Wie wird das Marfan-Syndrom behandelt?

Das Marfan-Syndrom erfordert einen Behandlungsplan, der individuell auf die Bedürfnisse des Patienten abgestimmt ist. Manche Menschen brauchen keine Behandlung, sondern nur regelmäßige Kontrolltermine beim Arzt. Andere benötigen möglicherweise Medikamente oder eine Operation. Die Vorgehensweise hängt von den betroffenen Strukturen und dem Schweregrad der Erkrankung ab.

Fragen des Lebensstils

• Nachsorge: Routinemäßige Nachsorgeuntersuchungen, einschließlich Herz-Kreislauf-, Augen- und Skelettuntersuchungen, vor allem in den Wachstumsjahren. Ihre Ärzte werden die Häufigkeit der Nachuntersuchungen mit Ihnen besprechen.
• Aktivität: Die Richtlinien für Aktivität variieren je nach Ausmaß der Erkrankung und der Symptome. Die meisten Menschen mit Marfan-Syndrom können sich in irgendeiner Form körperlich betätigen und/oder an Freizeitaktivitäten teilnehmen. Menschen mit einer Aortenerweiterung werden gebeten, Mannschaftssportarten mit hoher Intensität, Kontaktsportarten und isometrische Übungen (z. B. Gewichtheben) zu vermeiden. Fragen Sie Ihren Kardiologen nach den für Sie geltenden Aktivitätsrichtlinien.
• Schwangerschaft: Vor einer Schwangerschaft sollte eine genetische Beratung durchgeführt werden, da das Marfan-Syndrom eine Erbkrankheit ist. Schwangere Frauen mit Marfan-Syndrom gelten als Hochrisikofälle. Wenn die Aorta normal groß ist, ist das Risiko einer Dissektion zwar geringer, aber nicht völlig ausgeschlossen. Bei Frauen mit einer auch nur geringfügigen Vergrößerung besteht ein höheres Risiko, und die Belastung durch die Schwangerschaft kann zu einer schnelleren Dilatation führen. Eine sorgfältige Überwachung mit häufigen Blutdruckkontrollen und monatlichen Echokardiogrammen ist während der Schwangerschaft erforderlich. Bei einer raschen Vergrößerung oder Aortenregurgitation kann Bettruhe oder eine Operation erforderlich sein. Ihr Arzt wird mit Ihnen die beste Methode der Entbindung besprechen.
• Endokarditisprävention: Menschen mit Marfan-Syndrom, die auch eine Herzklappenoperation hinter sich haben, haben ein erhöhtes Risiko für eine bakterielle Endokarditis. Dabei handelt es sich um eine Infektion der Herzklappen oder des Herzgewebes, die auftritt, wenn Bakterien in den Blutkreislauf gelangen. Um das Risiko einer Endokarditis zu verringern, sollten Patienten mit Marfan-Syndrom, die sich einer Herzklappenoperation unterzogen haben, vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen Antibiotika verabreicht werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Art und Menge der Antibiotika, die Sie einnehmen sollten. Bei der American Heart Association (PDF) können Sie eine Mappe mit spezifischen Antibiotika-Richtlinien erhalten.

Medikamente

Medikamente werden nicht zur Behandlung des Marfan-Syndroms eingesetzt, können aber zur Vorbeugung oder Kontrolle von Komplikationen verwendet werden. Zu den Medikamenten gehören:

• Ein Betablocker verbessert die Fähigkeit des Herzens, sich zu entspannen, verringert die Heftigkeit des Herzschlags und den Druck in den Arterien und verhindert oder verlangsamt so die Vergrößerung der Aorta. Eine Betablocker-Therapie sollte bereits in jungen Jahren beginnen.

Bei Menschen, die aufgrund von Asthma oder Nebenwirkungen keine Betablocker einnehmen können, wird ein Kalziumkanalblocker wie Verapamil empfohlen.

• Ein Angiotensin-Rezeptorblocker (ARB) ist eine Art von Medikament, das auf einen chemischen Weg im Körper wirkt. Diese Mittel werden häufig zur Behandlung von Bluthochdruck und Herzinsuffizienz eingesetzt.

Zurzeit werden klinische Studien durchgeführt, um zu untersuchen, wie diese Medikamente eine Aortenvergrößerung verhindern können. Erste Studien sind ermutigend.

Chirurgie

Die chirurgische Behandlung des Marfan-Syndroms zielt darauf ab, eine Aortendissektion oder -ruptur zu verhindern und Klappenprobleme zu behandeln. Wenn der Durchmesser der Aorta mehr als 4,7 cm (Zentimeter) bis 5,0 cm (je nach Körpergröße) beträgt oder wenn sich die Aorta schnell vergrößert, wird eine Operation empfohlen. Ihr Kardiologe kann auch das Verhältnis zwischen dem Durchmesser der Aortenwurzel und der Körpergröße berechnen, da dies ebenfalls einen Einfluss darauf haben kann, ob Sie operiert werden sollten. Wenn Sie eine Schwangerschaft in Erwägung ziehen, wirkt sich dies ebenfalls auf die Empfehlungen für einen chirurgischen Eingriff aus.

Die Empfehlung für einen chirurgischen Eingriff basiert auf der Größe der Aorta, der erwarteten normalen Größe der Aorta, der Wachstumsrate der Aorta, dem Alter, der Größe, dem Geschlecht und der familiären Vorgeschichte von Aortendissektionen. Bei der Operation wird der erweiterte Teil der Aorta durch ein Transplantat ersetzt.

Eine Klappenreparatur oder ein Klappenersatz kann erforderlich sein, wenn das Marfan-Syndrom eine undichte Aorten- oder Mitralklappe (Regurgitation) verursacht, die zu Veränderungen in der linken Herzkammer oder zu Herzversagen führt.

Es wird empfohlen, dass Menschen mit Marfan-Syndrom von Chirurgen in großen Zentren operiert werden, die in dieser Art von Operationen erfahren sind. Ein besseres Verständnis des Marfan-Syndroms in Verbindung mit einer früheren Erkennung, einer sorgfältigen Nachsorge und sichereren chirurgischen Techniken haben zu besseren Ergebnissen für die Patienten geführt.

Holen Sie sich weitere Informationen zur Aortenchirurgie beim Marfan-Syndrom, einschließlich: Aorta-Chirurgie, klappenschonende Reimplantations-Aorta-Chirurgie und Klappenreparatur oder -ersatz bei Marfan-Syndrom.

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