Tabelle I.

Typ	Ursache	Merkmale	Schlüsselassoziationen zum System
Erworbene partielle Lypodystrophie (Barraquer-Simmonds-Syndrom, cephalothorakale Lipodystrophie)	Assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (Lupus, Dermatomyositis) und idiopathischen Fällen	Schleichender, progressiver Abbau von subkutanem Fett, der die obere Körperhälfte betrifft. Betrifft Kinder und junge Erwachsene, Frauen häufiger als Männer. Fett kann sich an den Beinen und Hüften ansammeln, insbesondere bei Frauen.	Assoziiert mit Hypokomplementämie (niedrige C3-Konzentration), membranoproliferativer Glomerulonephritis (20 %) und Autoimmunerkrankungen.Vorhandensein des nephritischen C3-Faktors. Der nephritische C3-Faktor bewirkt eine Aktivierung des alternativen Komplementwegs, was zu einem verminderten C3-Spiegel führt.
Erworbene generalisierte Lipodystrophie (Lawerence-Syndrom)	Idiopathisch 50 %, sekundär zu Pannikulitis oder zugrundeliegender Autoimmunerkrankung in 50 % (Dermatomyositis, insbesondere die juvenile Form	Progressiver Verlust von subkutanem Fett im Gesicht, am Hals, am Rumpf sowie an den oberen und unteren Extremitäten.	Assoziiert mit Hypertriglyceridämie, Diabetes und Leberzirrhose in bis zu 20 %
Familiäre partielle Lipodystrophie (Dunnigan-Typ, kongenitale partielle Lipodystrophie)	Heterozygote Missense-Mutationen der LMNA	Autosomal dominante Störung, 1 in 15 Millionen. Fehlen von Fettgewebe an Gliedmaßen, Gesäß und Rumpf mit Fettansammlung an Hals und Gesicht	Normales Fettgewebe in der Kindheit. Nach der Pubertät verlangsamt sich das Fettgewebe, löst sich auf. Zuerst sind die Extremitäten betroffen, dann der Rumpf. Pateinten entwickeln ein muskulöses Aussehen. Diabetes, Hypertriglyceridämie; kann zu Pankreatitis führen. Atherosklerose.
Familiäre partielle Lipodystrophie (PPAR-Typ, kongenitale partielle Lipodystrophie)	Heterozygote Mutationen im PPARγ-Gen	Außerordentlich selten.Peripherer Fettverlust, Stamm sparsam.	Diabetes, Hypertriglyceridämie
Kongenitale generalisierte Lypodystrophie (Beradinelli-Seip-Syndrom)	Typ I AGPAT2-GenmutationenTyp II Seipin (BSCL2)-MutationenTyp III CAV1-MutationenTyp IV PTRF-Mutationen	Autosomal rezessiv, 1 von 10 Millionen	Nahezu vollständige Abwesenheit von Fett. Tritt bei der Geburt auf. Muskulöses Erscheinungsbild. Erhöhtes Risiko für hepatische Steatotose/Zirrhose. Erhöhte Insulin- und Triglyceridwerte.Typ IV verbunden mit Myopathie, mit erhöhten CPK-Werten
Lipodystrophie als Folge von Medikamenten	Injektionen (Insulin, Impfstoffe)	Lokalisierte Depression mit Verlust von Fettgewebe	Keine
Lipodystrophie als Folge eines Traumas	Nahezu jede Form von Trauma, einschließlich selbstverursachter Formen, kann ursächlich sein	Lokalisierte Depression mit Verlust von Fettgewebe. Bei selbstverursachten Formen kann mehr als ein Bereich betroffen sein.	Selbstverursachte Formen können mit psychiatrischen Erkrankungen einhergehen.
Semizirkuläre und ringförmige Lipoatrophie	Für gewöhnlich durch wiederholte Traumata verursacht	Semizirkuläre lineare Depression entlang des vorderen Oberschenkels.Ringförmige, depressive, lineare Bänder um Arme und Unterschenkel.	Ringförmige Lipoatrophie kann mit Arthritis assoziiert sein.
HIV-assoziierte Lipodystrophie	Wird vermutlich durch Protease-Inhibitoren und/oder Reverse-Transkriptase-Inhibitoren verursacht. Beginnt innerhalb von 6 Monaten nach Beginn der Einnahme von Medikamenten.	Akrale Lipoatrpohie und Fettablagerungen am Stamm, „Buffalo Hump“. Auch Lipomatose wird beobachtet. Muskuläres Erscheinungsbild wird beobachtet. Schwere Lipoatrophie im Gesicht.	HIV-Infektion
Zentrifugale abdominale Lipodystrophie (Lipodystrophia centrifugalis abdominalis)	Unbekannt	Selten, meist bei asiatischen Kindern. Löst sich in 50 % der Fälle spontan auf.	Keine
Mandibuloakrale Dysplasie Lipodystrophie	Wahrscheinlich durch Mutationen im LMNA-Gen verursacht	Autosomal rezessivTyp A – Fettverlust an Armen und BeinenTyp B – Allgemeiner Fettverlust	Mandibula- und Schlüsselbeinhypoplasie, Alopezie, Hautatrophie und Zahnanomalien

