Histopathologische Befunde in der Labialschleimhaut. A – I. Die Biopsie der geschwollenen Lippe zeigt eine granulomatöse Chelitis, die durch perivaskuläre lymphozytäre Infiltration mit Granulombildung in der Submukosa gekennzeichnet ist (Hämatoxylin-Eosin , Originalvergrößerung x 40). II. Tiefere Bereiche der Biopsie zeigen das Vorhandensein einer chronischen entzündlichen Infiltration der Speicheldrüsen der Lippen (H&E, Originalvergrößerung x 100). III. Hochauflösende Ansicht des Granuloms (H&E, Originalvergrößerung x 100). B – Immunchemische Untersuchung. I. CD4+ Zellen, die 75% der T-Lymphozyten ausmachen. II. CD8+-Zellen, die 15% der T-Lymphozyten ausmachen. III. Wenige CD20+ Zellen (x100 Immunoperoxidase mit Hämatoxylin-Gegenfärbung).
Die Behandlung wurde mit 0.5mg/kg pro Tag oralem Deflazacort und mit einem günstigen klinischen Ansprechen der Lippenschwellung begonnen, obwohl sich die Patientin noch in der Anfangsphase der Behandlung befindet.
Diskussion
MRS ist ein klinisches Syndrom, bei dem ein histologischer Nachweis zur Diagnosestellung nicht erforderlich ist, und das Fehlen typischer Befunde schließt es nicht aus.2,3 Die Histopathologie kann jedoch dazu beitragen, andere Erkrankungen auszuschließen, und ermöglichte in unserem Fall eine zusätzliche Charakterisierung des zugrunde liegenden Entzündungsprozesses, was uns helfen kann, die Mechanismen der Krankheit besser zu verstehen. Bei der histologischen Untersuchung wurde auch eine chronische Sialadenitis einer kleineren Speicheldrüse festgestellt, obwohl der Patient keine Symptome hatte, die auf eine Funktionsstörung der exokrinen Drüsen hindeuten, und keine serologischen Veränderungen, die auf eine Autoimmunerkrankung hindeuten.
CG ist die häufigste klinische Manifestation bei Patienten mit MRS und stellt ein Problem bei der Behandlung dar. Orale oder intraläsionale Steroide sind nach wie vor eine Hauptstütze der CG-Behandlung, und ihre starke entzündungshemmende Wirkung wird mit klinischen und histologischen Verbesserungen in Verbindung gebracht.21,22 Obwohl orale Dosierungen nicht gut etabliert sind, variiert die intraläsionale Triamcinolon-Dosierung von 10 bis 20 mg mit Intervallen von Wochen bis Monaten zwischen den Injektionen.21,23,24 Der klinische Erfolg dieses Ansatzes ist oft nur vorübergehend,21,25 aber seine Anwendung kann eine Alternative zur chronischen Anwendung oraler Steroide mit den daraus resultierenden iatrogenen Effekten sein.
Die entzündungshemmende und immunmodulatorische Wirkung einiger antibiotischer Wirkstoffe kann erklären, warum sie erfolgreich zur Behandlung von CG eingesetzt wurden. Zu den Antibiotika, die in letzter Zeit an Bedeutung gewonnen haben, gehören Minocyclin (100 mg täglich) und Roxithromycin (150-300 mg täglich); vielversprechende Ergebnisse wurden mit Metronidazol in einer Dosierung von 750-1000 mg täglich erzielt.21
Infliximab, das bei der Behandlung von Morbus Crohn wirksam ist, wurde in Infusionsdosen von 3 bis 5 mg/kg ebenfalls als vielversprechender Wirkstoff für die Behandlung von schwer behandelbaren CG berichtet;13,26 Methotrexat reduziert die Proliferation von Immunzelllinien und wurde in Dosen von 5-10 mg, die in wöchentlichen Abständen oral verabreicht wurden, wirksam eingesetzt.21,27
Eine chirurgische Behandlung ist eine Option, die schweren oder deformierten Zungenfissuren vorbehalten ist,28 aber ein Wiederauftreten ist häufig29 und das Risiko des Verlusts der normalen Empfindung in der betroffenen Lippe muss abgewogen werden.28
Eine gute Mundhygiene, das Vermeiden von reizenden Nahrungsmitteln und die intermittierende Anwendung von entzündungshemmenden und alkalischen Lösungen können in Fällen mit zerklüfteter Zunge von Nutzen sein.18