Diskussion
Ochronose ist eine seltene Erkrankung, die histologisch durch bananenförmige, ockerfarbene Ablagerungen in der Dermis gekennzeichnet ist. Die Ochronose kann sowohl in exogener als auch in endogener Form auftreten. Bei der endogenen Ochronose oder Alkaptonurie handelt es sich um eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die durch einen Mangel an Homogentisinsäure-Oxidase verursacht wird, was zu einer Anhäufung von Homogentisinsäure, einem Hydrochinon-Metaboliten von Tyrosin, führt. Homogentisinsäure bindet irreversibel an dermales fibrilläres Kollagen, das für die Hautpigmentierung und/oder Arthropathie verantwortlich gemacht wird.
Exogene Ochronose ist eine lokalisierte paradoxe Hyperpigmentierung der Haut, die auf die längere Anwendung von Bleichmitteln zurückzuführen ist, die Hydrochinon und phenolische Verbindungen enthalten. Diese Entität wurde erstmals von Findlay et al. beschrieben. Im Gegensatz zur endogenen Ochronose ist die Erkrankung nicht systemisch bedingt. Die Ätiologie dieser Hyperpigmentierung ist nach wie vor unbekannt. Topisches Hydrochinon kann die Homogentisinsäure-Oxidase in der Dermis hemmen, was zu einer lokalen Ansammlung von Homogentisinsäure führt, die zu ochronotischem Pigment polymerisiert. Die ochronotische Färbung entsteht am häufigsten bei längerer Anwendung bestimmter topischer Wirkstoffe wie Hydrochinone, tritt aber auch bei der Verwendung von Antimalariamitteln und Produkten auf, die Resorcin, Phenol, Quecksilber oder Pikrinsäure enthalten.
Die Histologie der exogenen Ochronose zeigt charakteristischerweise gelb-braune bananenförmige Fasern in der papillären Dermis. Es wird eine Homogenisierung und Schwellung der Kollagenbündel festgestellt, und es kann ein mäßiges histiozytäres Infiltrat vorhanden sein.
Obwohl man ursprünglich glaubte, dass hohe Konzentrationen von Hydrochinon ursächlich seien, gibt es doch Berichte über Ochronose nach der Anwendung von 2%igen Hydrochinonpräparaten. Unsere Patientin hat 2%iges Hydrochinon über einen längeren Zeitraum angewendet, was darauf hindeutet, dass nicht die hohe Konzentration von Hydrochinon, sondern die längere Anwendung dieser Substanz die Krankheit verursacht. Flüchtige Hilfsstoffe, okklusive Vehikel und keratolytische Mittel verstärken die Penetration von Hydrochinon. Die Behandlung dieser Erkrankung ist sehr schwierig. Der auslösende Stoff muss vermieden werden, und eine Besserung tritt nur langsam ein. Zur Behandlung wurden gütegeschaltete 755-nm-Alexandritlaser, gütegeschaltete Rubinlaser, CO2-Laser, Kryotherapie, Trichloressigsäure, Tretinoin-Gel und Dermabrasion eingesetzt. Bislang ist uns ein einziger Fallbericht über exogene Ochronose aus Indien bekannt, und aus Asien wurde nur selten darüber berichtet.