Die primäre Hypophysitis – auch idopathische Hypophysitis genannt – ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Hypophyse und wird als Autoimmunerkrankung angesehen. Immunzellen (hauptsächlich Leukozyten) infiltrieren die Hypophyse und sammeln sich zu einer Masse, die einen Hypophysentumor imitieren kann. Wie ein Hypophysentumor kann die Masse auf die Hypophyse drücken und eine hormonelle Störung verursachen. Sie kann auch das Chiasma opticum, das sich direkt über der Hypophyse befindet, zusammendrücken und das Sehvermögen beeinträchtigen. Manchmal kann eine Hypophysitis auf einer MRT-Untersuchung von einem Hypophysentumor unterschieden werden, wenn keine eindeutige Drüsen-Tumor-Grenze vorhanden ist oder wenn ein klinischer Verdacht besteht, und diese können vermutlich mit Medikamenten behandelt werden. Eine endgültige Diagnose kann jedoch oft nur durch eine Biopsie der Masse gestellt werden. Die Entzündung kann auch zu einer Zerstörung des Hypophysengewebes und zu einer vorübergehenden oder dauerhaften endokrinen Dysfunktion führen.

Es gibt zwei Haupttypen der primären Hypophysitis: die lymphozytäre Hypophysitis und die granulomatöse Riesenzellentzündung. Die lymphozytäre Hypophysitis ist die häufigere dieser beiden Erkrankungen und kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern. Sie tritt häufig während oder kurz nach der Schwangerschaft auf und kann mit einer Laktationsunfähigkeit einhergehen, beeinträchtigt aber weder den Fötus noch die Schwangerschaft. Die lymphozytäre Hypophysitis tritt auch häufig zusammen mit anderen Autoimmunkrankheiten auf. Es gibt kein typisches Muster von Symptomen, die bei Hypophysitis auftreten, aber im Folgenden werden einige der häufigsten Symptome aufgeführt, die bei Patienten auftreten, die im CCPD behandelt werden.

Symptome

Lymphozytäre Hypophysitis

Die häufigsten Symptome der lymphozytären Hypophysitis entstehen durch eine Kompression der Drüse oder der optischen Strukturen:

• Kopfschmerzen
• Sehstörungen (wie Sehverlust, verschwommenes Sehen oder Doppeltsehen)

Eine direkte Folge des Autoimmunangriffs auf die Hypophyse ist eine Verringerung mehrerer Hypophysenhormone, die zu verschiedenen anderen Erkrankungen führen kann, wie Nebenniereninsuffizienz, Hypothyreose, Hypogonadismus und Diabetes insipidus. Zu den Symptomen dieser Zustände können gehören:

• Polyurie (übermäßiger Harndrang)
• Polydipsie (übermäßiger Durst)
• Verminderte Libido
• Erektile Dysfunktion
• Gewichtsverlust
• Galaktorrhoe
• Amenhorrhoe
• Hyponatriämie
• Müdigkeit

Granulomatöse Entzündung

• Kopfschmerzen
• Visuelle
• Brechreiz
• Erbrechen
• Diabetes insipidus
• Hyperprolaktinämie

Behandlung

Die Symptome der primären Hypophysitis können mit Medikamenten und manchmal auch mit einem chirurgischen Eingriff gelindert werden, um die Masse zu verkleinern, die möglicherweise Kopfschmerzen oder Sehstörungen verursacht. Neben der Verkleinerung der Masse kann eine Operation auch Gewebe für eine endgültige Diagnose liefern. Bei Patienten, die nicht für einen chirurgischen Eingriff in Frage kommen oder sich nicht operieren lassen wollen, können auch radiochirurgische Eingriffe oder Lymphozyten eingesetzt werden, um die Masse zu verkleinern. Bei der primären Hypophysitis infiltrieren Leukozyten und Plasmazellen oft die gesamte Hypophyse, so dass das Ziel der Operation nicht darin besteht, die gesamte Masse zu entfernen, wie es bei der Operation von Hypophysentumoren der Fall ist. Ein chirurgischer Eingriff führt nur selten zu einer Verbesserung einer bereits bestehenden endokrinen Dysfunktion und ist nicht heilend. Dies gilt insbesondere für Patienten mit Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus oder Hypopituitarismus. Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, Endokrinopathien zu behandeln und fehlende Hormone zu ersetzen.