Abstract
Hintergrund. Das Mirizzi-Syndrom ist eine schwer zu diagnostizierende und zu behandelnde Erkrankung, die eine besondere „Herausforderung“ für den Gallenchirurgen darstellt. Die Krankheit kann ein Gallenblasenkarzinom imitieren, was erhebliche diagnostische Schwierigkeiten verursacht. Darüber hinaus erhöht sie das Risiko einer intraoperativen Verletzung der Gallenwege während der Cholezystektomie. Ziel dieser Studie ist es, auf einige besondere Aspekte der Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung hinzuweisen. Methoden. Die klinischen Unterlagen von Patienten mit Mirizzi-Syndrom, die in den letzten fünf Jahren behandelt wurden, wurden überprüft. Untersucht wurden klinische Daten, Cholangiogramme, präoperative Diagnose, operative Verfahren sowie Früh- und Spätergebnisse. Ergebnisse. Achtzehn konsekutive Patienten wurden in den letzten fünf Jahren behandelt. Die ersten Symptome waren Gelbsucht, Schmerzen und Cholangitis. Bei 11 Patienten wurde präoperativ das Mirizzi-Syndrom diagnostiziert, während bei 6 Patienten ein Gallenblasenkrebs und bei 1 Patienten ein Klatskin-Tumor diagnostiziert wurde. Bei 17 Patienten wurde ein chirurgischer Eingriff vorgenommen, darunter in 8 Fällen eine Cholezystektomie, in 3 Fällen eine Gallengangsreparatur über ein T-Rohr und in 4 Fällen eine Hepaticojejunostomie. Zwei Fälle (11,1 %) von Gallenblasenkrebs im Zusammenhang mit dem Mirizzi-Syndrom wurden zufällig entdeckt: Bei einem Patienten wurde eine Hepatektomie rechts durchgeführt, und bei einem anderen Patienten war der Tumor inoperabel. Die Gesamtmorbiditätsrate betrug 16,6 %. Es gab keine postoperative Sterblichkeit. In drei Fällen war nach der Operation eine ERCP mit Einsetzen eines Stents erforderlich. Sechzehn Patienten waren im Mittel 24 Monate (Spanne: 6-48) nach der Operation asymptomatisch. Schlussfolgerungen. Das Mirizzi-Syndrom muss von einem erfahrenen Gallenchirurgen nach einer sorgfältigen Beurteilung der lokalen Situation und Anatomie behandelt werden. Die präoperative Platzierung eines Stents mittels ERCP kann das chirurgische Vorgehen vereinfachen.
1. Einleitung
Das Mirizzi-Syndrom wurde erstmals von Pablo Luis Mirizzi (1893-1964) beschrieben, einem der bedeutendsten Gallenchirurgen des vergangenen Jahrhunderts. Mirizzi wurde in Cordoba (Argentinien) als Sohn italienischer Eltern geboren. Er verbrachte seine gesamte akademische Laufbahn in seiner Heimatstadt, wo er einen tiefen Eindruck hinterließ. Er ist vor allem dafür bekannt, dass er 1931 die erste intraoperative Cholangiographie entwickelt und durchgeführt hat, ein Verfahren, das die Gallenchirurgie des 20. Jahrhunderts stark beeinflusst hat. Mirizzi beschrieb sein Syndrom erstmals 1948, als er den Fall eines Patienten mit einem großen Stein im Gallenblaseninfundibulum vorstellte, der eine Gelbsucht durch extrinsische Kompression des Hauptgallengangs mit einer produktiven Entzündung verursachte, die sich von der Gallenblase bis zum Hauptgallengang erstreckte. Dieser Zustand ist eine wichtige Komplikation von Gallenblasensteinen und erfordert eine Differenzialdiagnose von Gallenblasenkrebs mit Beteiligung des ZVK. In einigen Fällen erodiert der Stein von der Gallenblase in den ZVK und bildet eine Fistel; folglich befindet sich der Stein in einem einzigen Hohlraum, der vom Hartmannschen Beutel und dem ZVK gebildet wird (Abbildung 1). 