Charakteristische Befunde bei der körperlichen Untersuchung

-Temporaler Schwund und Verlust der bukkalen Fettpolster

-Peripherer Fettschwund (im Gesicht, Arme, Schultern, Oberschenkel und Gesäß)

-Hypertrophie des Halsfettpolsters (dorsozervikales Fettpolster) (auch beim Cushing-Syndrom zu beobachten)

-Der Umfang des Halses vergrößert sich

-Brusthypertrophie

-Abdominales viszerales Fett akkumuliert mit zentraler Stammfettleibigkeit

-Pubische Lipome treten bei einigen Patienten auf

-Lipomatosen

-Insulinresistenz

-Hyperlipidämie

Wer ist gefährdet, diese Krankheit zu entwickeln?

Das Risiko, eine der Formen der Lipodystrophie zu entwickeln, hängt vom Subtyp ab. Die kongenitalen generalisierten und partiellen Formen werden autosomal rezessiv vererbt und sind äußerst selten (schätzungsweise 1 zu 10 bis 15 Millionen).

Die erworbenen Formen der Lipodystrophie treten häufiger bei Patienten mit folgenden Merkmalen auf:

-Patienten mit metabolischen Syndromen

-Ältere Menschen

-Frauen: Bauch- und Brustfett nimmt zu, Männer: Fett an Armen und Beinen nimmt zu

-Weiße haben ein höheres Risiko.

-Länge und Schwere der HIV-Infektion

-Personen mit höherem Body-Mass-Index

-Bestimmte Medikamente

-Trauma

Was ist die Ursache der Krankheit?

Etiologie

Es gibt Hinweise darauf, dass die Lipodystrophie mit der gleichzeitigen Einnahme von Nukleosid-Reverse-Transkriptase-Hemmern (NRTIs) und Protease-Hemmern (PIs) zusammenhängt. Der Cortisolspiegel ist erhöht, aber nicht so stark wie beim Cushing-Syndrom. HIV verursacht eine Insulinresistenz, die den Glukosestoffwechsel beeinträchtigt. Lipodystrophie kann eine Komplikation des Lebens mit einer langfristigen HIV-Infektion sein.

Pathophysiologie

Obwohl die genauen Mechanismen, die diesem Syndrom zugrunde liegen, nicht gut bekannt sind, können mehrere Hypothesen, die auf In-vitro- und Humanstudien basieren, die Pathogenese der Veränderungen erklären:

Hemmung der mitochondrialen DNA-Polymerase gamma.

-Hemmung des Lipidstoffwechsels

-Verhinderung der Entwicklung von Adipozyten.

-Verminderte Insulinsensitivität und Betazellen-Dysfunktion bei Patienten mit HIV-assoziierter Lipodystrophie

-Zirkulierende Spiegel von Hormonen, die vom Fettgewebe sezerniert werden, wie Leptin und Adiponektin (reduziert bei Patienten mit Lipodystrophie)

Systemische Implikationen und Komplikationen

-Pankreatitis durch Hypertriglyceridämie

-Prothrombotischer Zustand mit potenziell erhöhten Risiken: Erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen, Schlaganfall.

