Gegenwärtig beschreibt der Begriff „Marjolin-Geschwür“ am genauesten die bösartige Entartung einer chronisch entzündlichen Hautläsion, unabhängig vom Ursprung der Läsion oder der Art des Krebses, der sich in der Läsion entwickelt.3,4 Einundsiebzig Prozent der Marjolin-Ulcera entwickeln sich als Plattenepithelkarzinom, obwohl auch Basalzellkarzinom, Melanom, Fibrosarkom, Angiosarkom, Liposarkom, Leiomyosarkom, Osteosarkom, Dermatofibrosarkom protuberans, malignes fibröses Histiozytom, malignes Schwannom und mesenchymaler Tumor identifiziert worden sind.17 Nach Bozkurt et al.18 kann die Wunde auch als pseudoepitheliomatöse Hyperplasie auftreten.18 Wenn das Marjolin-Ulkus in seiner Plattenepithelform auftritt, handelt es sich um eine sehr aggressive Malignität, die jedoch nur 2 % aller Plattenepithelkarzinome ausmacht.19

Marjolins Geschwüre entwickeln sich in der Regel über Jahre hinweg, obwohl gelegentlich auch ein akuter Ausbruch dokumentiert wurde.20 Die Latenzzeit wurde als die Zeit zwischen der ersten Verletzung und der Bestätigung der pathologischen Diagnose eines Marjolins Geschwürs beschrieben.6 Die Latenzzeit variiert, aber viele Studien berichten von mindestens 2-3 Jahrzehnten zwischen der Verletzung und der malignen Transformation.3,6,18 Marjolins Geschwüre können als akut oder chronisch klassifiziert werden,21 wobei eine bösartige Transformation, die innerhalb von 12 Monaten nach einer Verbrennung stattfindet, als akut gilt.2,21 Obwohl es sich bei der überwältigenden Mehrheit um Plattenepithelkarzinome handelt, sind Basalzellkarzinome bei akuten Transformationen2 und bei Narben, die aus einer oberflächlichen Verbrennungsverletzung resultieren, relativ häufiger.5 Man geht davon aus, dass zwischen der Latenzzeit und dem Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Verbrennungsverletzung ein umgekehrtes Verhältnis besteht, wobei ältere Patienten eine kürzere Latenzzeit aufweisen.7 Der Bericht von Baskara et al.20 , in dem die Entwicklung eines Marjolin-Ulkus bei einem 72-Jährigen innerhalb von 9 Monaten nach einem plantaren Druckgeschwür beschrieben wird, bestätigt diese Annahme.

Der genaue Mechanismus für die Entwicklung eines Marjolin-Ulkus bei Verbrennungen oder anderen Wundtypen wurde noch nicht definiert,2,6,8 ist aber wahrscheinlich multifaktoriell und wird sowohl durch Umwelt- als auch genetische Faktoren beeinflusst.4 Schlüsselfaktoren bei der Entwicklung von Marjolin-Ulcera scheinen ein langsamer Heilungsprozess und eine chronische Instabilität des Narbengewebes zu sein.8 Marjolin-Ulcera neigen dazu, Orte zu bevorzugen, an denen es ein ständiges Trauma oder eine beeinträchtigte Blutversorgung gibt.8 Es wurde vermutet, dass in der chronischen Wunde eine verminderte Vaskularität in Kombination mit einem geschwächten Epithel eine Anfälligkeit für Karzinogene schafft.6 Es wurde auch vorgeschlagen, dass die relative Avaskularität des Narbengewebes zu einem lokal unterdrückten immunologischen Zustand oder einer immunologisch privilegierten Stelle führt, so dass der Körper keine adäquate zellvermittelte Antwort erhält.22 Die Freisetzung von Toxinen durch die Lyse von Narbengewebe kann eine direkte mutagene Wirkung auf Zellen haben.4,8 Mutationen im p53-Gen und Fas-Gen können die regulierte Apoptose bzw. die Zellhomöostase stören und wurden bei Patienten mit Marjolin-Geschwüren festgestellt.23,24 Chronische Reizung und wiederholte Heilungsversuche stellen einen anhaltenden Stimulus für die Zellproliferation dar und können die Rate spontaner Mutationen erhöhen.4 Die Beweise, die diese Theorie stützen, finden sich in vielen Fällen von Marjolins Geschwüren, die an Hautstellen auftreten, die einer langfristigen Reizung ausgesetzt waren,4,18,20 einschließlich Bereichen, in denen Kleidung ein Trauma verursachen könnte. Diese Befunde unterstützen die Idee, dass eine chronische Reizung ein auslösender Faktor ist.18