1982 nannten McSherry et al. diesen Zustand „Mirizzi-Syndrom Typ II“, fast 20 Jahre nach dem Tod von Mirizzi. Typ II stellt die mögliche Weiterentwicklung des richtig genannten Mirizzi-Syndroms (Typ I) dar. Im Jahr 1989 klassifizierten Csendes et al. das Mirizzi-Syndrom vom Typ II in drei Untergruppen (II, III und IV), wobei sie die Entität der Beteiligung des CBD berücksichtigten. Bei Typ II der Csendes-Klassifikation betrifft die Fistel 1/3 des CBD-Umfangs, bei Typ III 2/3, und bei Typ IV ist der CBD nicht mehr erkennbar und stellt eine Einheit mit der Gallenblase dar. Kürzlich berichteten Béltran et al. über mehrere Fälle des Mirizzi-Syndroms, die mit einer cholezysto-enterischen Fistel einhergingen, und klassifizierten diese Fälle als Typ V, der in zwei Untergruppen unterteilt ist: (a) ohne Gallensteinileus und (b) mit Gallensteinileus. Später, als Antwort auf einen Brief von Solis-Caxaj , vereinfachte Béltran die Klassifizierung des Syndroms und identifizierte nur drei Typen:
(a)
(b)
(a)
(b)
(i) Typ I, „klassisches“ Mirizzi-Syndrom.
(ii) Typ II cholecystocholedochale Fistel mit zwei Subtypen: (a) Durchmesser von weniger als 50 % der CBD und (b) Durchmesser von mehr als 50 % der CBD.
(iii) Typ III, mit cholezysto-enterischer Fistel ohne (a) oder mit (b) Gallensteinileus.
Doch viele Autoren verwenden weiterhin die erste Klassifikation von Csendes, die eine bessere Unterscheidung der an der Fistel beteiligten CBD-Wand ermöglicht und somit bei der Festlegung der richtigen präoperativen Behandlung und des chirurgischen Managements hilfreich sein könnte.
Die Notwendigkeit einer genauen Klassifizierung hängt mit der großen Häufigkeit des Syndroms in Südamerika zusammen, wo es bei etwa 5 % der Gallensteine auftritt, während es in den westlichen Ländern bei etwa 1 % liegt.
Das Mirizzi-Syndrom ist ein schwer zu diagnostizierender und zu behandelnder Zustand, der eine besondere Herausforderung für den Gallenchirurgen darstellt, der sich des Risikos für den Patienten bewusst ist. Das Syndrom kann ein Gallenblasenkarzinom imitieren, stellt aber auch eine Präkanzerose dar, was erhebliche diagnostische Schwierigkeiten verursacht. Gleichzeitig ist es wegen des deutlich erhöhten Risikos einer intraoperativen Gallengangsverletzung bei der Cholezystektomie eine sehr gefährliche Erkrankung. Derzeit ist eine Standardbehandlung des Mirizzi-Syndroms aufgrund des heterogenen klinischen Bildes noch nicht gut definiert. Die chirurgische Behandlung sollte nach einer sorgfältigen Beurteilung der lokalen Situation und Anatomie geplant werden. In den letzten fünf Jahren haben wir einige konsekutive Fälle des Mirizzi-Syndroms beobachtet, was uns dazu veranlasst hat, dieses Gebiet zu überprüfen und zu versuchen, einige besondere Aspekte der Diagnose und Behandlung dieser schwierigen Erkrankung aufzuzeigen.
