Discussion
Traditionell wurde berichtet, dass etwa 50 % der Tränenwegsläsionen von epithelialen Elementen ausgehen und 50 % nicht epithelialen Ursprungs sind. Bei den epithelialen Tumoren handelt es sich zu 50 % um pleomorphe Adenome, zu 25 % um adenoid-zystische Karzinome und bei den übrigen um andere Karzinomtypen. Von den nicht epithelialen Läsionen sind 50 % lymphoide Tumoren und 50 % entzündliche Läsionen.7-9 Es gibt viele Studien, die Läsionen der Fossa lacrimalis untersuchten und dabei unterschiedliche Inzidenzen berichteten, die auf Selektionsverzerrungen in Abhängigkeit von der Einrichtung, in der die Patienten rekrutiert wurden, und von verschiedenen geografischen Standorten zurückzuführen sind.4 In dieser Studie hatten 43,15 % der Patienten entzündliche Läsionen, 26,71 % lymphoproliferative Läsionen, 21,92 % Läsionen epithelialen Ursprungs und 8,22 % verschiedene seltene Läsionen (5,48 % Dacryops und 2,74 % Hämangiom).
Shields et al. veröffentlichten eine große Serie von 142 Fällen von Tränenwegsläsionen. Sie berichteten über 64 % entzündliche Läsionen und 22 % Läsionen epithelialen Ursprungs (12 % pleomorphe Adenome, 6 % Dacryops und 4 % maligne epitheliale Tumore). Schließlich handelte es sich in 14 % der Fälle um lymphoide Läsionen.1 Ohtsuka et al. untersuchten 244 Orbitatumoren, von denen 86 Patienten Läsionen der Tränendrüse aufwiesen. In ihrer Studie wurden Läsionen entzündlichen Ursprungs nicht berücksichtigt. Sie verzeichneten 58,1 % lymphatische Läsionen und 41,9 % epitheliale Läsionen (24,4 % pleomorphe Adenome, 10,6 % dermoide Zysten und 6,9 % bösartige epitheliale Tumore).10 Ng et al. berichteten über 44 % entzündliche Läsionen, 30 % epitheliale Läsionen (22 % pleomorphe Adenome, 4 % adenoid-zystische Karzinome und 4 % dermoide Zysten) und 26 % lymphatische Läsionen.4 Diese Berichte und unsere Studie zeigen, dass entzündliche Läsionen die häufigste Form von Läsionen der Fossa lacrimalis sind, gefolgt von lymphoproliferativen und epithelialen Läsionen mit unterschiedlicher Häufigkeit.
Entzündliche Erkrankungen der Tränendrüse umfassen ein breites Spektrum an pathologischen Prozessen. Die akute Dakryoadenitis kann entweder bakteriell oder viral bedingt sein und ist in der Regel einseitig. Die Patienten präsentieren sich mit Entzündungszeichen wie Rötung und lokaler Druckempfindlichkeit. Sie sprechen in der Regel rasch auf eine angemessene Behandlung an.11,12 Eine chronische Dakryoadenitis kann auf eine akute Infektion folgen oder durch Sarkoidose, Morbus Basedow, Wegener-Granulomatose, das Sjogren-Syndrom oder idiopathisch bedingt sein. Die Tränendrüse ist der zweithäufigste Ort für idiopathische orbitale Entzündungen (IOID). In der Bildgebung ist es schwierig, eine chronische Dakryoadenitis von infiltrativen Tumoren der Tränendrüse zu unterscheiden. Das CT zeigt bei diesen Patienten in der Regel eine leichte bis mittelschwere längliche Vergrößerung mit mäßiger bis starker Anreicherung. Das IOID kann eine Beteiligung des lateralen Rektus mit Skleritis und Flüssigkeit in der Tenonkapsel zeigen.6,11,13
