Diskussion und Schlussfolgerungen
Fibrohistiozytäre Tumore stellen eine sehr heterogene Gruppe von Weichteilneoplasmen dar, die aus Zellen mit fibroblastischen und histiozytären Merkmalen bestehen.1,3,5 MFH ist einer der häufigsten Weichteiltumore bei erwachsenen Patienten.1,3,6 MFH zeigen auch ein sehr aggressives lokoregionales Verhalten mit einem hohen Risiko für ein lokales Wiederauftreten und einer signifikanten Metastasierungsrate.4 MFH werden in der Regel als oberflächliche oder tiefe Tumore klassifiziert. Bei der oberflächlichen Variante handelt es sich in der Regel um einen schmerzlosen, sich allmählich vergrößernden Einzelknötchen. Das Tumorwachstum kann sich über mehrere Monate erstrecken und erreicht zum Zeitpunkt der Diagnose manchmal eine Größe von 5 bis 10 cm. Das oberflächliche MFH wird auch als atypisches Fibroxanthom bezeichnet. Es weist eine günstigere Prognose auf als andere Typen. Jede Körperregion kann betroffen sein, am häufigsten sind jedoch die Extremitäten betroffen.
In der Literatur werden verschiedene andere Subtypen von MFH beschrieben, darunter die pleomorphe, die myxoide, die riesenzellige, die entzündliche und die angiomatoide Variante. Der myxoide Typ, der auch als Myxofibrosarkom (MFS) bezeichnet wird, ist mit etwa 20 % der Fälle der zweithäufigste Subtyp und zeichnet sich durch eine Assoziation von myxoiden und zellulären Arealen in unterschiedlichen Anteilen aus. 7-9 Sie gehören zu den häufigsten malignen mesenchymalen Tumoren älterer Menschen.4,8,9 Das Durchschnittsalter liegt bei 66 Jahren und das Geschlechterverhältnis bei 1:1.4 Die Extremitäten sind die häufigste Lokalisation, gefolgt von Rumpf, Becken, Kopf- und Halsregion sowie dem Genitalbereich.4 Die häufigste Erstpräsentation ist ein einzelnes kutanes, asymptomatisches Knötchen.10 Die tiefe Dermis und Hypodermis sind die bevorzugten Lokalisationen und machen etwa 2/3 der MFS-Fälle aus. Die Häufigkeit der myxoiden Areale bestimmt den Grad der Läsion, die bei Läsionen niedrigeren Grades stärker ausgeprägt ist. Die Differentialdiagnose sollte gutartige myxoide Neoplasmen, epitheloide Formen von MFS, Karzinome, Melanome, myoepitheliale Karzinome, pleomorphe Liposarkome und pleomorphe Rabdomyosarkome ausschließen. 11
Wie in diesem Fall dargestellt, kann nicht nur die klinische Diagnose, sondern auch die histopathologische Identifizierung sehr schwierig sein.8 In einer Arbeit wurden drei Fälle von Myxofibrosarkomen beschrieben, die zunächst als gutartige kutane Neoplasmen diagnostiziert wurden. 8 Die endgültige Diagnose stützt sich auf eine große Reihe histochemischer und immunhistochemischer Färbungen.11,12 Die Immunhistochemie weist in der Regel nur Vimentin und gelegentlich Aktin nach.12 Die DNA-Durchflusszytometrie zeigt einen Zusammenhang zwischen Aneuploidie und histologischem Grading. Lokalrezidive treten bei etwa 50 % der Patienten mit MFS auf. Fernmetastasen traten bei 13/60 Patienten auf, und in 13/60 Fällen wurde der Tod auf das MFS zurückgeführt.4 Metastasen traten nur bei Patienten mit MFS mittleren oder hohen Grades auf. MFS verhält sich typischerweise aggressiver, wenn rezidivierende Läsionen auftreten.4
Eine große Resektion stellt die erste Wahl der Behandlung dar.4,8 Die chirurgische Exzision muss so groß wie möglich sein, da sich MFH über eine beträchtliche Entfernung jenseits der groben Tumorränder ausbreiten kann. Unzureichende tumorfreie Ränder sind das offene Tor für ein lokales Rezidiv und damit eine schlechtere Prognose.
Aufgrund der hohen Rezidiv- und Metastasierungsrate von MFH wird eine adjuvante Strahlentherapie empfohlen, um eventuelle okkulte lokale Mikrometastasen zu behandeln. Die Metastasierungsorte sind hauptsächlich pulmonal und lymphatisch.
Die Prognose von MFH scheint mit vier Hauptmerkmalen zu korrelieren. Die zunehmende Tiefe der Tumorinvasion ist das prädiktivste Merkmal für das Risiko einer metastatischen Erkrankung. Die Größe des Tumors (kleiner als 5 cm bzw. größer als 5 cm), die anatomische Lage (distal bzw. proximal gelegene Tumoren) und die histologischen Merkmale (einschließlich des Grades der Anaplasie und der Anzahl der Mitosen) korrelieren ebenfalls mit der Prognose.4,8
Die Nachsorge von MFS-Patienten sollte sehr gründlich sein, um eventuelle Lokalrezidive richtig behandeln zu können.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass MFH eine große klinische Mimikry ist und einen histologischen Alptraum darstellen kann. Eine große Serie von histochemischen und immunhistochemischen Färbungen wird empfohlen. Eine ausgedehnte chirurgische Exzision mit adjuvanter Strahlentherapie stellt die optimale therapeutische Option dar.