2. Materialien und Methoden
Detaillierte klinische Aufzeichnungen von Patienten mit der Diagnose Mirizzi-Syndrom bei der Entlassung, die in unserer Abteilung zwischen dem 1. Januar 2012 und dem 31. Dezember 2016 behandelt wurden, wurden überprüft. Die folgenden Daten wurden berücksichtigt: Geschlecht und Alter der Patienten, vorliegende Symptome und frühere Behandlungen, präoperative radiologische Untersuchungen, präoperative Diagnose, durchgeführte chirurgische Eingriffe, postoperativer Verlauf (Morbidität und Mortalität), Befunde der pathologischen Untersuchung. Die Nachbeobachtungsdaten, die durch direkte klinische Beobachtung, Laborbefunde (Leberfunktionstests) und die Notwendigkeit weiterer Behandlungen gewonnen wurden, wurden ebenfalls erfasst.
3. Ergebnisse
In den letzten 5 Jahren wurden in unserer Abteilung 18 konsekutive Fälle des Mirizzi-Syndroms behandelt, die 1,54 % der 1.165 Cholezystektomien ausmachten, die in diesem Zeitraum durchgeführt wurden. Elf Patienten waren männlich und 7 weiblich mit einem Durchschnittsalter von 63,4 Jahren (Spanne: 25-90 Jahre). Als Symptome traten bei 14 Patienten obstruktive Gelbsucht, bei 3 Patienten kolikartige Schmerzen und bei einem Patienten eine akute Cholangitis auf. Die präoperative Bildgebung umfasste in allen Fällen eine Ultraschalluntersuchung (US), bei 12 Patienten eine Computertomographie (CT) und bei 10 Patienten eine Kernspintomographie (MRT). Bei 14 Patienten wurde präoperativ eine ERCP durchgeführt; in allen Fällen wurde eine Striktur festgestellt und folglich ein oder mehrere Stents in den ZVK eingesetzt. Bei 2 Patienten wurde eine perkutane Cholangiographie durchgeführt, und präoperativ wurde eine perkutane Drainage gelegt. Nach den diagnostischen Untersuchungen wurde bei 11 Patienten die Diagnose Mirizzi-Syndrom, bei 6 Patienten die Diagnose Gallenblasenkrebs und bei einem Patienten ein Klatskin-Tumor gestellt.
Siebzehn Patienten wurden operiert. Bei acht Patienten mit Mirizzi-Syndrom Typ I wurde eine einfache Cholezystektomie durchgeführt, wobei der Teil des Infundibulums, der an der ZB haftet, belassen wurde. In drei Fällen von Mirizzi Typ II wurde nach der Cholezystektomie eine Gallengangsreparatur über ein T-Rohr durchgeführt. In den anderen drei Fällen des Mirizzi-Typs II wurde eine Exzision der Gallenblase und des betroffenen ZVK mit Hepaticojejunostomie über eine Roux-en-Y-Schlinge durchgeführt. Der Patient mit Mirizzi Typ II, der eine akute Kolangitis aufwies, wurde dringend mit einer Gallendrainage mittels ERCP behandelt und zwei Monate später einer Cholezystektomie und Hepatico-Jejunostomie unterzogen. Bei Patienten mit der präoperativen Fehldiagnose eines Gallenblasenkrebses oder eines Katskin-Tumors konnte durch Gefrierschnitte und eine endgültige histologische Untersuchung die Diagnose des Mirizzi-Syndroms geklärt werden. Im Gegensatz dazu wurde bei zwei Patienten intraoperativ ein unerwartetes Gallenblasenkarzinom in Verbindung mit dem Mirizzi-Syndrom diagnostiziert: bei einem 68-jährigen Mann, bei dem eine explorative Laparotomie wegen eines inoperablen Karzinoms mit Peritonealkarzinose durchgeführt wurde, und bei einer 52-jährigen Frau, die sich wegen eines Gallenblasenkarzinoms mit Beteiligung der Gallenblase einer rechtsseitigen Hepatektomie mit CBD-Exzision unterzog. Schließlich wurde bei einem 90-jährigen Mann, bei dem zunächst ein Gallenblasenkrebs diagnostiziert worden war, achtzehn Monate später eine erneute Untersuchung mittels CT und MRT durchgeführt, bei der das Mirizzi-Syndrom Typ I diagnostiziert wurde. Dieser Patient wurde nicht operiert und mit einer perkutanen Drainage behandelt.
