Mukoepidermoidale Karzinome sind eine besondere Art von Tumor. Sie enthalten drei zelluläre Elemente in unterschiedlichen Anteilen: Plattenepithelzellen, schleimabsondernde Zellen und „intermediäre“ Zellen. (1) Mukoepidermoidale Karzinome wurden erstmals von Masson und Berger im Jahr 1924 beschrieben. Seitdem haben sie sich als häufige Speicheldrüsenneoplasie etabliert und machen etwa 35 % aller bösartigen Erkrankungen der großen und kleinen Speicheldrüsen im Allgemeinen aus. Es wurde über mukoepidermoidale Karzinome an entfernten und atypischen Stellen berichtet, darunter die Brust, die Eustachische Röhre des Ohrs, die Bronchien der Lunge und die Schilddrüse. Berichte über mukoepidermoidale Karzinome in der Subglottis sind nicht häufig. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (3:2), und das mittlere Erkrankungsalter liegt im fünften Lebensjahrzehnt. Lebensjahrzehnt. MEC ist auch das häufigste Speicheldrüsenmalignom bei Kindern.

Der Tumor bildet sich in der Regel als schmerzlose, fixierte, langsam wachsende Schwellung von sehr unterschiedlicher Dauer, die manchmal unmittelbar vor der klinischen Präsentation eine Phase beschleunigten Wachstums durchläuft. Zu den Symptomen gehören Druckempfindlichkeit, Otorrhoe, Dysphagie und Trismus. Intraorale Tumoren sind oft bläulich-rot und fluktuierend und können Mukokelen oder vaskulären Läsionen ähneln. Gelegentlich dringen sie in den darunter liegenden Knochen ein.

MECs können umschrieben und variabel gekapselt oder infiltrativ und festsitzend sein; letztere Merkmale gelten im Allgemeinen für höhergradige Tumoren. Bereiche mit Abschürfungen sind relativ häufig. Die meisten Tumoren sind kleiner als 4 cm im Durchmesser. Häufig sind Zysten unterschiedlicher Größe vorhanden, die in der Regel bräunliche Flüssigkeit enthalten. MEC-Zellen bilden Blätter, Inseln, duktusähnliche Strukturen und Zysten unterschiedlicher Größe. Die Zysten können mit Intermediär-, Schleim- oder Epidermoidzellen ausgekleidet sein und sind mit Schleim gefüllt. Papillarfortsätze können in die Zystenlumina hineinreichen, was gelegentlich ein auffälliges Merkmal ist.

Der Tumor besteht hauptsächlich aus drei Zelltypen in sehr unterschiedlichen Anteilen: intermediäre, schleimige und epidermoidale Zellen

• Die intermediären Zellen überwiegen häufig; ihr Erscheinungsbild reicht von kleinen basalen Zellen mit spärlichem basophilem Zytoplasma bis hin zu größeren und ovalen Zellen mit reichlich blassem eosinophilem Zytoplasma, das in epidermoidale oder schleimige Zellen überzugehen scheint.
• Schleimzellen (Mukozyten) können einzeln oder in Clustern auftreten und haben ein blasses und manchmal schaumiges Zytoplasma, eine deutliche Zellgrenze und kleine, peripher gelegene, komprimierte Kerne. Mukozyten bilden häufig die Auskleidung von Zysten oder gängenähnlichen Strukturen. Gelegentlich sind Mukozyten so spärlich vorhanden, dass sie nur mit Hilfe von Färbemitteln wie Mucicarmin mit Sicherheit identifiziert werden können.
• Epidermoidzellen können ungewöhnlich und fokal verteilt sein. Sie haben reichlich eosinophiles Zytoplasma, zeigen aber selten Keratinperlenbildung oder Dyskeratose. Eine onkozytäre Metaplasie wird gelegentlich beobachtet.

Hochgradige Tumoren weisen eine zytologische Atypie, eine hohe Mitosefrequenz und Nekrosebereiche auf, und sie zeigen eher eine neurale Invasion. Stromale Hyalinisierung ist häufig und manchmal ausgedehnt.

MECs weisen eine bemerkenswerte Variabilität in ihrem klinischen Verhalten auf. Mehrere mikroskopische Einstufungssysteme, die auf einer numerischen Punktzahl basieren, wurden als Mittel zur Vorhersage des Ergebnisses befürwortet. Diese Systeme beruhen auf subjektiven Bewertungen des relativen Anteils der verschiedenen Zelltypen, des Grades der Zellatypie, der Mitosehäufigkeit, des Vorhandenseins von Nekrosen und der invasiven Eigenschaften.

MECs müssen von nekrotisierender Sialometaplasie, chronischer Sialadenitis, Zystadenom, Zystadenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, Epithel-Myoepithelkarzinom, Klarzellkarzinom (nicht anderweitig spezifiziert) und metastasierenden Tumoren unterschieden werden.

