Odontogene Keratozysten (OKC), die früher als keratozystische odontogene Tumore (KCOT oder KOT) bezeichnet wurden, sind gutartige zystische Läsionen, die den Unter- oder Oberkiefer betreffen und von denen man annimmt, dass sie aus der Zahnlamina entstehen. Ob diese Läsionen entwicklungsbedingt oder neoplastisch sind, ist umstritten, wobei die WHO-Klassifikation von 2017 sie wieder in die Kategorie der entwicklungsbedingten Läsionen einordnet. Sie sind lokal aggressiv und neigen nach der Exzision zu Rezidiven.

Bei der Bildgebung erscheinen sie typischerweise als expansive, solitäre, unilokuläre Läsion, die sich in Längsrichtung im hinteren Teil des Unterkiefers erstreckt. Obwohl die meisten OKCs solitär sind, treten in 5-10 % der Fälle multiple OKCs auf: In diesen Fällen sollte eine assoziierte Erkrankung wie das Basalzellnävussyndrom in Betracht gezogen werden.

Epidemiologie

Überwiegend bei jüngeren Patienten (2. bis 3. Jahrzehnt) 1,7 und kann entweder im Körper oder im Ramus des Unterkiefers (~70 % aller OKCs) oder im Oberkiefer auftreten und 5-10 % aller Kieferzysten ausmachen. Es kann eine Vorliebe für Männer geben.

Klinische Präsentation

Häufig wird sie zufällig entdeckt. Wenn sie symptomatisch sind, sind Kieferschwellung und Schmerzen häufige Symptome, die mit diesen Tumoren einhergehen.8. Seltener können Trismus und Parästhesien auftreten.

Pathologie

Die Untersuchung des Rohmaterials zeigt eine dünnwandige, brüchige Zyste mit Flüssigkeit und Trümmern. Die Viskosität des Inhalts reicht von strohfarbener Flüssigkeit bis hin zu eitrigen und käseartigen Massen.

Sie gehen von Epithelzellresten (geschichtetes Plattenepithel) aus, die entlang der Zahnlamina und dem parodontalen Rand der Alveole des Unterkiefers 7 zu finden sind. Eine Entzündung kann die histologische Charakterisierung erschweren.

Assoziationen

• Basalzellnävussyndrom (oder Gorlin-Goltz-Syndrom)
  • starke Assoziation
  • die Diagnose in Betracht ziehen, wenn multiple OKCs vorhanden sind
• Marfan-Syndrom
• Noonan-Syndrom

Radiologische Merkmale

Einfaches Röntgenbild

OPG

Sie werden typischerweise als solitäre, röntgendurchlässige, unilokuläre, expansive Läsion mit glatten, kortikalen Rändern 5. Diese Kortices sind oft um die Zahnwurzeln herum gebogen. Drei Viertel der Läsionen befinden sich im posterioren Unterkiefer. Im Unterkiefer wachsen sie typischerweise entlang der Länge des Knochens mit minimaler bukkolingualer Ausdehnung. Im Oberkiefer dehnen sie sich in die Kieferhöhle aus. Sie sind durchschnittlich 3 cm groß.

Das Aussehen und die Lage können variieren 10. Wenn sie mit der Krone eines nicht durchgebrochenen/angeschlagenen Zahns assoziiert sind, können sie eine dentale Zyste imitieren. Wenn sie mit den Wurzeln eines nicht vitalen Zahns assoziiert sind, können sie eine radikuläre Zyste imitieren. Wenn sie groß genug sind, können sie die Wurzeln der Nachbarzähne resorbieren. Sie können gelegentlich septiert erscheinen, was die Unterscheidung vom Ameloblastom erschwert.

CT

Erinnert an normale Röntgenbefunde, aber mit mehr Details. Es handelt sich um eine ausgedehnte, zystische Läsion mit schuppenförmigen, gut kortikalen Rändern. Die Dichte des zystischen Inhalts variiert mit der Viskosität. Ein Riss in der Kortikalis deutet auf eine mögliche Weichteilbeteiligung hin.

MRT

Odontogene Keratozysten zeigen typischerweise 3:

• T1: hohes Signal aufgrund von Cholesterin- und Keratininhalten
• T2: heterogenes Signal
• DWI: Eingeschränkt durch Keratin
• T1 C+: periphere Anreicherung, aber im Gegensatz zu Ameloblastomen keine verstärkende knotige Komponente

Behandlung und Prognose

Sie sind lokal aggressiv. Die Behandlung erfolgt häufig durch Marsupialisierung/Entkernung/Exzision +/- aggressive Kürettage. Sie können jedoch eine sehr hohe Rezidivrate aufweisen (30-60 %), und eine Nachsorge ist unerlässlich.

Geschichte und Etymologie

Sie wurde erstmals 1956 von H.P. Philipsen als odontogene Keratozyste beschrieben.

Differenzialdiagnose

Zu den differenzialdiagnostischen Überlegungen gehören:

• Dentigeröse Zyste, wenn perikoronal zu einem impaktierten Zahn
• Radikuläre Zyste, wenn periapikal zu einem nicht vitalen Zahn
• Ameloblastom, wenn multilokulär
• Ameloblastisches Fibrom bei jüngeren Personen, wenn die Läsion perikoronal zu einem impaktierten Zahn liegt

Siehe auch

• Mandibularläsionen
• WHO-Klassifikationsschema für odontogene Tumoren