y áreas de necrosis, y es más probable que muestren invasión neural. La hialinización del estroma es común y a veces extensa.
Los MEC muestran una notable variabilidad en su comportamiento clínico. Se han defendido varios sistemas de clasificación microscópica basados en una puntuación numérica como medio para predecir el resultado. Estos sistemas se basan en evaluaciones subjetivas de las proporciones relativas de los distintos tipos de células, el grado de atipia celular, la frecuencia mitótica, la presencia de necrosis y las características invasivas.
Los CEM deben distinguirse de la sialometaplasia necrosante, la sialadenitis crónica, el cistadenoma, el cistadenocarcinoma, el carcinoma de células escamosas, el carcinoma epitelial-mioepitelial, el carcinoma de células claras (no especificado) y los tumores metastásicos.
Se ha propuesto que los tumores mucoepidermoides surgen de las glándulas mucosas subepiteliales que recubren el tracto respiratorio superior y el digestivo. De ser así, esto podría explicar por qué este tipo de tumor es más común en la supraglotis, que es el subsitio de la laringe que tiene la mayor concentración de glándulas mucosas subepiteliales.
Los tipos de células del carcinoma mucoepidermoide se clasifican histológicamente en tipos de grado bajo, intermedio y alto. Los tumores de alto grado son poco diferenciados y están formados principalmente por células epiteliales escamosas e intermedias. Los tumores de bajo grado están bien diferenciados y se componen principalmente de células epiteliales escamosas y secretoras de moco. Las características histológicas de los tumores de grado intermedio son intermedias. El grado histológico del tumor es un indicador pronóstico útil para los carcinomas mucoepidermoides de las glándulas salivales mayores y menores. El pronóstico depende del estadio clínico, la localización, el grado y la adecuación de la cirugía. Pires et. al. revisaron la literatura e informaron de que las tasas de supervivencia global a 5 años oscilaban entre el 0 y el 43% para los pacientes con cánceres mucoepidermoides de alto grado de las glándulas salivales, entre el 62 y el 92% para los pacientes con tumores de grado intermedio y entre el 92 y el 100% para los pacientes con tumores de bajo grado.
La infrecuencia de los informes sobre el carcinoma mucoepidermoide de la subglotis, y de la laringe en general, puede atribuirse a la relativa dificultad que tienen los médicos para reconocer este tipo de tumor cuando se produce fuera de las glándulas salivales. Además de la posibilidad de errores de muestreo, se han notificado errores de interpretación durante el análisis de muestras tumorales obtenidas de localizaciones atípicas. En particular, Binder et al citaron la clasificación errónea de carcinomas mucoepidermoides de alto grado como carcinomas adenoescamosos. Asimismo, Ferlito et al. informaron de que 10 de los 11 pacientes a los que finalmente se les diagnosticó un carcinoma mucoepidermoide de laringe habían sido diagnosticados inicialmente por histopatología con un carcinoma de células escamosas. Por último, existe una importante variabilidad en la forma de clasificar histológicamente los carcinomas mucoepidermoides, incluso entre patólogos con experiencia en el cáncer de cabeza y cuello.
El tratamiento adecuado de los carcinomas mucoepidermoides de laringe no está establecido, pero la mayoría de los autores coinciden en que están indicados diferentes enfoques de tratamiento para los distintos subsitios tumorales y grados histológicos. Los tumores de alto grado suelen tratarse de forma más agresiva, con la cirugía como modalidad principal, como es el caso de los tumores de alto grado de las glándulas salivales mayores y menores. Hay menos acuerdo sobre el tratamiento adecuado de los tumores de bajo grado. Algunos han recomendado una resección de laringectomía parcial para los tumores supraglóticos de bajo grado y una laringectomía total para los tumores subglóticos. Otros han recomendado enfoques que preservan la función laríngea siempre que se consigan márgenes libres de tumor alrededor de la resección.
La cuestión del tratamiento con radioterapia no está resuelta. Como modalidad de tratamiento primario, la radioterapia ha tenido tanto éxito como fracaso. Los resultados de su uso como terapia complementaria también han sido dispares. Por último, el papel terapéutico de la linfadenectomía cervical tampoco está resuelto.
El enfoque del tratamiento está determinado por el grado del tumor, la localización del mismo y la presentación clínica. El objetivo es garantizar la seguridad oncológica dejando márgenes libres de tumor a la vez que se preserva la función laríngea cuando este órgano está afectado.
Los éxitos relativos de los diferentes tratamientos para el carcinoma mucoepidermoide se aclararán a medida que se sigan notificando casos. En este momento, sin embargo, el tratamiento quirúrgico de los carcinomas mucoepidermoides de bajo grado es el cuidado estándar, y los de la subglotis deben centrarse en los intentos de preservar la función laríngea siempre que se puedan lograr márgenes libres de tumor.