-Diabetes

-Hepatische Erkrankungen einschließlich Zirrhose

-Geistige Behinderung

-Autoimmunerkrankungen scheinen eine höhere Inzidenz von Lipodystrophie zu haben, insbesondere juvenile Dermatomyositis.

-Glomerulonephritis bei 20% der Patienten mit erworbener partieller Lipodystrophie. Diese ist mit erhöhten C3-Nephritic-Faktor-Spiegeln verbunden, die für erniedrigte C3-Spiegel verantwortlich sind.

-Gastrointestinale Blutungen aufgrund von Ösophagusvarizen sind auch für die Patienten mit erworbener partieller Lipodystrophie von Bedeutung. Sie ist eine häufige Todesursache bei diesen Patienten, besonders im mittleren Alter.

-Hyperinsulinämie und Insulinresistenz kennzeichnen die generalisierte Lipodystrophie. Hyperlipämie geht in der Regel dem Diabetes voraus.

Eine neue Berardinelli-Seip-Genmutation, E189X, wurde in einer chinesischen Familie mit einem Kind mit kongenitaler generalisierter Lipodystrophie und früh einsetzendem Diabetus mellitus beschrieben.

-Acanthosis nigricans (AN) in unterschiedlichen Ausprägungen ist wahrscheinlich ein konstanter Befund bei erworbenen und kongenitalen Formen.

-Osteopenie der Lendenwirbelsäule resultiert aus vermehrter viszeraler Fettansammlung, und Nackenschmerzen resultieren aus dorsozervikaler Fettpolsteransammlung, besonders bei HIV-Lipodistophie

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung hängt von der Ursache der Lipodystrophie ab.

Es wurden verschiedene Behandlungsverfahren angewandt, z. B. Fettabsaugung als invasive Methode und mechanische Massage, Mesotherapie, Carboxytherapie, Laser- oder Radiofrequenz- und Infrarotlichttechniken, manuelle Lymphdrainage und Bindegewebsmassagemanipulation als nicht- oder minimal-invasive Methoden. Diese Techniken wurden angewandt, ohne dass die Wirksamkeit einer dieser Therapien, insbesondere bei lokalisierter Lipodystrophie, nachgewiesen wurde.

-Fettarme Ernährung und körperliche Betätigung

-Behandlung von Diabetes und hohem Cholesterinspiegel

-Änderung der Anti-HIV-Medikamente

-Patientenaufklärung über die Krankheit und die damit verbundenen Komplikationen

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Dies hängt von der Ursache und Art der Lipodystrophie ab.

Leptin, ein von den Adipozyten sezerniertes Hormon, wurde bei schwerer Lipodystrophie eingesetzt und hat die Stoffwechselanomalien deutlich verbessert.

Die Behandlung mit Metreleptin wurde gut vertragen, ist aber noch nicht für den klinischen Einsatz zugelassen.

Thiazolidindione wurden bei den verschiedenen Arten von Lipodystrophie eingesetzt.

Wenn die Fettzunahme im unteren Körperbereich stattfand, deutet ein einziger Bericht auf eine positive Wirkung der Behandlung mit Rosiglitazon auf die Fettverteilung bei erworbener Lipodystrophie hin. Der Meta-Analyse zufolge könnte Rosiglitazon jedoch möglicherweise ein erhöhtes Risiko für Herzinfarkte und gesundheitsbedingte Todesfälle verursachen. Die Food and Drug Administration (FDA) verlangt, dass für Rosiglitazon im Rahmen einer Strategie zur Risikobewertung und -minderung im Jahr 2010 ein Programm mit eingeschränktem Zugang entwickelt wird. Auch wenn es ein Problem gäbe, sollten die Standardbehandlungsverfahren für das Management von Nierenerkrankungen befolgt werden, insbesondere bei erworbener Lipodystrophie.

Die FDA hat Tesamorelin (synthetisches Analogon des Wachstumshormon-Relaxing-Faktors) Acetat-Injektion als erste und einzige Behandlung zur Reduzierung von überschüssigem Bauchfett bei HIV-infizierten Patienten mit Lipodystrophie zugelassen. (Die Behandlung mit Tesamorelin ist kontraindiziert bei Patienten mit einer Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Achse infolge einer Hypophysektomie, eines Hypopituitarismus oder eines Hypophysentumors/einer Hypophysenoperation, einer aktiven bösartigen Erkrankung oder einer Schwangerschaft und bei Patienten mit bekannter Überempfindlichkeit gegen Tesamorelin und/oder Mannitol.)