Es wurde vorgeschlagen, dass mukoepidermoidale Tumore aus subepithelialen Schleimdrüsen entstehen, die die oberen Atemwege und den Verdauungstrakt auskleiden. Wenn dies der Fall ist, könnte dies erklären, warum dieser Tumortyp häufiger an der Supraglottis auftritt, der Unterseite des Kehlkopfes, die die größte Konzentration subepithelialer Schleimdrüsen aufweist.

Mukoepidermoidkarzinom-Zelltypen werden histologisch als niedrig-, mittel- und hochgradige Typen klassifiziert. Hochgradige Tumore sind schlecht differenziert und bestehen hauptsächlich aus Plattenepithel- und intermediären Zellen. Niedriggradige Tumore sind gut differenziert und bestehen hauptsächlich aus schleimabsondernden Zellen und Plattenepithelzellen. Die histologischen Merkmale von Tumoren mittleren Grades liegen dazwischen. Der histologische Tumorgrad ist ein nützlicher prognostischer Indikator für mukoepidermoidale Karzinome der großen und kleinen Speicheldrüsen. Die Prognose ist abhängig vom klinischen Stadium, der Lokalisation, dem Grading und einer adäquaten Operation. Pires et. al. werteten die Literatur aus und berichteten, dass die 5-Jahres-Gesamtüberlebensraten bei Patienten mit hochgradigen mukoepidermoidalen Speicheldrüsenkarzinomen zwischen 0 und 43 %, bei Patienten mit Tumoren mittleren Grades zwischen 62 und 92 % und bei Patienten mit niedriggradigen Tumoren zwischen 92 und 100 % liegen.

Die Seltenheit von Berichten über mukoepidermoidale Karzinome der Subglottis und des Kehlkopfes im Allgemeinen kann auf die relativen Schwierigkeiten zurückzuführen sein, die Ärzte bei der Erkennung dieser Tumorart haben, wenn sie außerhalb der Speicheldrüsen auftritt. Neben der Möglichkeit von Fehlern bei der Probenentnahme wurde auch über Interpretationsfehler bei der Analyse von Tumorproben berichtet, die von atypischen Stellen stammen. Insbesondere Binder et al. führten an, dass hochgradige mukoepidermoidale Karzinome als adenosquamöse Karzinome falsch klassifiziert wurden. Ebenso berichteten Ferlito et al., dass bei 10 von 11 Patienten, bei denen schließlich ein mukoepidermoides Karzinom des Kehlkopfes diagnostiziert wurde, ursprünglich histopathologisch ein Plattenepithelkarzinom diagnostiziert worden war. Schließlich gibt es erhebliche Unterschiede in der Art und Weise, wie mukoepidermoidale Karzinome histologisch eingestuft werden, selbst unter Pathologen, die Erfahrung mit Kopf- und Halskrebs haben.

Die angemessene Behandlung von mukoepidermoidalen Karzinomen des Kehlkopfes ist nicht geklärt, aber die meisten Autoren stimmen darin überein, dass unterschiedliche Behandlungsansätze für verschiedene Tumorsubstanzen und histologische Grade angezeigt sind. Hochgradige Tumore werden in der Regel auf aggressivere Weise behandelt, wobei die Operation die primäre Behandlungsmethode darstellt, wie dies auch bei hochgradigen Tumoren der großen und kleinen Speicheldrüsen der Fall ist. Über die angemessene Behandlung von niedriggradigen Tumoren besteht weniger Einigkeit. Einige haben eine partielle Laryngektomie bei geringgradigen supraglottischen Tumoren und eine totale Laryngektomie bei subglottischen Tumoren empfohlen. Andere haben Ansätze empfohlen, die die Kehlkopffunktion erhalten, sofern tumorfreie Ränder um die Resektion herum erreicht werden.

Die Frage der Behandlung mit Strahlentherapie ist ungeklärt. Als primäre Behandlungsmethode hat die Strahlentherapie sowohl Erfolg als auch Misserfolg gehabt. Die Ergebnisse ihrer Anwendung als Zusatztherapie sind ebenfalls uneinheitlich. Schließlich ist auch die therapeutische Rolle der zervikalen Lymphadenektomie nicht geklärt.

Der Behandlungsansatz richtet sich nach dem Tumorgrad, der Tumorlage und dem klinischen Bild. Ziel ist es, die onkologische Sicherheit zu gewährleisten, indem tumorfreie Ränder belassen werden, während die Funktion des Kehlkopfes erhalten bleibt, wenn dieses Organ betroffen ist.

Die relativen Erfolge der verschiedenen Behandlungsmethoden für das Mukoepidermoidkarzinom werden mit der zunehmenden Zahl von Fällen deutlicher werden. Derzeit ist jedoch die chirurgische Behandlung von niedriggradigen Mukoepidermoidkarzinomen die Standardbehandlung, und bei denen der Subglottis sollte versucht werden, die Kehlkopffunktion zu erhalten, solange tumorfreie Ränder erreicht werden können.