Abstract

Hintergrund: Die idiopathische Lungenfibrose (IFP) ist eine chronisch fortschreitende fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die mit einer hohen Sterblichkeit und einer hohen Krankheitslast verbunden ist. Nintedanib, ein oraler Tyrosinkinase-Inhibitor, hat in zwei randomisierten, placebokontrollierten Studien gezeigt, dass er das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt, indem er die jährliche Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC) verringert. Die Erfahrungen aus der Praxis sind jedoch begrenzt.

Methoden: Nintedanib wurde bei IPF-Patienten bis 02/2015 eingeführt. Lungenfunktionsparameter, unerwünschte Ereignisse und die Therapietreue wurden in Längsschnittuntersuchungen erfasst. Ein Fortschreiten der Erkrankung wurde als Abnahme der FVC ≥10% und/oder der Diffusionskapazität der Lunge (DLCO) ≥15% definiert.

Ergebnisse: Nintedanib wurde bei 60 Patienten mit einem Durchschnittsalter von 71 Jahren, 90 % Männern, 69 % Ex-Rauchern, einer Ausgangs-FVC von 70 % und einer DLCO von 41 % der Vorhersage eingeleitet. Kardiovaskuläre Begleiterkrankungen lagen bei 41 % vor. Die durchschnittliche Dauer der Behandlung mit dem Medikament betrug 11 Monate (0-40). Die Nintedanib-Therapie wurde bei 97 % der Patienten fortgesetzt und bei 2 Patienten aufgrund einer Progression oder von Nebenwirkungen abgebrochen. In 4 Fällen war eine vorübergehende Dosisreduzierung oder -unterbrechung aufgrund von Nebenwirkungen (Durchfall) erforderlich, in 2 Fällen musste Nintedanib in einer reduzierten Dosierung fortgesetzt werden. 6 Patienten erlitten während der Behandlung eine akute Exazerbation, 4 Patienten starben während des Beobachtungszeitraums an IPF. Hauptnebenwirkungen waren Durchfall (19 %); ein Patient erlitt nach 5-monatiger Behandlung eine akute Lungenembolie. Bei 46 % der Patienten war eine gleichzeitige Behandlung mit Antikoagulantien erforderlich; es wurden keine Blutungen oder kardialen Ereignisse beobachtet. Der mittlere Rückgang der FVC betrug 4,4 % und der DLCO 1,2 %.

Schlussfolgerung: Nintedanib scheint eine wirksame Behandlungsoption mit erträglichen Nebenwirkungen in der Praxis zu sein, allerdings ist eine längere Beobachtung erforderlich.