Biguanide und Thiazolidindione wurden bei erworbener partieller Lipodystrophie zur Behandlung des insulinresistenten Zustands und bei HIV-bedingter Glukoseintoleranz eingesetzt.

Das Leptin-Analogon Metreleptin senkt den Blutzuckerspiegel und die Triglyceride.

Tesamorelin wurde vor kurzem für die Reduzierung des viszeralen Fettgewebes bei HIV-assoziierter Lipodistrophie zugelassen.

Eine chirurgische Behandlung kann eine Behandlungsoption sein, aber der Hauptzweck der Operation ist kosmetischer Natur.

Fettarme und kohlenhydratreiche Ernährung (entsprechend den Triglyceridwerten). Regelmäßige körperliche Betätigung, insbesondere aerobe Übungen, sollten empfohlen werden, um die Stoffwechsellage zu verbessern.

Patientenmanagement

-Patienten müssen auf ihre Ernährung, Bewegung und die richtigen Medikamente achten

-Zubereitung von Poly-L-Milchsäure-Partikeln, die in die oberflächliche Subdermis injiziert werden, wo bei HIV-assoziierter Lipodystrophie eine fibröse Reaktion ausgelöst wird

-Patienten mit HIV-assoziierter Lipodystrophie sollten alle 3 bis 6 Monate nachuntersucht werden, und bei Bedarf sollten Laboruntersuchungen durchgeführt werden.

Bei progressiver Lipodystrophie sollten die Patienten auf Anzeichen von Glomerulonephritis und systemischem Lupus erythematodes untersucht werden.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die bei der Behandlung der Patienten zu berücksichtigen sind

Es gibt viele genetische Krankheiten, die ungewöhnlich sind, aber dennoch erwähnt werden müssen. Solche Patienten erfordern ein multidisziplinäres Team aus Genetikern, Endokrinologen und Kinderärzten/Familienärzten/Internisten.

Leprachaunismus (Donohue-Syndrom): Seltene autosomal rezessive Störung, Mutationen im Insulinrezeptor-Gen, intrauterine und postnatale Wachstumsbeschränkungen, Lipoatrophie, Gesichtszüge, Acanthosis nigricans, abnorme Glukosehomöostase, schwere Insulinresistenz.

Keppen-Lubinsky-Syndrom: Wachstumsverzögerung, generalisierte Lipodystrophie, Gesichtshaut, die fest an den darunter liegenden Muskeln und Knochen haftet.

Werner-Syndrom: Autosomal rezessiv vererbte Störung, vorzeitig gealtertes Aussehen, Katarakt, Diabetes mellitus, Hypogonadismus, Atherosklerose, schnabelförmige Nase, Heiserkeit der Stimme, Ergrauen der Haare, Verdickung der Haut.

SHORT-Syndrom: Seltene kongenitale Erkrankung, sensorineuraler Haarausfall, Lipodystrophie, Wachstumsverzögerung, Leistenbruch, Zahnungsstörung, dreieckiges Gesicht, Rieger-Anomalie, Augendepression.

AREDYLD-Syndrom: Seltene Erkrankung, lipoathrophe Diabetes, ektodermale Dysplasie, Anomalien der Extremitäten, Zahn-Haar-Nagel und Niere, fehlende Brust, Skoliose.

Mandibuloakrale Dysplasie: Seltenes autosomal rezessives Syndrom, postnatale Wachstumsretardierung, Lipodystrophie, Unterkieferhypoplasie, verzögerter Schädelnahtverschluss, dysplastische Clavicula, schnabelförmige Nase, Atrophie der Extremitätenhaut, Akroosteolyse, vorzeitiger Zahnverlust, kraniofaziale Anomalien, fleckige Hautpigmentierung, Gelenkkontrakturen.