Der Verdacht auf ein Ulcus Marjolin kann durch ein nicht heilendes Geschwür in einem Bereich mit abnormaler oder vernarbter Haut geweckt werden.8 Der Verdacht muss jedoch durch die pathologische Auswertung von Gewebeproben bestätigt werden, die an mehreren Stellen des Ulkus und seinen Rändern entnommen wurden, um einen falsch-negativen Befund zu minimieren.3,8 Es wurde ein standardisiertes Biopsieverfahren mit Exzisionsbiopsie vorgeschlagen, das durch die Größe des Neoplasmas begrenzt ist.18 Dieses Biopsieverfahren kann den Prozentsatz der korrekten Tumordiagnose erhöhen, aber es ist möglicherweise eine gezieltere Untersuchung erforderlich, um die Mindestanzahl der erforderlichen Biopsien zu bestimmen.18 Auch der Einsatz von MRT hat sich als hilfreich erwiesen, um den Grad der Weichteilinvasion von Marjolin-Geschwüren an den Extremitäten18 und das Ausmaß der Knochendestruktion und der Periostreaktion zu bestimmen.13

Tumortyp,8 Lokalisation,2 und Metastasierungsrate8 beeinflussen die Prognose. Die Lage des Tumors ist ein wichtiger prognostischer Faktor, der die Metastasierung beeinflusst, und die Metastasierungsraten in absteigender Reihenfolge der Ulkuslokalisationen, die am ehesten metastasieren, sind untere Extremitäten, Rumpf, Kopfhaut, Gesicht, Hals und obere Extremitäten.2 Marjolins Ulzera sind tendenziell aggressiver als andere Formen von Hautkrebs.6 In einer Übersichtsarbeit von Kerr-Valentic et al.6 betrug die Gesamtmetastasierungsrate von Marjolins Ulzera etwa 27,5 %. Die Metastasierungsrate bei Marjolin-Ulcera, die aus Druckgeschwüren entstehen, wurde mit 61 % angegeben, eine Rate, die viel höher ist als die von Verbrennungsnarben (38 %) und Osteomyelitis (14 %).12 Die Gesamtüberlebensrate für Patienten mit Marjolin-Ulcera beträgt 65 %-75 % drei Jahre nach der Diagnose, fällt jedoch auf 35 %-50 %, wenn bei der Vorstellung eine metastatische Erkrankung festgestellt wird.25 Eine tastbare regionale Lymphadenopathie sagt den Tod innerhalb von zwei Jahren voraus.2

Die Behandlung der Wahl ist die großflächige lokale Exzision und die Abdeckung der Wunde mit Hauttransplantaten oder Lappen.6,18,26 Derzeit gibt es keinen allgemeinen Konsens oder ein Behandlungsprotokoll bezüglich der Exzisionsränder, der Lymphknotendissektion oder des Einsatzes einer neoadjuvanten Strahlen- oder Chemotherapie.8 Häufig ist eine Kombination dieser Verfahren erforderlich.8 Bozkurt et al18 stellten in ihrer Untersuchung eine sehr niedrige Rezidivrate fest, wenn Ränder von 3 cm bis 5 cm erhalten wurden. Eine Amputation kann bei Läsionen der Extremitäten erforderlich sein, wenn wichtige neurovaskuläre Strukturen befallen sind,19 wenn angemessene chirurgische Ränder nicht möglich sind oder wenn ein aggressives Rezidiv vorliegt.6 Bei Patienten mit inoperabler metastasierter Erkrankung kann auch eine adjuvante Strahlen- und Chemotherapie sinnvoll sein.4 Eine Lymphadenektomie ist gerechtfertigt, wenn eine persistierende Adenopathie vorliegt.3,18

Druckgeschwüre sind die aggressivste Form des Marjolins Ulcus, mit einer kürzeren Latenzzeit und einem progressiveren Verlauf.20,27 Die meisten Druckgeschwüre bilden sich in der Sakral- und Iliakalregion.10 Diese Bereiche haben einen reichhaltigen Lymphabfluss in die Beckenregion, was die hohe Metastasierungsrate erklärt.10 Die schlechte Prognose und die hohe Metastasierungsrate unterstreichen, wie wichtig es ist, eine späte Diagnose oder Behandlung zu vermeiden.4,8,10 Es gibt wenig Unterstützung für eine adjuvante Chemotherapie bei Marjolins Geschwüren,27 aber eine Strahlentherapie wurde zur Palliation eingesetzt.28

Querschnittsgelähmte Patienten, die große sakrale und ischiale Druckgeschwüre entwickeln, haben oft auch eine zugrunde liegende Osteomyelitis.4 Es ist wichtig zu unterscheiden, ob die Knochenerosion von einer Infektion oder einem Tumor herrührt. Die Weichteildefizite, die nach einer ausgedehnten Exzision sakraler Malignome auftreten, sind oft zu groß, um mit konventionellen Lappen rekonstruiert zu werden.4 Verschiedene Modifikationen von totalen Oberschenkellappen oder Fillet-of-leg-Lappen können adäquates Gewebe für den Wundverschluss liefern.4,8,29,30 Selten ist eine Hemikorporektomie indiziert. Dieser Eingriff ist mit einer hohen Morbidität verbunden und erfordert eine lebenslange unterstützende Pflege, kann aber bei fortgeschrittener lokaler Erkrankung ohne Fernmetastasen die einzige Hoffnung auf Heilung sein.8,31