Die Gesamtmorbidität betrug 16,6 % (ein Fall von Pankreatitis nach ERCP und zwei Fälle von Wundinfektion nach der Operation). Es gab keine postoperative Sterblichkeit. Die 8 Patienten, die sich einer einfachen Cholezystektomie unterzogen, erfreuen sich eines guten Gesundheitszustands mit normalen Leberfunktionstests. Die drei Patienten mit CBD-Rekonstruktion über T-Rohr entwickelten nach der Entfernung des T-Rohrs eine Cholestase aufgrund einer postoperativen Striktur: Alle Fälle wurden erfolgreich mit ERCP und dem Einsetzen mehrerer Kunststoffstents behandelt. Die 4 Patienten, die sich einer Hepaticojejunostomie unterzogen hatten, erfreuen sich eines guten Gesundheitszustands mit normalen Leberfunktionstests. Der Patient mit dem unerwarteten Befund eines Gallenblasenkarzinoms starb drei Monate nach der Operation. Der Patient, bei dem eine Hepatektomie rechts durchgeführt wurde, lebt sechs Monate nach der Operation noch und wird mit einer Chemotherapie behandelt. Der Patient mit der falschen Erstdiagnose eines Gallenblasenkrebses erfreut sich guter Gesundheit und wechselt seine perkutane Drainage im Abstand von drei Monaten. Die klinischen Daten sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Alle Patienten wurden nach der Operation alle sechs Monate (mittlere Nachbeobachtungszeit: 24 Monate, Spanne: 6-48) durch klinische Beurteilung, Bluttests und Ultraschalluntersuchungen überwacht.
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Anmerkung. US=Ultrasonographie; CT=Computertomographie; MRI=Magnetresonanztomographie; PTC=perkutane transhepatische Cholangiographie; ERCP= endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie; GBC= Gallenblasenkrebs.
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4. Diskussion
Die Auswertung dieser klinischen Erfahrung mit dem Mirizzi-Syndrom erlaubt einige Überlegungen zur Diagnose und Behandlung der Krankheit. In dieser Serie stellten Patienten mit Mirizzi Typ I die Mehrheit der Fälle (11/18=61%). Die präoperative Diagnose war in 11 von 18 Fällen (61 %) korrekt, während in zwei Fällen (11 %) unerwartet Krebs gefunden wurde – ein signifikanter Prozentsatz, wenn man bedenkt, dass unerwarteter Krebs normalerweise in weniger als 1 % der Cholezystektomien gefunden wird. Es besteht jedoch ein komplexer Zusammenhang zwischen dem Mirizzi-Syndrom und Krebs: Die hohe Inzidenz von unerwartetem Krebs wird durch die Literatur bestätigt, ebenso wie die falsche präoperative Krebsdiagnose aufgrund der besonderen klinischen Präsentation. In unseren Fällen wurde in 39 % der Fälle (7/18) fälschlicherweise Krebs diagnostiziert, was sich durch das Auftreten von Gelbsucht bei fehlenden schmerzhaften Symptomen erklären lässt. Das Risiko einer Verletzung des Gallengangs bei der Cholezystektomie beim Mirizzi-Syndrom ist laut Literatur erhöht. Dies ist auf die anatomischen Schwierigkeiten bei der Dissektion des Calot’schen Dreiecks zurückzuführen.