Cockayne-Syndrom: Seltene auotosomal rezessiv vererbte Störung, gekennzeichnet durch Wachstumsstörungen, Beginn im zweiten Lebensjahr, Lipodystrophie, Augenanomalien, Mikrozephalie, Lichtempfindlichkeit, Hörverlust, geistige Retardierung, vorzeitige Alterung.

Kongenitale Muskeldystrophie: autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die bereits bei der Geburt auftritt, Muskelschwäche, Gelenkdeformitäten.

Und viele andere

Was ist die Beweislage?

Sattler, FR. „Perspective pathogenesis and treatment of lipodystrophy: What clinicians need to know“. Top HIV Med. Vol. 16. 2008. pp. 127-33. (Dieser Artikel fasst eine Präsentation über Lipodystrophie zusammen, die von Fred R. Sattler, MD, bei einem Kurs der International AIDS Society-USA zur medizinischen Weiterbildung in Washington, DC, im Mai 2008 gehalten wurde.)

Camacho, D, Pielasinski, U, Revelles, JM, Gonzales, M, Haro, R, Martin, L. “ Diffuse Lipoatrophie der unteren Gliedmaßen“. J Cutan Pathol. Vol. 38. 2011. pp. 270-4. (Eine 76-jährige Frau, die nach einem ausgedehnten Entzündungsprozess, der beide Extremitäten von den Oberschenkeln bis zu den Knöcheln betraf, eine diffuse und symmetrische Lipoatrophie der unteren Gliedmaßen entwickelte. Die histopathologische Untersuchung ergab eine lobuläre Pannikulitis mit einem lymphohistiozytären Infiltrat, schaumigen Makrophagen und lipophagischer Granulombildung. Das auffälligste Merkmal bei dieser Patientin war die klinische Präsentation als symmetrischer diffuser Entzündungsprozess, der zu einer Lipoatrophie der unteren Gliedmaßen führte.)

Bayrakci Tunay, V, Akbayrak, T, Bakar, Y, Kayihan, H, Ergun, N. „Effects of mechanical massage, manual lymphatic drainage and connective tissue manipulation techniques on fat mass in women with cellulite“. JEADV. vol. 24. 2009. pp. 138-42. (Ziel dieser Studie war es, die Wirksamkeit von drei verschiedenen nichtinvasiven Behandlungstechniken auf die Fettmasse und die regionale Fettdicke von Patientinnen mit Cellulite zu bewerten und zu vergleichen. Sechzig Probanden wurden nach dem Zufallsprinzip in drei Gruppen eingeteilt. Gruppe 1 (n= 20) wurde mit mechanischer Massage (MM), Gruppe 2 (n= 20) mit manueller Lymphdrainage (MLD) und Gruppe 3 (n=20) mit Bindegewebsmanipulation (CTM) behandelt. Alle Behandlungstechniken sind wirksam bei der Verringerung der regionalen Fettwerte der Patienten mit Cellulitis.)

Milani, GB, Filho A’Dayr, N, Joao, SMA. „Korrelation zwischen Lendenlordosewinkel und Grad der gynoiden Lipodystrophie (Cellulite) bei asymptomatischen Frauen“. Clinics. vol. 64. 2008. pp. 503-8. (Das Ziel dieser Studie war es, den Grad der Cellulite mit dem Winkel der Lendenlordose bei asymptomatischen Frauen in Beziehung zu setzen. Die Analyse deutet darauf hin, dass es keine Korrelation zwischen dem Grad der Cellulite und dem Winkel der Lendenlordose, gemessen mit der Cobb-Methode, gibt.)

Rossi, ABR, Vergnanini, AL. „Cellulite: A review“. JEADV. vol. 14. 2000. pp. 251-62. (Die gynoide Lipodystrophie (Cellulitis) ist ein äußerst kontroverses Thema. Mangelnde Kenntnisse über die spezifischen ätiopathogenen Faktoren sowie der Opportunismus einiger Fachleute und der Medien haben die Debatte über die wissenschaftliche Grundlage dieser Erkrankung angeheizt. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die klinischen, epidemiologischen, histopathologischen und therapeutischen Aspekte der Cellulitis.)