Studien über okuläre adnexale lymphatische Läsionen haben gezeigt, dass die häufigste Stelle für diese Läsionen die Orbita ist, gefolgt von der Bindehaut und den Augenlidern. Da in vielen dieser Studien nicht zwischen Läsionen der Tränendrüse und solchen anderen Ursprungs unterschieden wurde, ist es schwierig, die Inzidenz der ersteren zu ermitteln. In der größten berichteten Serie von okulären Lymphomen waren jedoch etwa 20 % Tränenflüssigkeits-Lymphome.14-16 In der Orbita fehlen sowohl eine einheimische Lymphozytenpopulation als auch Lymphbahnen, weshalb sie einen extralymphatischen Ort darstellt. Inzwischen ist bekannt, dass Schleimhautorgane einen Teil des spezifischen Immunsystems enthalten, das als schleimhautassoziiertes lymphatisches Gewebe (MALT) bezeichnet wird. Die Beweise für ein mukosales Immunsystem in der menschlichen Augenschleimhaut haben sich im Laufe der Jahre vervielfacht. Lymphatisches Gewebe wurde in der Bindehaut, der Tränendrüse und dem Tränenabflusssystem nachgewiesen. Das anerkannte Vorhandensein von Lymphoidpopulationen an der Augenoberfläche und der Adnexe hat zu dem Konzept des augenassoziierten lymphatischen Gewebes (EALT) geführt, einer neuen Komponente des mukosalen Immunsystems des Körpers.17-21
Maligne Lymphome wurden in vielen Berichten häufiger festgestellt als gutartige lymphatische Hyperplasien. Shields et al. berichteten, dass 70 % der lymphatischen Läsionen der Tränendrüse bösartig waren.22 Ein ähnliches Verhältnis von 68 % wurde von Ohtsuka et al. und 79 % von Farmer et al. festgestellt.10,17 Maligne Lymphome machten in dieser Serie 71,79 % der lymphatischen Läsionen der Tränendrüse aus. Radiologisch ist es schwierig, einen gutartigen nicht-epithelialen Tumor von einem malignen Lymphom zu unterscheiden. Entzündliche und lymphoproliferative Läsionen neigen dazu, den gesamten Bereich der Tränendrüse zu befallen. Sie erscheinen als diffus verstärkte Läsionen, die in CT und MRT Weichteilcharakteristika aufweisen.23 Kürzlich wurde in radiologischen Berichten auf den Wert des scheinbaren Diffusionskoeffizienten (ADC) gewichteten MR bei der Diagnose von Tränendrüsenlymphomen hingewiesen. Es wurde festgestellt, dass Lymphome einen deutlich niedrigeren ADC-Wert aufweisen als die meisten anderen Tränenläsionen. Dies hängt wahrscheinlich mit der größeren Zellularität, dem hohen Verhältnis von Zellkern zu Zytoplasma und dem geringeren extrazellulären Raum und damit der geringeren Zufallsbewegung des Wassers zusammen. Diese zusätzlichen Informationen verbessern die diagnostische Genauigkeit der MRT mit einer Sensitivität und Spezifität von mehr als 90 %, wodurch die Zahl der unnötigen Biopsien verringert wird, was sich wiederum auf die Patientenversorgung auswirkt.24-26
Unter den Studienpatienten hatten 21,92 % Läsionen epithelialen Ursprungs: 16,44 % davon waren Epitheltumore; 54 % der Epitheltumore waren bösartig, während 46 % gutartig waren. Viele Autoren berichten über einen ähnlichen Anteil von 50 % gutartiger und bösartiger epithelialer Tränendrüsentumore.2,27,28 In anderen Berichten wurde festgestellt, dass gutartige Tumore in der Größenordnung von 70 % der epithelialen Tränendrüsentumore liegen.1,29,30 Diese Schwankung kann auf die unterschiedlichen Einrichtungen und Überweisungszentren zurückzuführen sein, aus denen die Patienten rekrutiert wurden. Das Durchschnittsalter der Patienten mit bösartigen Epitheltumoren (55,46 Jahre) war relativ höher als das der Patienten mit gutartigen Epitheltumoren (49,18 Jahre). Das adenoid-zystische Karzinom war die häufigste Form bösartiger Epitheltumoren (53,84 %); dies wurde auch von vielen Autoren berichtet.1,30-32 Wright et al. berichteten, dass Patienten mit adenoid-zystischem Karzinom tendenziell jünger waren als Patienten mit Adenokarzinom oder bösartigen Mischtumoren, und alle Patienten, die jünger als 30 Jahre alt waren, hatten ein adenoid-zystisches Karzinom.31 Zwei Patienten mit bösartigen Epitheltumoren in dieser Studie waren jünger als 30 Jahre, und beide hatten ein adenoid-zystisches Karzinom.