Die diagnostischen Schwierigkeiten erklären sich durch die unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung. Das klassische Bild ist eine obstruktive Gelbsucht ohne schmerzhafte Symptome, bei der im Ultraschall ein Gallenstein im Gallenblaseninfundibulum nachgewiesen werden kann, der eine externe Obstruktion der Gallenblase mit anschließender Dilatation des intrahepatischen Gallengangs verursacht. Die Diagnose muss durch CT oder MRT und schließlich durch eine Operation mit histologischer Untersuchung bestätigt werden. In diesen Fällen, bei denen es sich um ein Mirizzi-Syndrom Typ I oder Typ IIa nach der Béltran-Klassifikation handeln kann, wird empfohlen, eine ERCP mit der Platzierung eines oder mehrerer biliärer Kunststoffstents durchzuführen, die den chirurgischen Eingriff vereinfachen, indem sie einen Schutz für den ZVK bieten. Eine einfache nasobiliäre Drainage macht diese Notwendigkeit nicht überflüssig. Darüber hinaus leistet die direkte Cholangiographie mittels ERCP einen wichtigen Beitrag zur korrekten Diagnose (Abbildungen 2, 3, 4 und 5).
Beim Mirizzi-Syndrom Typ I besteht die chirurgische Behandlung in der Entfernung der Gallenblase, wobei der Teil des Infundibulums, der am ZVK haftet, belassen wird. Auf diese Weise wird die Durchgängigkeit des ZVK durch das Vorhandensein der Stents gewährleistet. Beim Mirizzi-Syndrom Typ IIa wird die Gallenblase teilweise entfernt und ein Teil der Wand des Infundibulums für den Verschluss des ZVK verwendet. Nach der Operation können die Stents spontan ausgeschieden oder später entfernt werden. Diese Behandlungsmethode ist der CBD-Rekonstruktion über ein T-Rohr vorzuziehen. Nach der Entfernung des T-Schlauchs kann nämlich eine Striktur auftreten, die eine weitere endoskopische Behandlung erfordert, wie in drei Fällen dieser Serie. In den 4 Fällen des Mirizzi-Typs IIb in unserer Serie wurde eine Hepaticojejunostomie durchgeführt, die bei der Nachuntersuchung einen unauffälligen klinischen Verlauf zeigte. Was den laparoskopischen chirurgischen Ansatz betrifft, so gibt es in der Literatur unterschiedliche Meinungen. Obwohl die Laparotomie als sicherere Methode bei der Behandlung von Patienten mit Mirizzi-Syndrom gilt, berichten einige Autoren über zufriedenstellende Ergebnisse mit der laparoskopischen Technik, bei der eine subtotale Cholezystektomie durchgeführt wird. Der laparoskopische Ansatz wird jedoch nur sehr erfahrenen Chirurgen empfohlen.
Ein weiteres häufiges klinisches Bild des Mirizzi-Syndroms ist eine Striktur, die ein Gallengangskarzinom imitiert. Wenn der damit verbundene entzündliche Prozess vorherrscht, betrifft er die ZVK und ahmt in der MR-Cholangiographie eine neoplastische Striktur nach (Abbildung 6). Die Patienten unterziehen sich in der Regel einer präoperativen ERCP mit Platzierung eines oder mehrerer Stents. Endobiliäre Biopsien sind offensichtlich negativ, wobei die hohe Häufigkeit falsch-negativer Befunde berücksichtigt wird. Die Diagnose wird während der chirurgischen Exploration durch die persönliche Erfahrung des Chirurgen und die Analyse der Gefrierschnittpräparate geklärt. In diesen Fällen können der klinische Beginn und die MRT-Befunde den präoperativen Diagnosefehler rechtfertigen. Es sollte auch bedacht werden, dass sich bis zu 15 % der verdächtigen Gallengangstrikturen nach der Operation eines Klatskin-Tumors postoperativ als gutartig erweisen; das Mirizzi-Syndrom ist eine der möglichen Ursachen für diesen spezifischen, manchmal unvermeidlichen Diagnosefehler.