Troll, JG. „Annäherung an Dyslipidämie, Lipodystrophie und kardiovaskuläres Risiko bei Patienten mit HIV-Infektion“. Curr Atheroscler Rep. Vol. 13. 2010. pp. 51-6. (Diese Übersicht konzentriert sich auf HIV und HIV-Behandlung-assoziierte metabolische und kardiovaskuläre Probleme, einschließlich Dyslipidämien, Lipodystrophie-Syndrome, endotheliale Dysfunktionen und damit verbundene metabolische Ereignisse wie Insulinresistenz.)

Pirmohamed, M. „Clinical management of HIV associated lipodystrophy“. Curr Open Lipidol. vol. 20. 2009. pp. 309-14. (Dieser Artikel bietet ein Update zu den neuesten Erkenntnissen über die verschiedenen klinischen Managementstrategien, die bei Patienten mit Lipodystrophie eingesetzt werden.)

Fiorenza, CG, Chou, SH, Mantzoros, CS. „Lipodystrophy: Pathophysiology and advances in treatment“. Nat Rev Endocrinol. vol. 7. 2011. pp. 137-50. (Die zirkulierenden Spiegel von Hormonen, die vom Fettgewebe sezerniert werden, wie Leptin und Adiponektin, sind in bestimmten Subpopulationen von Patienten mit Lipodystrophie stark reduziert.)

Cao, H, Hegele, RA. „Nuclear lamin A/C R482Q mutation in Canadian kindreds with Dunnigan type familial partial lipodystrophy“. Hum Mol Genet. vol. 9. 2000. pp. 109-12. (Dies ist der erste Bericht über eine Mutation, die einer degenerativen Störung des Fettgewebes zugrunde liegt, und deutet darauf hin, dass LMNA-Mutationen auch anderen Krankheiten zugrunde liegen könnten, die durch gewebetyp- und anatomiespezifische zelluläre Degeneration gekennzeichnet sind.)

Shastry, S, Delgado, MR, Dirik, E, Turkmen, M, Agarwal, AK, Garg, A. „Congenital generalized lipodystrophy, type 4 (CGL4) associated with myopathy due to novel PTRF mutations“. Am J Med Genet . vol. 152. 2010. pp. 2245-53. (Ausgezeichnete Übersicht und Diskussion über kongenitale Lipodystrophie. Erläutert ausführlich die Fälle, die sie mit den PTRF-Mutationen entdeckt haben. Bespricht die grundlegenden genetischen Defekte der Subtypen der kongenitalen generalisierten Lipodystrophie.)

Herranz, P, de Lucas, R, Pérez-España, L, Mayor, M. „Lipodystrophy syndromes“. Dermatol Clin. vol. 26. 2008. pp. 569-78. (Die beste Gesamtübersicht über die Lipodystrophie-Syndrome. Behandelt alle Haupt- und die meisten der Nebenformen. Aktuell und gut organisiert.)

Jin, J, Cao, L, Zhao, Z, Shen, S, Kiess, W, Zhi, D. „Novel BSCL2 gene mutation E189X in Chinese congenital generalized lipodystrophy child with early onset diabetes mellitus“. Eur J Endocrinol. vol. 157. 2007. pp. 783-7. (Ziel dieser Studie war die Analyse der Genvariationen von Berardinelli-Seip kongenitale Lipodystrophie Typ 2 (BSCL2) und 1-Acylglycerin-3-Phosphat-O-Acyltransferase 2 (AGPAT2) bei einem chinesischen Jungen mit CGL und seiner Familie. E189X ist eine neue BSCL2-Genmutation, die zur CGL-Bildung in einer Familie chinesischer Herkunft beiträgt.)

Miehle, K, Stumvoll, M, Fasshauer, M. „“. Internist (Berl). vol. 52. 2011. pp. 362-73. (In Deutschland wird die Leptinbehandlung für lipodystrophische Patienten mit schweren Stoffwechselanomalien von der Universitätsmedizin Leipzig im Rahmen eines Compassionate-Use-Programms kostenlos angeboten.)

