Liposarkome werden entsprechend den molekularen und klinisch-pathologischen Unterschieden in drei verschiedene Subtypen unterteilt. Die Weltgesundheitsorganisation aktualisierte 2013 den Inhalt des Liposarkoms in den Sektionen der Knochen- und Weichteilsarkome, um gut differenzierte oder entdifferenzierte Liposarkome, pleomorphe Liposarkome und myxoide/rundzellige Liposarkome einzubeziehen. Das myxoide Liposarkom ist die zweithäufigste Form des Liposarkoms und zeichnet sich durch ein langsames Wachstum aus; es hat jedoch ein aggressives klinisches Erscheinungsbild, das dem pleomorphen Liposarkom ähnelt. Crago et al. berichteten, dass das Risiko eines Lokalrezidivs innerhalb von 3 Jahren bei 15 % liegt und dass 10 % der Patienten nach einer breiten lokalen Exzision der primären Stelle eine metastatische Erkrankung entwickelten.
Die untere Extremität ist zwar die häufigste Stelle, doch können diese Tumoren an allen Extremitäten, intrathorakalen oder abdominalen Stellen auftreten. Die meisten Patienten haben keine typischen Symptome an der Tumorstelle, so dass dieser Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose ziemlich groß ist. In diesem Fall suchte der Patient eine orthopädische Klinik auf, weil er über Schmerzen im rechten Knöchel klagte. Er hatte keine Symptome einer Läsion des rechten Oberschenkels, und der Arzt stellte auf einer einfachen Röntgenaufnahme eine große Masse fest.
Bildgebende Untersuchungen sind für die Erstellung detaillierter Operationspläne und das Auffinden von Fernmetastasen bei myxoiden Liposarkomen unerlässlich. Zunächst sollte eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden, um Fettgewebe im Tumor zu erkennen. Das myxoide Liposarkom weist typische radiologische Merkmale auf, die auf die nicht-erhöhende myxoide Matrix des Tumors in Kontrastuntersuchungen zurückzuführen sind. Insbesondere kann die MRT das Vorhandensein von Tumornekrosen, Knocheninvasion und Gefäßeinschlüssen zeigen, was auf einen hohen Grad und eine schlechte Prognose hinweisen kann. Zur Stadieneinteilung sollte auch eine Computertomographie des Abdomens und des Brustkorbs durchgeführt werden, um metastasierende Tumoren zu erkennen. Nachdem eine Masse durch bildgebende Untersuchungen bestätigt wurde, kann eine perkutane Kernnadelbiopsie oder eine Feinnadelaspiration zur genauen Diagnose durchgeführt werden.
Das multidisziplinäre Team-Management spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung des myxoiden Liposarkoms. Chirurgie, Strahlentherapie und systemische Chemotherapie können organisch entsprechend dem Staging durchgeführt werden. Mehrere Studien haben gezeigt, dass ein multidisziplinäres Management die Rate der Lokalrezidive verringert. Von der Diagnose bis zur Behandlung sollte das Weichteilsarkom von einem multidisziplinären Team in einem Zentrum mit viel Erfahrung behandelt werden. Die Chirurgie ist die wichtigste Behandlungsform des myxoiden Liposarkoms, und das Standardverfahren ist die breite lokale Exzision mit negativen Resektionsrändern von ≥ 10 mm des angrenzenden Gewebes. Eine funktionserhaltende Operation ist die beste Option, um die Gliedmaßen zu schonen und die Lebensqualität zu erhalten, aber eine Amputation sollte gelegentlich in Betracht gezogen werden, wenn das Myxoid-Liposarkom tief in benachbarte Organe eingedrungen ist.
