Diskussion
In den letzten Jahren wurde der Begriff Spondyloarthropathie weitgehend durch die Krankheitskategorien axiale und periphere SpA ersetzt. Diese Nomenklatur unterstreicht den entzündlichen Charakter der Erkrankung (daher der Fokus auf die SpA) und das Wissen, dass Patienten mit axialer und peripherer Gelenkbeteiligung einen unterschiedlichen genetischen Hintergrund (HLA-B27-Assoziation mit axialer Erkrankung) sowie unterschiedliche klinische Manifestationen aufweisen. Zu den rheumatologischen Erkrankungen, die sich als axiale SpA darstellen können, gehören die ankylosierende Spondylitis (AS), die Psoriasis-Arthritis, die mit entzündlichen Darmerkrankungen einhergehende Arthritis, die reaktive Arthritis und die undifferenzierte SpA. In den letzten zehn Jahren wurden überarbeitete Klassifizierungskriterien für die axiale SpA entwickelt, da sich ältere Kriterien in der Regel auf den röntgenologischen Nachweis der Erkrankung stützten, dessen Entwicklung viele Jahre in Anspruch nahm.1,2 Die Assessment of Spondyloarthritis International Society (ASAS) hat neue Klassifizierungskriterien entwickelt, die moderne bildgebende Verfahren (wie die Magnetresonanztomographie, die bekanntermaßen empfindlicher als einfache Röntgenaufnahmen für eine frühe Beteiligung ist) sowie extraartikuläre Manifestationen als Teil des Klassifizierungsschemas einbeziehen. Beispiele für extraartikuläre Manifestationen in den neuen Kriterien sind Uveitis, HLA-B27-Positivität, Psoriasis und entzündliche Darmerkrankungen.
Nach den neuen Klassifizierungskriterien umfasst die axiale SpA zwei Subtypen: die nichtradiografische axiale Spondyloarthritis (nr-axSpA) und die radiografische axiale SpA (oder AS). Beide erfüllen die von der ASAS vorgeschlagenen Kriterien für die axiale SpA, mit der Ausnahme, dass bei der ersteren keine Sakroiliitis röntgenologisch nachgewiesen werden kann. Die neue Klassifizierung der nr-axSpA ermöglicht eine frühere Diagnose und Behandlung von Patienten mit Anzeichen einer Erkrankung, aber ohne klassische Röntgenbefunde. Es wird jedoch weiterhin diskutiert, ob es sich bei diesen Subtypen um separate Entitäten oder um ein Spektrum derselben Krankheit handelt.
Studien haben Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen diesen beiden Gruppen aufgezeigt. Die geschätzte Prävalenz der beiden Subtypen ist mit 0,35 % ähnlich, basierend auf retrospektiven Daten aus rheumatologischen Praxen in den USA.3 Weitere Gemeinsamkeiten zwischen den beiden Subtypen sind die genetische Prädisposition (HLA-B27), das Vorhandensein von peripherer Arthritis und extraartikulären Manifestationen sowie die von den Patienten angegebenen Werte für die Lebensqualität.4,5 Darüber hinaus wurde für beide Subtypen ein ähnlicher Verlauf und eine ähnliche Therapietreue bei der Behandlung mit dem Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF) festgestellt.6 Dies bestärkt die Annahme, dass es sich bei den beiden Subtypen um verschiedene Stadien derselben Krankheit handeln könnte. Im Gegensatz dazu sind Patienten mit nr-axSpA jünger, häufiger weiblich, weisen niedrigere Werte des C-reaktiven Proteins auf und haben im Vergleich zur AS einen milderen Krankheitsverlauf, der anhand von klinischen Global Assessment Scores definiert wird.4-6 Diese Daten legen nahe, dass es sich bei der nr-axSpA um eine eigenständige und mildere Erkrankung als die AS handeln könnte. Weitere Studien zur nr-axSpA sind erforderlich, um diese Untergruppe von Patienten genauer zu definieren und ihre Beziehung zur radiologischen axialen SpA zu bestimmen.
Die Behandlung der axialen SpA umfasst verschiedene nicht-pharmakologische und nicht-biologische Therapien als Erstlinienbehandlung. Eine kürzlich durchgeführte Metaanalyse zeigte, dass regelmäßiges Training mit einer leichten Verbesserung der Krankheitsaktivität verbunden war und dass die Einnahme von NSAR im Vergleich zu Placebo mit einer Verbesserung der Symptome und einer geringeren radiologischen Progression einherging.7 Biologische krankheitsmodifizierende Antirheumatika, einschließlich TNF-Hemmer und Anti-IL17-gerichtete Therapien (Secukinumab), stellen gute Behandlungsoptionen für Patienten dar, die nicht ausreichend auf eine NSAR-Monotherapie ansprechen. TNF-Inhibitoren sind bei beiden Subtypen der axialen SpA wirksam, wobei die Zahl der Behandlungen, die erforderlich sind, um ein Ansprechen nach ASAS40 zu erreichen, zwischen 2,6 und 5,2 für AS und 2,3 und 5,4 für nr-axSpA liegt.8
In unserem Fall erfüllte der Patient viele der von der ASAS-Gruppe genannten Kriterien und wurde daher als axiale SpA eingestuft. Das Vorhandensein einer beidseitigen Iliosakralgelenksfusion, beidseitiger, marginaler (dünner) Syndesmophyten sowie das Fehlen einer bekannten entzündlichen Darmerkrankung, einer vorangegangenen Infektion oder einer Psoriasis passen am besten zu einer traditionellen Diagnose von AS. Das Vorhandensein von Hauterkrankungen (insbesondere Keratoderma blenorrhagicum versus PPP) warf die Frage nach einer zugrunde liegenden reaktiven Arthritis bzw. Psoriasis-Arthritis auf. Diese Erkrankungen führen jedoch klassischerweise zu einer einseitigen Beteiligung des Iliosakralgelenks sowie zu einseitigen, dicken Syndesmophyten („Kruggriff“-Syndesmophyten). Außerdem konnte in unserem Fall keine eindeutige vorangegangene Infektion festgestellt werden.
Schließlich bestand der dringende Verdacht, dass die Hautbefunde in diesem Fall mit der zugrundeliegenden Diagnose einer axialen SpA in Zusammenhang stehen. Dieser klinische Verdacht wurde durch das bemerkenswerte Ansprechen der Haut auf die Anti-TNF-Therapie gestützt, obwohl sie auf zahlreiche topische Behandlungen nicht reagierte. Es ist jedoch wichtig zu erkennen, dass es sich bei der SpA um eine Reihe von rheumatologischen Erkrankungen handelt, die oft gemeinsame, aber sich überschneidende klinische Merkmale aufweisen.
Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung einer gründlichen Anamnese und Untersuchung bei Patienten mit refraktärer Dermatitis und erinnert den Arzt daran, die Diagnose zu überdenken, wenn das Ansprechen auf die Therapie nicht wie erwartet ausfällt. Die Zeit, die man sich nahm, um frühere Behandlungsfehler und die Expositionsgeschichte zu beschreiben, die Dokumentation einer Uveitis in der Vorgeschichte und die Beobachtung von Untersuchungsergebnissen, die auf eine Muskel-Skelett-Erkrankung hindeuten, führten zur richtigen Diagnose für diesen Patienten. Wie Sir William Osler vor über 100 Jahren scharfsinnig bemerkte: „Hören Sie immer auf den Patienten, er könnte Ihnen die Diagnose verraten.“