Die noduläre Fasziitis ist eine schnell wachsende, nicht neoplastische Weichgewebeläsion, die häufig in der tiefen subkutanen Region oder in den Faszien lokalisiert ist. Die häufigsten Lokalisationen der nodulären Fasziitis sind der volare Aspekt des Unterarms, die unteren Extremitäten, die Brust und der Rücken. Sie manifestiert sich typischerweise als schnell wachsende Masse.
Epidemiologie
Am häufigsten tritt die noduläre Fasziitis bei Patienten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, aber auch Kinder können betroffen sein.
Klinische Präsentation
In vielen Fällen (~45%) ist sie auf die obere Extremität beschränkt, insbesondere auf die volare Seite des Unterarms. Andere häufige Lokalisationen sind:
- Rumpf (20 %)
- Kopf und Hals (18 %)
- untere Extremitäten (16 %)
Symptome wie Empfindlichkeit und Schmerzen werden häufig bei der Vorstellung beschrieben.
Pathologie
Die Pathogenese der nodulären Fasziitis ist schlecht verstanden. Einige beschreiben sie als reaktive Läsion im Zusammenhang mit einem Trauma, andere haben chromosomale Anomalien beschrieben, die auf einen neoplastischen Ursprung hindeuten.
Lokalisation
Auf der Grundlage der Lokalisation der Läsion lassen sich drei allgemeine Subtypen der nodulären Fasziitis unterscheiden:
- subkutan
- intramuskulär
- faszial
Die meisten Fälle von nodulärer Fasziitis sind subkutan, faszienbasiert und umschrieben; diese Läsionen können durch Biopsie oder Exzision entfernt werden, ohne dass eine bildgebende Untersuchung erforderlich ist.
Klassifikation
Die Entität ist in der WHO-Klassifikation der Weichteiltumoren unter „fibroblastische/myofibroblastische Tumoren“ aufgeführt.“
Mikroskopisches Erscheinungsbild
Gutartige Proliferation von Fibroblasten und Myofibroblasten, die aufgrund ihres schnellen Wachstums, der zahlreichen spindelförmigen Zellen und der mitotischen Aktivität typischerweise mit einer sarkomatösen Läsion verwechselt wird.
Röntgenologische Merkmale
Die Läsionen sind meist klein (<4 cm).
Ultraschall
Die Sonographie kann einen oder mehrere gut abgegrenzte isoechoische bis hypoechoische Knötchen mit leicht erhöhtem Gefäßfluss im tiefen Teil der subkutanen Fettschicht, angrenzend an oder in der Faszie, zeigen.
MRT
Die knotige Fasziitis kann als myxoid, zellulär oder faserig kategorisiert werden. Diese histologische Vielfalt ist wahrscheinlich der Grund für das unterschiedliche Erscheinungsbild der Läsionen in der MR-Bildgebung:
- Hyperzelluläre Läsionen erscheinen im T1WI nahezu isointens zu denen in der Skelettmuskulatur und hyperintens zu denen im Fettgewebe im T2WI
- Hochkollagene Läsionen weisen in allen Sequenzen ein hypointenses Signal auf
Die Kontrastverstärkung ist typischerweise diffus, kann aber peripher sein
Behandlung und Prognose
Die bildgebendebasierte Diagnose sollte durch eine Exzisionsbiopsie verifiziert werden.
Die Behandlung besteht in der Regel in einer Randexzision der Läsion(en). Eine mehrwöchige Beobachtung (nach einer Diagnose auf der Grundlage der Ergebnisse einer perkutanen Feinnadelbiopsie) wird angesichts des selbstlimitierten Krankheitsverlaufs ebenfalls empfohlen.
Spontane Rückbildung und Rückbildung der Läsionen als Reaktion auf Steroidinjektionen wurden berichtet, wenn dies nicht erforderlich war.
Differenzialdiagnose
Zu den differenzialdiagnostischen Überlegungen gehören:
- Dupuytren-Krankheit (Palmar-Fibromatose)
- extra-abdominaler Desmoid-Tumor
- fibröses Histiozytom
Neurofibrom
Weichteil-Sarkom wenn intramuskuläre frühe Myositis ossificans in Betracht kommt