Die Strahlentherapie trägt dazu bei, das Risiko eines Lokalrezidivs und einer Metastasierung zu senken. Das myxoide Liposarkom ist strahlenempfindlicher als andere Arten von Weichteilsarkomen. Es wird weiter erforscht, ob eine neoadjuvante Bestrahlung im Hinblick auf die klinischen Ergebnisse vorteilhafter ist als eine adjuvante. Die Strahlentherapie hat sich als ebenso wirksam erwiesen wie die adjuvante Therapie, wenn es darum geht, eine lokale Kontrolle zu erreichen, insbesondere bei Patienten mit hochgradigen, tiefen Läsionen von > 5 cm. Die neoadjuvante oder adjuvante Chemotherapie kann eine der Behandlungsoptionen für Patienten mit myxoiden Sarkomen sein, aber die Erkenntnisse sind nach wie vor umstritten. Die Chemotherapie auf Anthrazyklin- oder Doxorubicin-Basis gilt als Standardbehandlung für Chemotherapeutika. Die Entscheidung für eine adjuvante Chemotherapie sollte auf dem Risiko eines Rezidivs bei metastasierter Erkrankung beruhen, und bei Weichteilsarkomen mit hohem Risiko sollte eine adjuvante Chemotherapie in Betracht gezogen werden. Tumorgröße, -tiefe, -lage, -alter und -histologie (Anteil an Rundzellen bei myxoiden Liposarkomen) werden zur Berechnung des Risikos von Weichteilsarkomen herangezogen.
Myxoide Liposarkome können sowohl ein lokales Rezidiv als auch Fernmetastasen aufweisen. Im Gegensatz zu anderen Liposarkomarten neigt das myxoide Liposarkom selten zur extrapulmonalen Metastasierung. In mehreren Studien wurde berichtet, dass die häufigsten Metastasierungsorte das Retroperitoneum, die Extremitäten, der Thorax und das subkutane Weichteilgewebe waren. Im abdominalen Bereich sind intraperitoneale Metastasen seltener als retroperitoneale Metastasen, die vor allem in der Nebenniere und der Bauchspeicheldrüse auftreten. Darüber hinaus gibt es einige Fallberichte über andere ungewöhnliche Metastasierungsorte, aber eine Metastasierung in das Dünndarm-Mesenterium ist sehr selten. Soweit wir wissen, ist unser Fall der erste Bericht über eine solitäre Metastasierung eines myxoiden Liposarkoms aus dem Oberschenkel in das Dünndarmmesenterium in Korea. Obwohl die intraperitoneale Metastasierung selten ist, ist ihre klinische Bedeutung noch unklar. Weitere Studien sind erforderlich, um die Hypothese der verschiedenen Wege der Metastasierung außer dem Retroperitoneum aufzudecken.
Verschiedene Studien haben berichtet, dass eine R0-Resektion die langfristige Überlebensrate erhöhen kann und eine Metastasektomie die Prognose bei Patienten mit Metastasen signifikant verbessern könnte. In unserem Fall war der Primärtumor bereits reseziert worden, und der krankheitsfreie Status wurde durch eine breite lokale Exzision erreicht, was das Überleben bei myxoiden Liposarkomen verbessern könnte. Für die Behandlung des metastasierten myxoiden Liposarkoms gibt es jedoch noch keine standardisierten Behandlungsmethoden. Zur Heilung des metastasierten myxoiden Liposarkoms wurden gelegentlich andere Behandlungsmethoden angewandt, darunter eine Chemotherapie auf Doxorubicin-Basis, Trabectedin, Eribulin, Tyrosinkinase-Inhibitoren und eine molekular gezielte Therapie. Wir haben uns in diesem Fall für eine breite lokale Exzision entschieden, aber es ist noch unklar, welche Kombination von Behandlungen am besten funktioniert. Eine gut konzipierte Studie ist erforderlich, um festzustellen, welche Kombination die beste Prognose bietet.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass wir bei einem Patienten mit einem myxoiden Liposarkom nach breiter lokaler Exzision des Primärherdes eine einzelne intraperitoneale Metastase festgestellt haben. Die radikale Metastasektomie kann für die Behandlung einer einzelnen Metastase in den intraperitonealen Organen optimal sein. Auch wenn eine intraperitoneale Metastasierung des myxoiden Liposarkoms sehr selten ist, sollten wir bei Patienten mit myxoiden Liposarkomen, bei denen eine wachsende Masse im Bauchraum beobachtet wird, die Möglichkeit einer intraperitonealen Metastasierung in Betracht ziehen.