Klinisch gesehen präsentieren sich gutartige Epitheltumoren als schmerzlose, langsam wachsende Tumoren im oberen seitlichen Augenlid mit Proptosis und inferomedialer Verlagerung des Augapfels. Bei malignen Tränendrüsentumoren hingegen sind Schmerzen ein wichtiges Symptom, und die Symptome bestehen in der Regel weniger als ein Jahr lang.30,31,33,34 Die Unterscheidung zwischen gutartigen und bösartigen epithelialen Tränendrüsentumoren sollte auf klinischer und radiologischer Basis erfolgen, da pleomorphe Adenome eine hohe Rezidivrate aufweisen, wenn bei der Exzision oder Biopsie Tumorzellen in das angrenzende Gewebe gestreut werden. Dieses Rezidiv birgt das Risiko, bösartig zu sein.27,34 Rose et al. schlugen einen diagnostischen Plan für die Diagnose persistierender Tränendrüsenmassen vor, der klinische und radiologische Kriterien berücksichtigt. Sie bewerteten jedes der folgenden Kriterien mit -1 oder +1: Dauer der Symptome (weniger oder mehr als 10 Monate), anhaltende Schmerzen (vorhanden oder nicht vorhanden), radiologisch gut definierte Masse, Anformung der Masse an den Augapfel, Tumorkalk und Knochenzerstörung. Sie erklärten, dass ein Gesamtwert von -8 bis +2 die Diagnose eines bösartigen Tumors begünstigt, während ein Wert von +3 bis +8 wahrscheinlich ein pleomorphes Adenom darstellt, das ohne vorherige Biopsie vollständig entfernt werden sollte.34 Andererseits kann die Feinnadelaspiration für Augenchirurgen, die routinemäßig auf konservativere Weise operieren, einen großen Vorteil darstellen. Einige Berichte deuten darauf hin, dass die Feinnadelaspiration ein zuverlässiges und wirksames Instrument für die Diagnose und Behandlung von primären Epitheltumoren der Tränendrüse ist.35
In dieser Studie hatten 5,48 % der Patienten Dermoidzysten. Dermoid- und Epidermoidläsionen sind das Ergebnis einer entwicklungsbedingten Sequestrierung von Ektoderm innerhalb der Nahtlinien der Orbitalknochen. Sie sind keine echten Tränendrüsentumore, sondern entstehen aus Epithelresten in der Fossa lacrimalis. Sie können in jedem Alter auftreten; die erfasste Altersspanne liegt zwischen 10 und 91 Jahren.36,37
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Läsionen der Fossa lacrimalis ein breites pathologisches Spektrum aufweisen. Entzündliche Läsionen sind am häufigsten, gefolgt von lymphoproliferativen und epithelialen Läsionen. Maligne Läsionen sind die häufigste Form unter den lymphoiden Läsionen und machen etwa die Hälfte der epithelialen Tumoren aus. Die Analyse klinischer und radiologischer Kriterien ist hilfreich, um eine vorläufige Diagnose zu stellen, und ist von entscheidender Bedeutung, wenn ein epithelialer Tumor der Tränendrüse vermutet wird.