Ein klinischer Beginn mit akuter Cholangitis ist typisch für das Mirizzi-Syndrom Typ II: In diesen Fällen wird die Diagnose durch die ERCP erleichtert, die es ermöglicht, den Druck in der ZVK durch Einsetzen von nasobiliären Drainagen oder Stents zu verringern. Die endgültige Lösung ist jedoch immer noch die Operation: Die Wahl zwischen Cholezystektomie mit Fistelverschluss und Leber-Jejunostomie sollte vom Chirurgen unter Berücksichtigung des Ausmaßes der CBD-Beteiligung gemäß den Béltran-Kategorien getroffen werden.
In einigen Fällen kann das Mirizzi-Syndrom ein unerwarteter intraoperativer Befund sein, und das Hauptrisiko ist eine versehentliche Verletzung der Gallenwege. Dies geschieht, wenn der Chirurg die Cholezystektomie „um jeden Preis“ durchführen will, ohne den Gallengang vorher zu identifizieren. Im Gegenteil, das Hauptziel muss darin bestehen, eine Verletzung der Gallengänge zu vermeiden, und daher kann die Anlage einer Cholezystostomie eine angemessene und gerechtfertigte Maßnahme als Überbrückungslösung sein, bevor der Patient an ein hepatobiliäres Zentrum überwiesen wird. Alternativ kann eine subtotale Cholezystektomie durchgeführt werden, bei der nach Entfernung der Steine ein Teil des Infundibulums an der Gallenblase verbleibt. Testini und Mitarbeiter haben einen Entscheidungsalgorithmus für Notfälle in nicht spezialisierten Zentren vorgeschlagen.
5. Schlussfolgerungen
Das Mirizzi-Syndrom ist nach wie vor eine Krankheit, deren Diagnose und Behandlung schwierig ist. Der Allgemeinchirurg ohne langjährige Erfahrung in der hepatobiliären Chirurgie sollte den Patienten an ein spezialisiertes hepatobiliäres Operationszentrum überweisen. Es ist schwierig, die Behandlung der Krankheit zu standardisieren, da die klinische Präsentation und die anatomischen Gegebenheiten sehr unterschiedlich sind (Typ I oder II, Karzinomverdacht). Für Chirurgen ist es jedoch wichtig, die Krankheit und die möglichen intraoperativen Herausforderungen zu kennen. Bei Patienten mit Mirizzi-Syndrom Typ I scheint die beste Behandlung die vorläufige Platzierung eines oder mehrerer Stents mittels ERCP zu sein, gefolgt von einer Cholezystektomie, bei der ein kleiner Teil der Gallenblase an der Gallenblase verbleibt. Es ist ratsam, den Stent in der postoperativen Phase zu belassen und ihn nach etwa 2 Monaten zu entfernen. Beim Auftreten einer postoperativen Striktur wird eine endoskopische Behandlung mit dem Einsetzen von mehreren Kunststoffstents bis zur Auflösung empfohlen. Beim Mirizzi-Syndrom Typ II Subtyp a (nach der Béltran-Klassifikation) kann die Behandlung ähnlich wie beim Typ I sein; allerdings ist in der Rekonstruktionsphase eine genaue Beobachtung des Durchmessers des restlichen ZVD erforderlich. Bei Typ IIb scheint die endgültige Lösung in der Hepaticojejunostomie zu bestehen. Was die Art des chirurgischen Zugangs (Laparoskopie oder Laparotomie) angeht, so ist die Laparoskopie einem sehr erfahrenen Chirurgen vorbehalten. Unserer Meinung nach ermöglicht die Laparotomie jedoch eine bessere Beurteilung der Gallenanatomie, wobei das Risiko einer Verletzung der Gallenwege vermieden wird und der Vorteil eines genaueren chirurgischen Verfahrens besteht.
Datenverfügbarkeit
Alle klinischen Daten sind in der Tabelle aufgeführt und können eingesehen werden.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.