Chong, AY, Lupsa, BC, Cochran, EK, Gorden, P. „Efficacy of leptin therapy in the different forms of human lipodystrophy“. Diabetologia. vol. 53. 2009. pp. 27-35. (Ziel dieser Studie war es, festzustellen, ob die Leptinsubstitution bei Lipodystrophie-Patienten deren Stoffwechselanomalien über einen längeren Zeitraum verbessert und ob die Leptintherapie bei den verschiedenen Formen der Lipodystrophie wirksam ist. Die Leptinsubstitution bei Lipodystrophie-Patienten führt zu signifikanten und anhaltenden Verbesserungen der Blutzuckerkontrolle und der Dyslipidämie. Leptin ist bei den verschiedenen Formen der Lipodystrophie wirksam, unabhängig davon, ob es sich um erworbene oder vererbte, generalisierte oder partielle Formen handelt.)

Guettier, JM, Park, JY, Cochran, EK, Poitou, C, Basdevant, A, Meier, M. „Leptin therapy for partial lipodystrophy linked to a PPAR-gamma mutation“. Clin Endocrinol (Oxf). vol. 68. 2008. pp. 547-54. (Eine 36-jährige Frau mit PL in Verbindung mit einer heterozygoten PPARG-Mutation, die durch einen schlecht eingestellten Diabetes und eine schwere refraktäre Hypertriglyzeridämie kompliziert war, wurde in ein Protokoll der National Institutes of Health (NIH) aufgenommen, um die Rolle von r-MetHu-Leptin bei Lipodystrophie zu bewerten. r-MetHu-Leptin ist wirksam bei der Behandlung von metabolischen Komplikationen in Verbindung mit PL aufgrund von PPARG-Mutationen. Im Zusammenhang mit früher veröffentlichten Arbeiten deuten unsere Ergebnisse darauf hin, dass die Reaktion auf r-MetHu-Leptin unabhängig von der Ätiologie bei Lipodystrophie ist.)

Walker, UA, Kirschfink, M, Peter, HH. „Besserung der erworbenen partiellen Lipodystrophie mit Rosiglitazon trotz anhaltender Komplementaktivierung“. Rheumatology (Oxford). vol. 42. 2003. pp. 393-4. (Eine 20-jährige Patientin stellte sich mit praktisch fehlendem subkutanem Fettgewebe an den Wangen, dem Rumpf und den oberen Extremitäten vor, während die Fettverteilung an den Hüften und den unteren Extremitäten normal war. Dieser Fall zeigt, dass eine erworbene partielle Lipodystrophie mit nachweisbarem C3Nef und Komplementaktivierung ohne gleichzeitige Glomerulonephritis und Stoffwechselstörungen auftreten kann. Lipoatrophie kann trotz anhaltender Komplementaktivierung kosmetisch mit PPAR-gamma-Agonisten behandelt werden, was eine gewisse Regenerationsfähigkeit des Fettgewebes in diesem Zustand zeigt.)

Nissen, SE, Wolski, K. „Effect of rosiglitazone on the risk of myocardial infarction and death from cardiovascular causes“. N Engl J Med. Vol. 356. 2007. pp. 2457-71. (Sie durchsuchten die veröffentlichte Literatur, die Website der Food and Drug Administration und ein Register für klinische Studien, das vom Arzneimittelhersteller (GlaxoSmithKline) geführt wird. Zu den Kriterien für die Aufnahme in unsere Meta-Analyse gehörten eine Studiendauer von mehr als 24 Wochen, die Verwendung einer randomisierten Kontrollgruppe, die kein Rosiglitazon erhielt, und die Verfügbarkeit von Ergebnisdaten zu Myokardinfarkt und Tod durch kardiovaskuläre Ursachen. Von 116 potenziell relevanten Studien erfüllten 42 Studien die Einschlusskriterien. Rosiglitazon wurde mit einem signifikanten Anstieg des Myokardinfarktrisikos und mit einem Anstieg des Risikos für Tod durch kardiovaskuläre Ursachen in Verbindung gebracht, der grenzwertig war. Diese Studie war dadurch eingeschränkt, dass kein Zugang zu den ursprünglichen Quelldaten bestand, die eine Analyse der Zeit bis zum Ereignis ermöglicht hätten. Trotz dieser Einschränkungen sollten Patienten und Anbieter das Potenzial für schwerwiegende kardiovaskuläre Nebenwirkungen einer Behandlung mit Rosiglitazon bei Typ-2-Diabetes in Betracht ziehen.)