DISKUSSION

Die früheste Beschreibung eines Falles, den man heute als Sarkoidose einstufen würde, war wahrscheinlich Besniers Bericht von 1889 über einen Zusammenhang zwischen rötlich-blauen Läsionen im Gesicht und an der Nase und Schwellungen an den Fingern; der Name „Lupus pernio“ spiegelte seine Ansicht wider, dass es sich um eine Variante des Lupus vulgaris handeln könnte. 1898 beschrieb Hutchinson zwei weitere Fälle einer Hauteruption, wahrscheinlich einer Sarkoidose, der er nach einem seiner Patienten den Namen „Mortimer’s malady“ gab. Etwa zur gleichen Zeit beschrieb Boeck 1899 sein „multiples gutartiges Sarkoid der Haut“, und der heutige Begriff „Sarkoidose“ geht auf seine Fehlinterpretation der histologischen Veränderungen zurück. Es war jedoch Boeck, der als erster das Konzept einer Krankheit entwickelte, die sowohl die Haut als auch die inneren Organe betrifft.

In Indien wurde der erste Fall 1957 von Rajam et al. gemeldet. In etwa 20 % der Sarkoidosefälle treten die Hautläsionen vor der systemischen Erkrankung auf, in 50 % der Fälle treten die Haut und die systemische Erkrankung gleichzeitig auf, und in 30 % der Fälle erscheinen die Hautläsionen bis zu 10 Jahre nach Auftreten der systemischen Erkrankung. Die kutane Beteiligung kann als spezifisch eingestuft werden, wenn sich bei der Biopsie Granulome zeigen, oder als unspezifisch, wenn sie hauptsächlich reaktiv ist, wie z. B. Erythema nodosum.

Die Ursache der Sarkoidose ist nach wie vor unbekannt; es ist nicht einmal klar, ob die Krankheit nur eine oder viele Ursachen hat. Bakterielle Infektionserreger wie Mykobakterien und Propionibakterien sowie pilzliche Erreger wie Histoplasmen, Kryptokokken und andere wurden in Betracht gezogen. Die Beweise aus genetischen und umweltbedingten Quellen waren nicht schlüssig, und immunologische Studien haben vielleicht mehr Fragen aufgeworfen als gelöst. Die Spekulationen konzentrieren sich nun auf zwei Hauptbereiche: Infektiöse Ursachen und genetische Faktoren, die beide miteinander verknüpft sein können.

Sarkoidose mit kutanen Läsionen ist recht selten, und die kutane Sarkoidose-Lupus-pernio-Variante ohne systemische Beteiligung ist sogar noch seltener. Obwohl es zahlreiche therapeutische Optionen für Sarkoidose gibt, existieren nur wenige Daten darüber, welche Therapie für die verschiedenen kutanen Manifestationen am besten geeignet ist. Systemische Glukokortikoide sind im Allgemeinen für alle Sarkoid-Patienten von Vorteil, obwohl die langfristige Anwendung hoher Dosen nicht empfohlen wird. Intralesionale Injektionen von Triamcinolonacetonid eignen sich für begrenzte Hauterkrankungen.

Verschiedene andere in der Literatur erwähnte Behandlungsmodalitäten sind Chloroquin, Hydroxychloroquin, Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Thalidomid und auch Tumornekrosefaktor (TNF)-Inhibitoren wie Infliximab.

Die kutane Sarkoidose ist oft schwer von Lepra, Leishmaniose, Lupus vulgaris, Granuloma annulare, Akne agminata usw. zu unterscheiden.

Nur eine genaue Beobachtung, klinische Aufmerksamkeit und wichtige Untersuchungen können helfen, eine Verwechslung mit anderen ähnlichen Hautkrankheiten zu vermeiden. Dieser Fall ist einzigartig, weil erstens die Lupus pernio-Variante in Indien eine Seltenheit ist, zweitens die drastische Verbesserung mit topischen Steroiden und drittens das Fehlen einer anderen systemischen Beteiligung in den letzten 6 Jahren.